《疫缺陷病》ppt課件

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1、免疫缺陷病一、概述1.免疫(immune)最基本含義：識(shí)別自已，排斥異已。生理性保護(hù)反應(yīng)(適度，有益)失衡可致異常免疫反應(yīng)：變態(tài)反應(yīng)性疾病自身免疫性疾病免疫缺陷病腫瘤2.免疫系統(tǒng)(immunesysten)的組成：由免疫器官、免疫細(xì)胞和免疫分子組成免疫細(xì)胞的發(fā)育3.免疫功能的實(shí)現(xiàn)由5部分完成：?jiǎn)魏?巨噬細(xì)胞中性粒細(xì)胞補(bǔ)體系統(tǒng)T淋巴系統(tǒng)及其分泌的淋巴因子B淋巴系統(tǒng)及其分泌的免疫球蛋白4.整個(gè)免疫應(yīng)答過(guò)程是多種免疫成分共同參與的結(jié)果。免疫網(wǎng)絡(luò)調(diào)節(jié)失衡將產(chǎn)生各種臨床疾病。二、小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育1.單核/巨噬細(xì)胞(MC/MΦ)新生兒MΦ數(shù)量與成人同，但趨化功能相對(duì)弱。新生兒期淋

2、巴細(xì)胞IFN-γ產(chǎn)生不足，MΦ分泌的IFN-γ僅為成人1/2。故新生兒MΦ吞噬和殺菌功能不足。嬰幼兒低補(bǔ)體血癥造成MΦ功能不足。MΦ大約6歲左右達(dá)成人水平。2.中性粒細(xì)胞(PMN)生后兩周中性粒細(xì)胞功能暫時(shí)低下。嬰幼兒中性粒細(xì)胞功能不足。3.T細(xì)胞及細(xì)胞因子(Tcellandcytokine)出生時(shí)T細(xì)胞發(fā)育已完善，但CTL活性不足，易感染。TH2細(xì)胞功能相對(duì)亢進(jìn)，易患過(guò)敏性疾病。2歲以后CD8＋T細(xì)胞水平接近成人，抗感染能力逐漸增強(qiáng)。新生兒期細(xì)胞因子產(chǎn)生不足，活性低。3歲時(shí)TH1/TH2類細(xì)胞因子分泌近成人。4.B細(xì)胞及抗體(Bcellandantidody)新生兒

3、B細(xì)胞產(chǎn)生抗體能力差。小于胎齡兒易出現(xiàn)暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥。有效的IgG抗體應(yīng)答在生后3個(gè)月出現(xiàn)。嬰兒期各類Ig產(chǎn)生不足，隨年齡增長(zhǎng)而升高。不同年齡Ig水平不同(書表7-1)IgG母親IgG可通過(guò)胎盤，生后漸下降，6個(gè)月時(shí)全消失。生后3個(gè)月可自身合成IgG，6~7歲接近成人水平。IgG亞類：IgG1--針對(duì)細(xì)菌、病毒抗原(占70%)IgG2--抗多糖成分抗體占(20%)IgG3(7%)IgG4(3%)不同年齡IgG及亞類水平不同（書表7-2）IgM不能通過(guò)胎盤，出生時(shí)臍血水平很低。胎兒自身可產(chǎn)生IgM，若臍血IgM水平很高，提示宮內(nèi)感染。低IgM血癥是嬰兒革蘭氏陽(yáng)性

4、菌感染的重要原因。生后3~4個(gè)月IgM水平達(dá)成人50%。1~3歲IgM水平達(dá)成人75%。IgA不能通過(guò)胎盤，胎兒期可產(chǎn)生IgA若臍血IgA水平升高，提示宮內(nèi)感染。1歲IgA水平達(dá)成人20%。12歲IgA水平達(dá)成人水平。嬰兒期分泌型IgA低下是易患呼吸道、消化道和尿路感染的原因。IgD--生物功能不清楚IgE--與Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)有關(guān)難過(guò)胎盤，新生兒血中含量極少，生后可自身合成。患過(guò)敏性疾病時(shí)水平顯著升高5.補(bǔ)體系統(tǒng)(complementsystem)新生兒各種補(bǔ)體成分均低于成人補(bǔ)體旁路系統(tǒng)能力亦低未成熟兒補(bǔ)體各成分水平更低生后6~12個(gè)月補(bǔ)體濃度及活性接近成人水平三、免疫

5、缺陷病的分類1.免疫缺陷病免疫缺陷病是指免疫系統(tǒng)的器官、免疫活性細(xì)胞及免疫活性分子發(fā)生缺陷引起的某種免疫反應(yīng)缺失或降低，導(dǎo)致機(jī)體防御能力普遍或部分下降的一組臨床綜合征。2.免疫缺陷病的分類原發(fā)性免疫缺陷病：因遺傳因素所致繼發(fā)性免疫缺陷?。阂蚝筇煲蛩厮?獲得性免疫缺陷病)四、原發(fā)性免疫缺陷病(一)分類(1997年WHO分類)1.聯(lián)合免疫缺陷病(SCID)2.以抗體缺陷為主的免疫缺陷病3.以T細(xì)胞缺陷為主的免疫缺陷病4.免疫缺陷合并其他重要特征5.吞噬細(xì)胞數(shù)量和功能缺陷6.補(bǔ)體缺陷(二)共有的臨床表現(xiàn)因包括多種疾病，累及許多臟器，故臨床表現(xiàn)多種多樣，但有其共有的臨床表現(xiàn)

6、：1.反復(fù)感染(細(xì)菌、病毒、真菌、結(jié)核)2.以自身免疫性疾病形式出現(xiàn)3.以惡性腫瘤形式出現(xiàn)(三)幾種常見(jiàn)的原發(fā)性免疫缺陷病的特征1.選擇性IgG亞類缺陷最常見(jiàn)的免疫缺陷病，遺傳方式尚不明依重鏈不同分為4個(gè)亞類IgG1~4我國(guó)兒童IgG亞類缺陷以IgG3為主血清1~2種IgG亞類濃度低于同齡兒2SD可考慮本病臨床表現(xiàn)主要為反復(fù)呼吸道感染2.X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥6~12個(gè)月反復(fù)化膿感染(呼吸道、全身)外周血B細(xì)胞極少或缺如血清Ig(A、M、G)均極低或測(cè)不出T細(xì)胞數(shù)量和功能正常btk基因缺失或突變(Xq12.3~22)X性連鎖遺傳，1/3無(wú)家族史終身IVIG治療有效3.

7、嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥生后血清Ig水平持續(xù)低下，3歲后才逐漸升高，機(jī)理不清。4.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病(SCID)①T細(xì)胞缺陷，B細(xì)胞正常SCID1)X連鎖T－B＋SCID早期反復(fù)、嚴(yán)重霉菌、細(xì)菌和病毒感染及發(fā)生移植物抗宿主反應(yīng)(GVHR)外周血T細(xì)胞缺乏或明顯減少血清Ig水平均低B細(xì)胞正?；蛏叨嘣?歲死于嚴(yán)重感染Xq13.1上的IL-2Rr基因突變所致2)常染色體T－B＋SCID表現(xiàn)同X連鎖T－B＋SCID細(xì)胞內(nèi)激酶Jak3基因突變所致②T和B細(xì)胞均缺如SCID(T－B－SCID)1)RAG-1/RAG-2缺陷生后2~3個(gè)月起嚴(yán)重的復(fù)發(fā)性感染外周