資源描述：
《霍奇金淋巴瘤.ppt》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關內容在行業(yè)資料-天天文庫。
1、霍奇金淋巴瘤 （Hodgkin’sLymphoma）復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院朱雄增霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’sLymphoma，HL）又稱為霍奇金?。℉odgkin’sdisease，HD）。HL是一種在反應性細胞的“適當背景”中存在診斷性R-S細胞及其變型的惡性腫瘤。1832年ThomasHodgkin首先大體描述這種原發(fā)于頸淋巴結的特殊類型腫瘤1865年SirSamuelWilks詳細描述這種疾病的臨床和病理特點，并發(fā)現(xiàn)Hodgkin早在30年前已作過描述，而命名為Hodgkin病1898年KarlSternberg描述HD的組織學特點，包括具有診斷作用的巨細胞1902年Doro
2、thyReed更詳細描述HD，尤其巨細胞的形態(tài)特點，并將本病從結核中區(qū)分出來，因此將這種巨細胞命名為R-S細胞ThomasHodgkin(1798-1866)一個以科學貢獻、高超醫(yī)術、自我犧牲和熱愛人類而聞名的杰出的人。18301990CD15霍奇金病的分類Jackson,Park(1949)Lukes,Butler(1963)Rye(1966)REAL(1994)副肉芽腫肉芽腫肉瘤淋巴細胞/組織細胞結節(jié)性彌漫性結節(jié)硬化混合細胞彌漫纖維化網(wǎng)狀型淋巴細胞為主結節(jié)硬化混合細胞淋巴細胞削減淋巴細胞為主結節(jié)硬化混合細胞淋巴細胞削減暫定類型：富于淋巴細胞典型霍奇金病WHO霍奇金淋巴瘤（霍奇金病
3、）分類（2001）結節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤，結節(jié)硬化（Ⅰ和Ⅱ級）經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤，富于淋巴細胞霍奇金淋巴瘤，混合細胞霍奇金淋巴瘤，淋巴細胞削減HL的發(fā)病率美國約占所有ML的14%年發(fā)病率2.9/10萬其中男性3.3/10萬女性2.5/10萬中國年發(fā)病率0.6/10萬HL的臨床特點好發(fā)于青少年和中年，西方國家有兩個發(fā)病高峰年齡：20-30歲和50-60歲男性多見（除結節(jié)硬化型HL）單個或一組淋巴結（尤其頸淋巴結）無痛性腫大，以后累及鄰近淋巴結群胸腺是另一個常累及的原發(fā)部位腫瘤進展，累及淋巴結外，尤其脾臟晚期病人常出現(xiàn)發(fā)熱、盜汗和體重減輕等“B”癥
4、狀美國1983-1987中國1983-1987HLAnnArbor臨床分期（1971）Ⅰ期累及單個淋巴結區(qū)（Ⅰ）或單個結外器官或部位（ⅠE）Ⅱ期累及橫膈同側二個或二個以上淋巴結區(qū)（Ⅱ）或同時局限性累及一個結外器官或部位（ⅡE）Ⅲ期累及橫膈兩側淋巴結區(qū)（Ⅲ）或同時累及一個結外器官或部位（ⅢE）或脾（ⅢS）或上述兩者（ⅢES）Ⅳ期不論有無淋巴結累及的一個或多個結外器官或組織（如肝、脾、胸膜、骨髓或皮膚）彌漫性累及A：無癥狀；B：發(fā)熱、盜汗、體重減輕＞10%HL臨床分期與組織學類型關系（Berard，1971）分期LP（%）MC（%）NS（%）LD（%）ⅠⅡⅢⅣ38331811223629
5、13106810213331341HL與NHL臨床特點的比較HLNHL1播散方式向鄰近組織延伸依淋巴細胞循環(huán)途徑遠隔播散2累及淋巴結中心性外周性3累及腸系膜淋巴結少見常見4累及結外少見常見HL的治療放射治療斗蓬野、倒Y野和全淋巴結野照射化學治療MOPPABVDBCVPP自體骨髓或外周血干細胞移植HL的大體病理學淋巴結增大，單個或成群，互不相連。切面見淋巴結正常結構消失，呈均一灰黃白色，質軟。結節(jié)硬化型HL見白色纖維組織圍繞灰黃白色結節(jié)。脾臟累及時，脾臟增大或正常大小。切面見脾內到處散布灰黃白色不規(guī)則結節(jié)，形如巖斑，或為孤立性結節(jié)或呈粟粒狀。HL的組織病理學R-S細胞及其變型反應性成分
6、背景R-S細胞及其變型診斷性R-S細胞變型R-S細胞H細胞（Hodgkin細胞）L/H細胞（多倍體細胞）腔隙（陷窩）性R-S細胞多形性R-S細胞干尸細胞HL/HLPM反應性成分小淋巴細胞漿細胞組織細胞酸性粒細胞和中性粒細胞毛細血管增生不同程度纖維化壞死（有或無）HL的免疫表型NLPHLCHLLCACD20EMACD15CD30Fascin（肌成束蛋白）CD40+++/－－－－－－－－++++各型HL的反應性成分組織學分類小淋巴細胞漿細胞組織細胞酸性粒細胞膠原非膠原纖維組織NLPHLLRCHLNSHLMCHLLDHL++++++++~+++++－~+－－~+++++~++++~++++
7、~+++~+++－~+－－~+++++~++－－+~+++－－－－++++~+++結節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤（NodularLymphocytePredominanceHodgkin’sLymphoma，NLPHL）臨床特點約占所有HL的5%高峰年齡30-40歲，男性多見最常見表現(xiàn)為頸部和腋窩淋巴結腫大，很少累及縱隔或其它部位臨床上腫瘤局限，大多為Ⅰ和ⅡA期常復發(fā)（25-30%），但預后好約5%病人伴有或進展為DLBCL，但預后比原發(fā)性DLBCL好N
