可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征

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1、患者男，14歲。因睪丸腫痛、發(fā)熱1個月，右側(cè)肢體活動障礙4d，抽搐1d于2012年8月入我院風(fēng)濕免疫科。1月前患者全身肌肉脹痛伴輕度睪丸疼痛，發(fā)熱，體溫38.4～39℃，畏寒，無寒戰(zhàn)，逐漸出現(xiàn)右上肢麻木，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查血常規(guī)：WBC12.1×109/L，中性粒細(xì)胞8.69×109/L，Hb118g/L，PLT143×109/L；超敏C反應(yīng)蛋白(CRP)76.8mg/L。睪丸超聲檢查：雙側(cè)睪丸內(nèi)多發(fā)點(diǎn)狀強(qiáng)回聲，右側(cè)睪丸回聲不均。頭顱CT未見異常。診斷：睪丸炎。治療：靜脈點(diǎn)滴阿莫西林(0.5g，3次/d)治療1周后

2、癥狀稍好轉(zhuǎn)，但仍有發(fā)熱。4d前突發(fā)右側(cè)肢體活動障礙，右上肢肌力降至0級，右下肢肌力降至Ⅱ級，并再次出現(xiàn)睪丸腫痛，無法耐受，疼痛評分(采用視覺模擬尺評價(jià))9分，需間斷肌肉注射杜冷丁50-100mg鎮(zhèn)痛。頭顱MRI：左側(cè)基底節(jié)區(qū)梗死，右側(cè)小腦缺血改變。1d前突發(fā)雙眼上翻，口吐白沫，伴雙上肢、顏面不自主抽搐，意識喪失，3min后可自行緩解?；颊咦园l(fā)病以來飲食、睡眠差，體重減輕5kg，1月前因雙足拇趾甲溝炎行切開引流。既往史?個人史：無特殊。家族史：母親患類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。入院體檢：體溫38.5℃，脈搏97次/min，呼吸25

3、次/min，血壓133/105mmHg(1mmHg=0.133kPa)；痛苦面容，大聲喊叫，體檢欠合作；眼球活動度好，對光反射靈敏；雙側(cè)軟腭抬舉對稱，懸雍垂居中，伸舌偏右；心、肺、腹未見異常；右上肢近端、遠(yuǎn)端肌力0級，右下肢近端、遠(yuǎn)端肌力I級，左側(cè)上肢、下肢肌力V級，肌張力正常；雙側(cè)橈動脈及足背動脈搏動對稱可及，雙下肢未見水腫；雙側(cè)跟腱反射、膝反射正常；雙側(cè)Barbinski、Gordon征陰性；雙側(cè)睪丸紅腫，皮溫高，拒按。第一次討論少年男性，亞急性進(jìn)行性病程，多系統(tǒng)受累：(1)全身癥狀：發(fā)熱，抗生素治療無效；短期

4、內(nèi)體重下降明顯；WBC、超敏CRP等炎性指標(biāo)升高；(2)肌肉：四肢肌痛；(3)生殖系統(tǒng)：睪丸腫痛；(4)中樞神經(jīng)系統(tǒng)：以右側(cè)肢體肌力下降為主要表現(xiàn)的偏癱，影像學(xué)示左側(cè)基底節(jié)區(qū)梗死；癲癇；(5)心血管系統(tǒng)：血壓升高(135/100mmHg)。患者臨床受累系統(tǒng)及受累表現(xiàn)主要圍繞血管病變及其導(dǎo)致的缺血改變，首先考慮血管病或系統(tǒng)性血管炎。血管病包括動脈纖維肌營養(yǎng)不良(FMS)、動脈粥樣硬化、血栓性閉塞性脈管炎(Buerger病)等?；颊甙l(fā)病年齡輕，與動脈粥樣硬化、Buerger病等疾病發(fā)病年齡不符，且不具有相關(guān)危險(xiǎn)因素；F

5、MS多以大動脈及其一級分支串珠樣擴(kuò)張為主要表現(xiàn)，無炎癥表現(xiàn)，本例患者與之不符。除外血管病后，系統(tǒng)性血管炎的鑒別診斷包括：(1)模擬系統(tǒng)性血管炎的疾病：如感染性心內(nèi)膜炎(患者起病前曾有皮膚感染史)、左房黏液瘤等；(2)繼發(fā)系統(tǒng)性血管炎：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、抗磷脂綜合征(APS)、惡性腫瘤等；(3)原發(fā)系統(tǒng)性血管炎：如大動脈炎(TA)、結(jié)節(jié)性多動脈炎(PAN)、白塞病等。需行凝血功能、自身抗體、超聲心動圖等檢查明確。患者有癲癇發(fā)作，癲癇病因復(fù)雜，主要包括腦瘤、腦外傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腦血管疾病、寄生蟲、遺傳代

6、謝性疾病、神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病(如多發(fā)性硬化等)、腦病(如缺血缺氧性腦病、一氧化碳中毒)、皮質(zhì)發(fā)育障礙及全身性疾病(如SLE、甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥、低鈣血癥、糖尿病等)、電解質(zhì)紊亂、藥物等。需再次復(fù)查頭顱MRI、電解質(zhì)，并盡快行腰椎穿刺完善腦脊液檢查以明確病因。進(jìn)一步完善輔助檢查：血常規(guī)：WBC13.63x109/L，中性粒細(xì)胞10.49×109/L，Hb112g/L，PLT152×109/L；尿、糞常規(guī)正常；肝腎功能、血脂、血糖、電解質(zhì)正常，白蛋白27g/L；ESR57mm/1h；超敏CRP49.83mg/L；凝血酶原

7、時(shí)間13.2S，纖維蛋白原4.13g/L，APTT44.4S，D-二聚體3.91mg/L；補(bǔ)體C4下降0.107g/L，補(bǔ)體C3正常；IgG升高20.3g/L；抗核抗體(ANA)均質(zhì)型1：1280，抗雙鏈DNA抗體1：10/203IU/ml，抗可提取核抗原抗體、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陰性；抗心磷脂抗體(ACL)96U/ml，抗β2-糖蛋白I抗體96RU/ml；狼瘡抗凝物(LA)96.3S。超聲心動圖示：少量心包積液，無贅生物。陰囊彩色多普勒超聲：雙側(cè)睪丸回聲不均，血流信號明顯減少。血涂片未見破碎紅細(xì)胞。腰椎穿刺檢查，

8、腦脊液清亮透明，壓力180mmH2O(1mmH20=0.0098kPa)；腦脊液常規(guī)：細(xì)胞總數(shù)18×106/L，白細(xì)胞總數(shù)0；腦脊液生化：蛋白0.31g/L，氯化物118mmoL/L，糖3.0mmol/L；腦脊液寡克隆區(qū)帶分析、細(xì)胞學(xué)：陰性；髓鞘堿性蛋白升高2.53nmol/L。頭顱MRI(圖1、2)：左側(cè)基底節(jié)至側(cè)腦室體旁、內(nèi)囊后肢亞急性期腦梗死；右側(cè)小腦