可逆性后部白質(zhì)腦病.ppt

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1、可逆性后部白質(zhì)腦病PosteriorReversibleEncephalopathicSyndrome徐鵬程安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科可逆性后部白質(zhì)腦病（PRES）是一種可逆性、皮層下、血管源性、腦水腫疾病，伴有各種急性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，包括癲癇、腦病、頭痛以及視力障礙等，并可能在腎衰、血壓波動、細(xì)胞毒性藥物、自身免疫性疾病以及子癇或先兆子癇等疾病情況下發(fā)生。其影像學(xué)和臨床病程通常是可逆性的，故一般預(yù)后良好。簡介正常情況下，腦血流一般可維持相對穩(wěn)定，盡管腦灌注壓會波動在50-150mmHg之間，這種調(diào)節(jié)的過程稱為腦血流自身調(diào)節(jié)。其具體機(jī)制涉及腦血管壓力反應(yīng)性

2、、化學(xué)性因素以及自主神經(jīng)系統(tǒng)。腦血流的自身調(diào)節(jié)需要所謂的神經(jīng)血管單元參與，后者是由神經(jīng)元、血管和膠質(zhì)細(xì)胞共同組成。血管內(nèi)皮細(xì)胞通過釋放一系列的血管收縮和舒張因子來達(dá)到調(diào)節(jié)血管張力的效果。腦血流的正常生理學(xué)概況PRES最主要的病理生理學(xué)機(jī)制假說認(rèn)為，快速進(jìn)展的高血壓超過了腦血流自身調(diào)節(jié)的上限，從而導(dǎo)致了血流高灌注，導(dǎo)致血腦屏障破壞以及血漿和大分子滲出。腦后部支配的交感神經(jīng)較少而對高灌注尤其敏感。也有另一種學(xué)說認(rèn)為，高血壓是腦血流灌注不足之后的一種反應(yīng)，但這種假說不能夠解釋患者的高血壓一般都出現(xiàn)在PRES癥狀出現(xiàn)之前。病理生理學(xué)——假說正常血管內(nèi)皮功能（A）可逆性

3、后部白質(zhì)腦病病理生理學(xué)機(jī)制（B）高血壓除了導(dǎo)致血管內(nèi)皮功能障礙之外，還會促使過度的細(xì)胞因子釋放，這些細(xì)胞因子進(jìn)一步激活血管內(nèi)皮細(xì)胞分泌血管收縮因子，增加血管通透性，導(dǎo)致間質(zhì)性腦水腫。盡管如此，也有研究發(fā)現(xiàn)15%-20%的患者血壓正常，在血壓升高的患者中，不足50%的患者其平均動脈壓超過腦血流自身調(diào)節(jié)上限。約有一半的PRES患者既往伴有自身免疫性疾病病史，免疫抑制劑或細(xì)胞毒性藥物的使用也可能是PRES的觸發(fā)因素之一。高達(dá)55%的患者可伴有腎衰病史。PRES的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為急性或亞急性出現(xiàn)，通常在數(shù)小時或數(shù)天之內(nèi)發(fā)生，持續(xù)進(jìn)展數(shù)周的癥狀并不多見。腦病的表現(xiàn)可以從輕

4、微的意識混亂到嚴(yán)重的昏迷，60%-75%的患者會出現(xiàn)全面強(qiáng)直陣攣性癲癇發(fā)作，部分甚至出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。癲癇持續(xù)狀態(tài)的患者如果腦電圖雙側(cè)枕葉出現(xiàn)尖波則很有可能為PRES。臨床表現(xiàn)其他常見癥狀還包括頭痛、視力或視覺問題，包括視力降低、視野缺損、皮層盲以及幻覺等。5%-15%的患者可能出現(xiàn)偏癱或失語，脊髓受累癥狀十分少見。同時出現(xiàn)癲癇、視力問題或者頭痛的患者應(yīng)高度懷疑PRES的可能。腦病50%-80%癲癇60%-75%頭痛50%視覺障礙33%局灶性神經(jīng)功能缺損10%-15%癲癇持續(xù)狀態(tài)5%-15%PRES患者常見的臨床癥狀和體征的發(fā)生率在特定臨床情況下出現(xiàn)的急性和亞

5、急性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀高度提示PRES，包括：出現(xiàn)顯著血壓升高、血壓波動、免疫功能低下患者、自身免疫性疾病、腎衰、子癇或先兆子癇等。PRES的癥狀和體征并不特異，也沒有指南指導(dǎo)臨床評估。PRES的鑒別診斷包括很多種可能性。頭顱影像學(xué)檢查可有助于排除一些診斷。然而，PRES的診斷不僅僅只是影像學(xué)診斷，結(jié)合臨床做出正確的判斷十分關(guān)鍵。診斷PRES診斷流程圖1.感染性腦炎：CSF細(xì)胞數(shù)增多、CSF細(xì)胞染色或培養(yǎng)陽性、CSF微生物血清學(xué)或PCR陽性、發(fā)熱、外周白細(xì)胞增多、腦影像學(xué)可為單側(cè)病灶；2.自身免疫性或副腫瘤性腦炎：腫瘤病史、血漿或CSF出現(xiàn)抗原特異性抗體、腦影像學(xué)可

6、為單側(cè)病灶；3.腫瘤（淋巴瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤病、腦轉(zhuǎn)移瘤）：亞急性或慢性病程、惡性腫瘤病史、體重減輕病史、腦脊液細(xì)胞學(xué)異常、沒有臨床或影像學(xué)緩解、腦影像學(xué)可為單側(cè)病灶；4.皮層下白質(zhì)疏松：非急性臨床表現(xiàn)、影像學(xué)信號異常尤其是呈融合性或位于腦室周圍；5.CNS血管炎：通常為亞急性臨床表現(xiàn)、CSF細(xì)胞數(shù)增多、細(xì)胞毒性腦水腫；鑒別診斷6.進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦?。簛喖毙曰蚵耘R床病程、腦影像學(xué)可為單側(cè)病灶；7.滲透性脫髓鞘綜合征：血鈉或血糖快速正?；∈贰⒉粫x擇性累及頂枕葉、特征性中央腦橋信號異常呈蝙蝠翼狀；8.急性播散性腦脊髓炎：通常為兒童發(fā)病、病前有病毒或細(xì)菌感染史、

7、50%-75%患者伴發(fā)熱、影像學(xué)通常為單側(cè)幕上病灶；9.中毒性白質(zhì)腦?。翰划?dāng)藥物使用史、藥物或毒物篩查陽性、癥狀通常在數(shù)周內(nèi)進(jìn)展、MRS異常表現(xiàn)為乳酸增加N-乙酰天門冬氨酸減少。鑒別診斷頭顱影像學(xué)檢查有助于排除診斷或明確PRES診斷。與常規(guī)CT檢查相比，MRI-Flair像可更敏感地檢測到水腫。通?？稍陔p側(cè)頂枕葉觀察到血管源性水腫，皮層下白質(zhì)和皮層也經(jīng)常受累，水腫通常為雙側(cè)，但兩側(cè)不對稱。從影像學(xué)上看，70%的患者可表現(xiàn)為三種主要的變異型：頂枕葉為主型、半球分水嶺型以及額上溝型，這些類型可有助于明確診斷。影像學(xué)檢查圖示PRES典型的影像學(xué)表現(xiàn)T2-Flair像

8、顯示小腦半球（A）、分水嶺區(qū)（B）、頂