免疫缺陷病醫(yī)學(xué)免疫學(xué)課件.ppt

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1、醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室第十八講免疫缺陷?。?1）一、概述Immunedeficiencydiseases（IDD）免疫系統(tǒng)、功能異?！膊C(jī)制：免疫細(xì)胞免疫分子信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)等缺陷Back醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室2.分類(lèi)（1）原發(fā)性免疫缺陷病（PIDD）體液免疫缺陷聯(lián)合免疫缺陷補(bǔ)體缺陷吞噬缺陷（2）繼發(fā)性免疫缺陷?。⊿IDD）細(xì)胞免疫缺陷醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室3.特點(diǎn)反復(fù)、持續(xù)嚴(yán)重感染伴有自身免疫病好發(fā)腫瘤醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室二、原發(fā)性免疫缺陷病（PIDD）免疫系統(tǒng)先天性（多為遺傳）發(fā)

2、育缺陷所致原發(fā)性B細(xì)胞缺陷性聯(lián)無(wú)丙種球蛋白血癥（男性發(fā)?。〣tkgene缺陷→B不能發(fā)育（pre-B），不能合成Ig無(wú)生發(fā)中心、漿細(xì)胞、淋巴濾泡醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室選擇性IgA、IgG缺陷gene不詳性聯(lián)高IgM綜合征男性發(fā)病CD40Lgene突變，T不表達(dá)CD40LB無(wú)法活化、轉(zhuǎn)類(lèi)受阻（IgM→IgG、A、E）醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室2.原發(fā)性T細(xì)胞缺陷DiGeorge綜合征醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大

3、學(xué)免疫教研室T細(xì)胞信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)缺陷CD3-γ缺陷ZAP-70缺陷醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室3.聯(lián)合免疫缺陷（CID）（1）Severecombinedimmunodeficiency（SCID）性聯(lián)SCID（XSCID）常染色體隱性遺傳IL-2R（α、β/γgene）突變，T細(xì)胞發(fā)育停滯于pro-T腺苷脫氨酶（ADA）、嘌呤核苷磷酸化酶（PNP）缺陷→T、B發(fā)育受阻，停滯于pro-T、pro-B醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免

4、疫教研室醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室（2）MHCI、II類(lèi)分子缺陷MHCICD8+Tc功能↓（TAPgene突變）MHCIICD4+Th功能↓（調(diào)節(jié)geneCIITA缺陷）醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室（3）毛細(xì)血管擴(kuò)張性共濟(jì)失調(diào)綜合征TCRgene缺陷（4）伴濕疹血小板減少的免疫缺陷病T、B、血小板缺陷醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室4.補(bǔ)體缺陷（1）補(bǔ)體成分缺陷C3↓→致死性感染（2）CR缺陷CR3、CR4→白細(xì)胞粘附缺陷醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室（3）補(bǔ)體調(diào)節(jié)因子缺陷C1INH↓：遺傳性血管神經(jīng)性水腫

5、（C2a過(guò)多，血管通透性↑）DAF、CD59↓：陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室5.吞噬細(xì)胞缺陷白細(xì)胞慢性肉芽腫反復(fù)化膿性感染醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室Chediak-Higashi綜合癥——吞噬細(xì)胞功能缺陷吞噬細(xì)胞功能缺陷反復(fù)化膿性感染醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室三、繼發(fā)性免疫缺陷?。⊿IDD）原因感染營(yíng)養(yǎng)不良藥物手術(shù)創(chuàng)傷等醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室病因HIV獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）1981.6.5USACDC1983.USANIHFra

6、nceParis醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室CUBYp445f19-8醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室DNA毒性HIVI9.2kb高美國(guó)、歐洲HIVII9.26kb低非洲醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室2.傳播途徑性接觸血液母胎醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室3.特點(diǎn)

7、機(jī)會(huì)性感染條件性腫瘤神經(jīng)系統(tǒng)疾病醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室4.發(fā)病機(jī)制*免疫功能紊亂、崩潰（1）CD4Th↓↓HIV受體——CD4共受體——CCRHIVCD4CCRCD4Th↓↓醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室（2）Tc活化→攻擊ThHI

8、V（超抗原）、多克隆激活Tc（3）Th1、Th2失衡（4）Mφ、DC↓（5）B細(xì)胞多克隆激活→高Ig血癥、self-Ab醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免疫教研室醫(yī)學(xué)免疫學(xué)上海第二醫(yī)科大學(xué)免