《疫缺陷病》PPT課件

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1、免疫缺陷病一.概述1.定義：免疫缺陷病（Immunodeficiencydisease,IDD)：免疫系統(tǒng)先天發(fā)育不全或后天損害免疫功能障礙免疫細(xì)胞、免疫分子2.分類(lèi)原發(fā)性（先天性）繼發(fā)性（獲得性）PrimaryPIDDSecondarySIDD體液免疫缺陷細(xì)胞免疫缺陷聯(lián)合免疫缺陷吞噬細(xì)胞缺陷補(bǔ)體缺陷3.共同的特點(diǎn)體液免疫缺陷吞噬細(xì)胞缺陷補(bǔ)體缺陷化膿性細(xì)菌（葡萄球菌、鏈球菌、肺炎雙球菌）氣管炎、肺炎、中耳炎、化膿性腦膜炎、膿皮病細(xì)胞免疫缺陷病毒、真菌、胞內(nèi)菌、原蟲(chóng)對(duì)各種感染的易感性增加，反復(fù)的、持續(xù)的、嚴(yán)重的惡性腫瘤發(fā)病率大大增加自身免疫病發(fā)病率增高以SLE、類(lèi)風(fēng)關(guān)多見(jiàn)遺

2、傳傾向二.原發(fā)性免疫缺陷病免疫系統(tǒng)先天性（多為遺傳性）發(fā)育缺陷免疫功能不全特異性免疫非特異性免疫B細(xì)胞T細(xì)胞聯(lián)合吞噬細(xì)胞補(bǔ)體50%18%20%10%2%1.原發(fā)性B細(xì)胞免疫缺陷病血清中某一類(lèi)或全部類(lèi)別的抗體水平降低胞外菌易感性聯(lián)無(wú)丙種球蛋白血癥選擇性IgA缺陷性聯(lián)高IgM血癥X染色體上Bruton酪氨酸激酶基因缺陷前B細(xì)胞成熟B細(xì)胞常染色體顯性或隱性遺傳X染色體上CD40L基因突變IgG、IgA、IgE均明顯降低IgM正常或增高2.原發(fā)性T細(xì)胞缺陷T細(xì)胞缺陷細(xì)胞免疫缺陷缺輔助T體液免疫不全對(duì)各種胞內(nèi)胞外微生物普遍易感腫瘤高發(fā)DiGeorge綜合征（先天性胸腺發(fā)育不全）T細(xì)

3、胞信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)的缺陷CD3?鏈缺陷CD3?鏈缺陷ZAP-70缺陷T細(xì)胞應(yīng)答缺陷3.原發(fā)性聯(lián)合免疫缺陷T、B細(xì)胞共同缺陷嚴(yán)重的持續(xù)的病毒感染和機(jī)會(huì)性感染接種活疫苗全身性感染而致死口腔和皮膚的白色念珠菌感染輪狀病毒和腸道細(xì)菌引起的頑固性腹瀉卡氏肺囊蟲(chóng)引起的肺炎重癥聯(lián)合免疫缺陷病性聯(lián)重癥聯(lián)合免疫缺陷?。篒L-2受體?鏈基因突變多種CK受體功能缺陷T細(xì)胞發(fā)育停滯于pro-T腺苷脫氨酶和嘌呤核苷磷酸化酶缺陷T、B發(fā)育停滯MHCI/II類(lèi)分子缺陷常染色體隱性遺傳DNA修復(fù)缺陷TCR、Ig基因異常伴小腦進(jìn)行性共濟(jì)失調(diào)、毛細(xì)血管擴(kuò)張性連鎖隱性遺傳T、B、血小板均受影響濕疹、血小板減少、化膿菌

