免疫缺陷病-醫(yī)學(xué)免疫學(xué)-課件.ppt

《免疫缺陷病-醫(yī)學(xué)免疫學(xué)-課件.ppt》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫。

1、醫(yī)學(xué)免疫學(xué)2.分類（1）原發(fā)性免疫缺陷病（PIDD）體液免疫缺陷聯(lián)合免疫缺陷補(bǔ)體缺陷吞噬缺陷（2）獲得性免疫缺陷?。ˋIDD）細(xì)胞免疫缺陷醫(yī)學(xué)免疫學(xué)3.特點(diǎn)反復(fù)、持續(xù)嚴(yán)重感染伴有自身免疫病好發(fā)腫瘤遺傳傾向醫(yī)學(xué)免疫學(xué)二、原發(fā)性免疫缺陷病（PIDD）免疫系統(tǒng)先天性（多為遺傳）發(fā)育缺陷所致原發(fā)性B細(xì)胞缺陷性聯(lián)無丙種球蛋白血癥（男性發(fā)?。?，Bruton病Btkgene缺陷→B不能發(fā)育（pre-B），不能合成Ig無生發(fā)中心、漿細(xì)胞、淋巴濾泡X性聯(lián)隱性遺傳，女性為致病基因攜帶者：X+X-男性為發(fā)病者：X＋Y醫(yī)學(xué)免疫學(xué)選擇性IgA

2、、IgG缺陷gene不詳最常見的體液免疫缺陷病，在白人中的發(fā)病率1/700-1/800常有家族史，有家族史者呈常染色體顯性或隱性遺傳。臨床表現(xiàn)：無特殊癥狀?；騼H表現(xiàn)為反復(fù)的呼吸道、消化道、泌尿道感染。少數(shù)出現(xiàn)反復(fù)嚴(yán)重感染，造成永久性損傷，伴自身免疫病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、SLE、過敏性鼻炎、哮喘等。性聯(lián)高IgM綜合征男性發(fā)病，反復(fù)發(fā)生化膿性感染，常發(fā)生肺孢菌性肺炎。CD40Lgene突變，T不表達(dá)CD40LB無法活化、轉(zhuǎn)類受阻（IgM→IgG、A、E）醫(yī)學(xué)免疫學(xué)醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)

3、免疫教研室2.原發(fā)性T細(xì)胞缺陷DiGeorge綜合征DiGeorge綜合征（先天性胸腺發(fā)育不良）免疫學(xué)異常：PBMCs中T細(xì)胞數(shù)目減少，Ig水平降低或正常。但抗體產(chǎn)生水平降低。T細(xì)胞增殖反應(yīng)、混合淋巴細(xì)胞反應(yīng)低下或缺如淋巴結(jié)T細(xì)胞區(qū)細(xì)胞稀少，生發(fā)中心不發(fā)育。臨床表現(xiàn)：反復(fù)發(fā)生病毒、真菌、胞內(nèi)寄生菌感染，常伴出生后24小時(shí)內(nèi)手足抽搐，心血管及面部器官畸形。不慎接種減毒活疫苗可造成播散性感染而死亡。醫(yī)學(xué)免疫學(xué)醫(yī)學(xué)免疫學(xué)T細(xì)胞信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)缺陷CD3-γ缺陷ZAP-70缺陷TCR等受體交聯(lián)PTKLckFynCD4CD8—ITAM

4、—CD3P胞漿PTKZAP—70（SH2）—ITAM—CD3P醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室醫(yī)學(xué)免疫學(xué)3.聯(lián)合免疫缺陷（CID）（1）Severecombinedimmunodeficiency（SCID）性聯(lián)SCID（XSCID）：IL-2R（α、β/γgene）突變，T細(xì)胞發(fā)育停滯于pro-T，B,NK發(fā)育受阻腺苷脫氨酶（ADA）、嘌呤核苷磷酸化酶（PNP）缺陷→T、B發(fā)育受阻，停滯于pro-T、pro-B1990年通過轉(zhuǎn)基因ADA成功治療一個(gè)4歲女孩。醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室醫(yī)

5、學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室醫(yī)學(xué)免疫學(xué)MHCI、II類分子缺陷MHCICD8+Tc功能↓（TAPgene突變）MHCIICD4+Th功能↓（調(diào)節(jié)geneCIITA缺陷）醫(yī)學(xué)免疫學(xué)（2）其他SCID毛細(xì)血管擴(kuò)張性共濟(jì)失調(diào)綜合征TCRgene缺陷伴濕疹血小板減少的免疫缺陷病T、B、血小板缺陷醫(yī)學(xué)免疫學(xué)4.補(bǔ)體缺陷（1）補(bǔ)體成分缺陷C3↓→致死性感染（2）CR缺陷CR3、CR4→白細(xì)胞粘附缺陷醫(yī)學(xué)免疫學(xué)（3）補(bǔ)體調(diào)節(jié)因子缺陷C1INH↓：遺傳性血管神經(jīng)性水腫（C2a過多，血管通透性↑）DAF、CD59↓：陣發(fā)性夜間血

6、紅蛋白尿醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室醫(yī)學(xué)免疫學(xué)5.吞噬細(xì)胞缺陷中性粒細(xì)胞減少吞噬細(xì)胞功能缺陷：慢性肉芽腫反復(fù)化膿性感染醫(yī)學(xué)免疫學(xué)Chediak-Higashi綜合癥——吞噬細(xì)胞功能缺陷吞噬細(xì)胞功能缺陷反復(fù)化膿性感染白細(xì)胞黏附缺陷癥（LAD）LAD-1：白細(xì)胞可以在血管壁滾動(dòng)，但不能與ICAM-1結(jié)合，不能穿過血管到炎癥部位LAD-2：白細(xì)胞不能有效地在血管壁滾動(dòng)，不能穿過血管到炎癥部位反復(fù)難以治愈的感染醫(yī)學(xué)免疫學(xué)三、獲得性免疫缺陷?。ˋIDD）原因感染營(yíng)養(yǎng)不良藥物手術(shù)創(chuàng)傷等醫(yī)源性免疫缺陷病屬繼發(fā)性免疫缺陷病

7、指因治療需要而采取的醫(yī)療措施導(dǎo)致免疫功能的暫時(shí)性（可逆性）或永久性（不可逆性）損傷。常見原因：放射線照射，應(yīng)用免疫抑制劑和某些抗生素，抗腫瘤化療醫(yī)學(xué)免疫學(xué)醫(yī)學(xué)免疫學(xué)病因HIV獲得性免疫缺陷綜合征（acquiredimmunodeficiencysyndrome，AIDS）1981.6.5USACDC1983.USANIHFranceParis醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室CUBYp445f19-8醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室醫(yī)學(xué)免疫學(xué)DNA毒性HIVI9.2kb高美

8、國(guó)、歐洲HIVII9.26kb低非洲醫(yī)學(xué)免疫學(xué)2007年底全球艾滋病分布情況：目前中國(guó)已有艾滋病感染者100萬，以30%比例增加。醫(yī)學(xué)免疫學(xué)2.傳播途徑性接觸血液母胎醫(yī)學(xué)免疫學(xué)3.特點(diǎn)機(jī)會(huì)性感染條件性腫瘤神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室醫(yī)學(xué)免疫學(xué)4.發(fā)病機(jī)制*免疫功能紊亂、崩潰(1)CD4+T（a）直接殺傷CD4Th↓↓HIV受