原發(fā)性免疫缺陷病精品醫(yī)學ppt課件

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1、1臨床醫(yī)學八年制課程兒科學PrimaryImmunodeficiencyDiseases,PID重慶醫(yī)科大學兒科學院兒科學PEDIATRICS原發(fā)性免疫缺陷病提綱原發(fā)性免疫缺陷病概述免疫基礎理論復習小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育和特點*原發(fā)性免疫缺陷病病因原發(fā)性免疫缺陷病分類*共同臨床表現(xiàn)*介紹幾種常見的免疫缺陷病*原發(fā)性免疫缺陷病的實驗室篩查*和診斷治療及預防3原發(fā)性免疫缺陷病—概述定義由于先天因素(多為遺傳因素)引起免疫器官、免疫活性細胞和免疫活性分子等構(gòu)成成分發(fā)生缺陷，致使免疫反應缺如或降低，導致機體抗感染免疫功能低下的一組臨床綜合征。4原發(fā)性免疫缺陷病—概述PID發(fā)病率已發(fā)現(xiàn)有100種總發(fā)病

2、率估計為1:10000我國累計病例：3～6萬例5免疫基礎理論6免疫的本質(zhì)：識別自身，排除異己抗感染清除衰老、死亡和損傷細胞維持自身穩(wěn)定識別、清除突變細胞免疫監(jiān)視功能免疫基礎理論免疫系統(tǒng)的組成免疫器官和組織中樞免疫器官：骨髓和胸腺外周免疫器官：淋巴結(jié)、脾7免疫基礎理論免疫系統(tǒng)的組成免疫細胞T、B淋巴細胞和吞噬細胞等免疫活性分子免疫球蛋白、細胞因子和其他免疫分子等8免疫基礎理論免疫反應類型特異性免疫反應：T和B淋巴細胞執(zhí)行T細胞：細胞免疫B細胞：體液免疫9免疫基礎理論免疫反應類型非特異性免疫反應吞噬細胞、中性粒細胞、自然殺傷細胞等執(zhí)行（補體等參與）10免疫系統(tǒng)的發(fā)育SLSCProBCFUM

3、?PMNPletRBCPreBPTTBCD8+PlasmaCD4+TH1TH2IgMBPlasmaIgAIgAIgMBPlasmaIgGIgGBPlasmaIgEIgETHYMUSEpi.BMCD3+IFN-γ.IL-2IL-4.5.10CTL小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育及特點特異性細胞免疫（T細胞免疫）胸腺：是T細胞分化成熟的場所胚胎第6周，3、4咽囊上皮細胞發(fā)育而來出生時與體重之比最大12小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育及特點特異性細胞免疫（T細胞免疫）T細胞出生時數(shù)量已達成人水平，已具有免疫應答能力CD4/CD8較高，2歲時達成人水平細胞因子調(diào)節(jié)免疫應答及免疫細胞與炎性細胞的相互反應新生兒呈Th2偏移13小

4、兒免疫系統(tǒng)發(fā)育及特點特異性體液免疫（B細胞免疫）骨髓：是B細胞分化成熟的場所B細胞在抗原刺激和細胞因子誘導分化為漿細胞產(chǎn)生免疫球蛋白（Ig）足月新生兒B細胞數(shù)量略高于成人14小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育及特點特異性體液免疫（B細胞免疫）免疫球蛋白（Ig）是B細胞分化為漿細胞的產(chǎn)物分為IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五類15小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育及特點特異性體液免疫——免疫球蛋白IgG：唯一能通過胎盤的Ig，分為4個亞類臍血IgG大于或等于母體水平，早產(chǎn)兒較低母親所給的IgG在6個月時逐漸消失，嬰兒自身的3個月后漸增多3～4個月最低，1歲時為成人的60%，6～7歲達成人水平161412108642g

5、/L0.61356ms2481012yrsMaternalIgGTotalIgGBabyIgG生后血清免疫球蛋白IgG的濃度變化小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育及特點特異性體液免疫——免疫球蛋白IgM：不能通過胎盤胚胎第12周即能合成，個體發(fā)育最早的Ig臍血含量極低，新生兒臍血IgM過高提示宮內(nèi)感染（IgM>0.2～0.3g/L)3～4月為成人的50%，1歲時為75%，于6～8歲達成人水平IgM是抗G-桿菌的主要抗體18小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育及特點特異性體液免疫——免疫球蛋白IgA：不能通過胎盤個體發(fā)育最晚的Ig新生兒含量極低，增高亦提示宮內(nèi)感染1歲時20%，12歲達成人水平分泌型IgA具有黏膜局部抗感染作

6、用，1歲時3%19小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育及特點特異性體液免疫——免疫球蛋白IgD、IgE：不能通過胎盤，含量極低IgE與Ⅰ型變態(tài)反應有關(guān)IgD作用尚不清楚20g/L14121086421.8-0.64812ms2481012yrsIgGIgMIgAImmunoglobulindevelopmentininfantsandchildren小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育及特點非特異性免疫吞噬系統(tǒng)循環(huán)吞噬細胞（大單核細胞和PMN）新生兒吞噬細胞功能暫時低下22小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育及特點非特異性免疫補體系統(tǒng)新生兒各補體成分和溶血活性低于成人6～12月可達成人水平23原發(fā)性免疫缺陷病病因PID病因不明，可能是多因素所致

7、：遺傳因素宮內(nèi)因素風疹病毒——低Ig血癥伴高IgMCMV——嚴重聯(lián)合免疫缺陷(SCID)24原發(fā)性免疫缺陷病分類按免疫功能缺陷分類特異性免疫功能缺陷抗體缺陷病細胞免疫缺陷抗體和細胞免疫聯(lián)合缺陷非特異性免疫功能缺陷吞噬細胞缺陷補體缺陷25原發(fā)性免疫缺陷病分類疾病功能缺陷可能病損環(huán)節(jié)一、抗體缺陷病（50%）X連鎖無丙種球蛋白血癥（XLA，Bruton?。┛贵w原B細胞常見變異型免疫缺陷病抗體B細胞,T細胞異常嬰兒暫時性低丙球血癥IgG↓未知選擇性Ig