4、感染毛細(xì)血管擴(kuò)張性共濟(jì)失調(diào)綜合征伴濕疹血小板減少的免疫缺陷病4.補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷補(bǔ)體固有成分缺陷補(bǔ)體調(diào)節(jié)分子缺陷補(bǔ)體受體缺陷C1q、C1r、C1s、C4、C2、C3、P、DC1INH、DAF、CD59CR1、CR4、CR3化膿菌感染和自身免疫病高發(fā)遺傳性血管神經(jīng)性水腫陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿5.吞噬細(xì)胞缺陷中性粒細(xì)胞數(shù)量減少慢性肉芽腫吞噬細(xì)胞功能缺陷NADPH氧化酶系統(tǒng)的基因缺陷細(xì)胞呼吸爆發(fā)受阻殺菌能力下降反復(fù)化膿菌感染和/或慢性化膿性肉芽腫三.繼發(fā)性免疫缺陷?。ㄒ唬┏Ｒ?jiàn)原因1.營(yíng)養(yǎng)不良影響免疫細(xì)胞成熟、降低免疫應(yīng)答水平2.感染：病毒（HIV、麻疹、巨細(xì)胞、風(fēng)疹、EB病毒）胞內(nèi)菌

5、（結(jié)核桿菌、麻風(fēng)桿菌）原蟲(chóng)蠕蟲(chóng)3.醫(yī)源性：免疫抑制劑、放射4.腫瘤：尤其免疫系統(tǒng)惡性腫瘤常可進(jìn)行性抑制免疫功能如Hodgkin病致細(xì)胞免疫缺陷慢性白血病B細(xì)胞增殖受損（二）獲得性免疫缺陷綜合征AquiredImmunodeficiencySyndrome，AIDS1.流行情況1981年發(fā)現(xiàn)首例至03年底，已有1600萬(wàn)人死亡，4000萬(wàn)人感染HIV非洲最嚴(yán)重，南亞?wèn)|南亞次之我國(guó)亦非凈土：已報(bào)告84萬(wàn)2.病因人類(lèi)免疫缺陷病毒HumanImmunodeficiencyVirus,HIV屬于逆轉(zhuǎn)錄病毒，可分為HIV-1和HIV-2兩型AIDS主要由HIV-1所致，約占95%3.

6、主要傳播途徑：傳染源為為HIV無(wú)癥狀攜帶者和AIDS病人病毒存在于血液、精液、陰道分泌液、乳汁、唾液、腦脊液等體液中傳播途徑：性接觸、血液途徑、母嬰垂直傳播4、AIDS發(fā)病機(jī)制（1）HIV侵入免疫細(xì)胞：HIV包膜蛋白gp120CD4受體趨化性細(xì)胞因子受體（CXCR4和CCR5）輔助受體CD4+T細(xì)胞巨噬細(xì)胞樹(shù)突狀細(xì)胞神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞受體結(jié)合包膜與細(xì)胞膜融合病毒進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)雙鏈RNA逆轉(zhuǎn)錄為DNA整合入宿主基因組潛伏期大量復(fù)制并合成病毒蛋白裝配成完整病毒并以出芽的方式釋放出細(xì)胞外（2）損傷免疫細(xì)胞及免疫系統(tǒng)異常CD4+細(xì)胞數(shù)量下降、功能受損，CD4+/CD8+T比值倒置HIV直接

7、殺傷HIV間接殺傷HIV誘導(dǎo)細(xì)胞凋亡巨噬細(xì)胞：功能抑制、HIV庇護(hù)HIV感染后在細(xì)胞內(nèi)復(fù)制，但不殺死細(xì)胞故巨噬細(xì)胞是HIV的重要庇護(hù)所，并可將病毒播散至其它組織樹(shù)突狀細(xì)胞：數(shù)量減少、功能下降、HIV儲(chǔ)存FDC通過(guò)Fc受體攜帶HIV-Ab復(fù)合物傳染給CD4+T細(xì)胞和M?B細(xì)胞：功能紊亂、抗體應(yīng)答下降HIV可多克隆激活B細(xì)胞，表現(xiàn)為高免疫球蛋白血癥，并產(chǎn)生多種自身抗體（3）HIV免疫逃逸機(jī)制表位變異FDC保護(hù)潛伏感染5.臨床特點(diǎn)急性病毒血癥期：潛伏期或無(wú)癥狀期：癥狀期AIDS期流感樣癥狀、外周血高病毒血癥、CD4+T細(xì)胞明顯減少外