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1、霍奇金淋巴瘤 （Hodgkin’sLymphoma）復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院朱雄增霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’sLymphoma，HL）又稱為霍奇金?。℉odgkin’sdisease，HD）。HL是一種在反應(yīng)性細(xì)胞的“適當(dāng)背景”中存在診斷性R-S細(xì)胞及其變型的惡性腫瘤。1832年ThomasHodgkin首先大體描述這種原發(fā)于頸淋巴結(jié)的特殊類型腫瘤1865年SirSamuelWilks詳細(xì)描述這種疾病的臨床和病理特點(diǎn)，并發(fā)現(xiàn)Hodgkin早在30年前已作過描述，而命名為Hodgkin病1898年KarlSternberg描述HD的組織學(xué)特點(diǎn)，包括具有診斷作用的巨細(xì)胞1902年Doro
2、thyReed更詳細(xì)描述HD，尤其巨細(xì)胞的形態(tài)特點(diǎn)，并將本病從結(jié)核中區(qū)分出來，因此將這種巨細(xì)胞命名為R-S細(xì)胞ThomasHodgkin(1798-1866)一個以科學(xué)貢獻(xiàn)、高超醫(yī)術(shù)、自我犧牲和熱愛人類而聞名的杰出的人。18301990CD15霍奇金病的分類Jackson,Park(1949)Lukes,Butler(1963)Rye(1966)REAL(1994)副肉芽腫肉芽腫肉瘤淋巴細(xì)胞/組織細(xì)胞結(jié)節(jié)性彌漫性結(jié)節(jié)硬化混合細(xì)胞彌漫纖維化網(wǎng)狀型淋巴細(xì)胞為主結(jié)節(jié)硬化混合細(xì)胞淋巴細(xì)胞削減淋巴細(xì)胞為主結(jié)節(jié)硬化混合細(xì)胞淋巴細(xì)胞削減暫定類型：富于淋巴細(xì)胞典型霍奇金病WHO霍奇金淋巴瘤（霍奇金病
3、）分類（2001）結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤，結(jié)節(jié)硬化（Ⅰ和Ⅱ級）經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤，富于淋巴細(xì)胞霍奇金淋巴瘤，混合細(xì)胞霍奇金淋巴瘤，淋巴細(xì)胞削減HL的發(fā)病率美國約占所有ML的14%年發(fā)病率2.9/10萬其中男性3.3/10萬女性2.5/10萬中國年發(fā)病率0.6/10萬HL的臨床特點(diǎn)好發(fā)于青少年和中年，西方國家有兩個發(fā)病高峰年齡：20-30歲和50-60歲男性多見（除結(jié)節(jié)硬化型HL）單個或一組淋巴結(jié)（尤其頸淋巴結(jié)）無痛性腫大，以后累及鄰近淋巴結(jié)群胸腺是另一個常累及的原發(fā)部位腫瘤進(jìn)展，累及淋巴結(jié)外，尤其脾臟晚期病人常出現(xiàn)發(fā)熱、盜汗和體重減輕等“B”癥
4、狀美國1983-1987中國1983-1987HLAnnArbor臨床分期（1971）Ⅰ期累及單個淋巴結(jié)區(qū)（Ⅰ）或單個結(jié)外器官或部位（ⅠE）Ⅱ期累及橫膈同側(cè)二個或二個以上淋巴結(jié)區(qū)（Ⅱ）或同時(shí)局限性累及一個結(jié)外器官或部位（ⅡE）Ⅲ期累及橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū)（Ⅲ）或同時(shí)累及一個結(jié)外器官或部位（ⅢE）或脾（ⅢS）或上述兩者（ⅢES）Ⅳ期不論有無淋巴結(jié)累及的一個或多個結(jié)外器官或組織（如肝、脾、胸膜、骨髓或皮膚）彌漫性累及A：無癥狀；B：發(fā)熱、盜汗、體重減輕＞10%HL臨床分期與組織學(xué)類型關(guān)系（Berard，1971）分期LP（%）MC（%）NS（%）LD（%）ⅠⅡⅢⅣ38331811223629
5、13106810213331341HL與NHL臨床特點(diǎn)的比較HLNHL1播散方式向鄰近組織延伸依淋巴細(xì)胞循環(huán)途徑遠(yuǎn)隔播散2累及淋巴結(jié)中心性外周性3累及腸系膜淋巴結(jié)少見常見4累及結(jié)外少見常見HL的治療放射治療斗蓬野、倒Y野和全淋巴結(jié)野照射化學(xué)治療MOPPABVDBCVPP自體骨髓或外周血干細(xì)胞移植HL的大體病理學(xué)淋巴結(jié)增大，單個或成群，互不相連。切面見淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)消失，呈均一灰黃白色，質(zhì)軟。結(jié)節(jié)硬化型HL見白色纖維組織圍繞灰黃白色結(jié)節(jié)。脾臟累及時(shí)，脾臟增大或正常大小。切面見脾內(nèi)到處散布灰黃白色不規(guī)則結(jié)節(jié)，形如巖斑，或?yàn)楣铝⑿越Y(jié)節(jié)或呈粟粒狀。HL的組織病理學(xué)R-S細(xì)胞及其變型反應(yīng)性成分
6、背景R-S細(xì)胞及其變型診斷性R-S細(xì)胞變型R-S細(xì)胞H細(xì)胞（Hodgkin細(xì)胞）L/H細(xì)胞（多倍體細(xì)胞）腔隙（陷窩）性R-S細(xì)胞多形性R-S細(xì)胞干尸細(xì)胞HL/HLPM反應(yīng)性成分小淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞組織細(xì)胞酸性粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞毛細(xì)血管增生不同程度纖維化壞死（有或無）HL的免疫表型NLPHLCHLLCACD20EMACD15CD30Fascin（肌成束蛋白）CD40+++/－－－－－－－－++++各型HL的反應(yīng)性成分組織學(xué)分類小淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞組織細(xì)胞酸性粒細(xì)胞膠原非膠原纖維組織NLPHLLRCHLNSHLMCHLLDHL++++++++~+++++－~+－－~+++++~++++~++++
7、~+++~+++－~+－－~+++++~++－－+~+++－－－－++++~+++結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤（NodularLymphocytePredominanceHodgkin’sLymphoma，NLPHL）臨床特點(diǎn)約占所有HL的5%高峰年齡30-40歲，男性多見最常見表現(xiàn)為頸部和腋窩淋巴結(jié)腫大，很少累及縱隔或其它部位臨床上腫瘤局限，大多為Ⅰ和ⅡA期常復(fù)發(fā)（25-30%），但預(yù)后好約5%病人伴有或進(jìn)展為DLBCL，但預(yù)后比原發(fā)性DLBCL好N
