可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征(rpls)

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1、病例一患者女，22歲，孕39周，產(chǎn)前子癇，行剖宮產(chǎn)術(shù)后第11天，頭痛不適。PE：R24次/min，BP136/90mmHg，P104次/min。四肢感覺減退。心電監(jiān)護(hù)：血氧飽和度低。顱腦CT平掃顱腦CT病例二●女，56歲，持續(xù)性頭痛10天?！?個(gè)月前診斷為結(jié)腸癌，行乙狀結(jié)腸切除術(shù)，并給予藥物化療。入院前3周，給予紅細(xì)胞生成素治療貧血?！袢朐簳r(shí)患者主訴持續(xù)性枕部疼痛。起初的頭痛與第二次給予紅細(xì)胞生成素相關(guān)，第三次給予紅細(xì)胞生成素頭痛加重。血壓和神經(jīng)系統(tǒng)評(píng)價(jià)均正常?！裨鰪?qiáng)顱腦CT顯示枕葉腦室旁梗塞。病例二入院后第5天

2、，患者意識(shí)錯(cuò)亂且訴雙眼模糊及劇烈頭痛，血壓升至165/85mmHg，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無定位體征。MRI提示雙側(cè)枕葉廣泛地皮層下白質(zhì)異常信號(hào)且小腦輕度受累。治療：停用紅細(xì)胞生成素，控制血壓。10天后，患者癥狀完全消失，復(fù)查MRI示枕葉異常信號(hào)基本完全消失。入院第10天復(fù)查FLAIRT2WI入院第5天女，26歲，順產(chǎn)后5天，頭痛、癲癇、意識(shí)障礙。MRI：T2WI雙側(cè)枕葉皮層下弓形高信號(hào)，T2FLAIR示相應(yīng)部位稍高信號(hào)。MRV示靜脈竇通暢。經(jīng)降血壓、靜脈滴注甘露醇，硫酸鎂解痙及改善腦代謝等治療9天。雙側(cè)枕葉皮質(zhì)下白質(zhì)病變

3、消失。病例三治療9天后復(fù)查如何診斷？可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（RPLS)reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome概況Hinchey等1996年首先報(bào)道的。以其病變部位和可逆性的特點(diǎn)來命名的。一組由多種原因引起的以神經(jīng)系統(tǒng)異常為主要表現(xiàn)的綜合征，臨床表現(xiàn)以迅速進(jìn)展的顱高壓癥狀、癲癇發(fā)作、視覺障礙、意識(shí)障礙、精神異常為特征，神經(jīng)影像學(xué)上顯示以雙側(cè)大腦后部白質(zhì)為主的水腫區(qū)。經(jīng)及時(shí)有效治療后臨床表現(xiàn)和神經(jīng)影像學(xué)改變可以完全恢復(fù)，一般不遺留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。核磁共振新技術(shù)

4、的發(fā)展，突出顯示了血管源性水腫的特點(diǎn)，有助于RPLS的正確診斷。病因最常見的病因是高血壓腦病，尤其易發(fā)生在高血壓性腎功能衰竭的患者（如尿毒癥），妊娠或產(chǎn)褥期有驚厥發(fā)作者次之。發(fā)生在血壓正?；颊叩脑蚺c使用免疫抑制劑和細(xì)胞毒性藥物（如環(huán)孢毒素A、α-干擾素、順鉑、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促紅細(xì)胞生成素）及藥物戒斷(特別是可樂寧)有關(guān)。近年來有發(fā)生在膠原性疾?。⊿LE、硬皮?。?、血栓性血小板減少性紫癜、多發(fā)性結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎、急性卟啉病、器官移植后的病例報(bào)道。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚。早期研究認(rèn)為，腦血管自我調(diào)節(jié)機(jī)制的

5、過度反應(yīng)造成血管暫時(shí)痙攣，引發(fā)可逆性腦缺血。但事實(shí)上大部分RPLS病例并無明確的大血管痙攣。目前主要有兩種解釋：血壓急劇增高導(dǎo)致腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)功能障礙，對(duì)循環(huán)血液中血管加壓物質(zhì)敏感性增加造成血管反應(yīng)性的改變，引起血管舒張的前列腺素缺乏和血管內(nèi)皮細(xì)胞的功能紊亂，從而導(dǎo)致血管痙攣及器官灌注不足、凝血機(jī)制的激活以及液體滲出，造成局部血管痙攣和擴(kuò)張（導(dǎo)致腦組織的過度灌注），血腦屏障破壞，局灶性液體、大分子物質(zhì)滲出和點(diǎn)狀出血。腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)功能崩潰已發(fā)現(xiàn)RPLS時(shí)后循環(huán)區(qū)域更易發(fā)生損害的原因可能與后循環(huán)的血管腎上腺素能神經(jīng)

6、纖維分布少、對(duì)血壓急劇增高的損害更加敏感有關(guān)。腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)功能崩潰●與尿毒癥相關(guān)的毒性物質(zhì)或免疫抑制劑直接造成血管內(nèi)皮損傷，導(dǎo)致暫時(shí)性血腦屏障的損害?！裼捎诘鞍诐B出又加重了顱內(nèi)尿毒癥性毒性物質(zhì)的集聚?！裥迯?fù)性的血管收縮或血管內(nèi)微血栓形成致使腦動(dòng)脈閉塞、缺血、缺氧及血管源性水腫。血管內(nèi)皮損傷血管內(nèi)皮損傷已有相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)子癇及應(yīng)用神經(jīng)毒性藥物并發(fā)RPLS的病人會(huì)出現(xiàn)紅細(xì)胞形態(tài)異常，乳酸脫氫酶明顯升高，從而證實(shí)了血管內(nèi)皮損傷的存在。雖然Hinchey在首次報(bào)道中以腦白質(zhì)病來定義該綜合征，但事實(shí)上RPLS中可出現(xiàn)皮質(zhì)病

7、變。只是由于皮質(zhì)的結(jié)構(gòu)較白質(zhì)緊實(shí)，更能抗拒大量水腫的形成，所以RPLS病例中白質(zhì)病灶較皮質(zhì)病灶多。由于RPLS是一類預(yù)后相對(duì)良好的疾病，目前還缺乏細(xì)致的病理研究，多數(shù)研究都是通過現(xiàn)代影像學(xué)技術(shù)進(jìn)行的。只有少數(shù)研究描述了部分高血壓腦病和妊娠子癇病人尸檢的病理檢查結(jié)果，顯示腦內(nèi)病變部位出現(xiàn)裂隙狀水腫、微出血灶以及動(dòng)脈管壁的纖維蛋白樣壞死，沒有發(fā)現(xiàn)明確的梗死病理證據(jù)。病理臨床表現(xiàn)基礎(chǔ)疾病：惡性高血壓、子癇、惡性腫瘤、器官移植等。顱高壓癥狀：頭痛，惡心嘔吐，視神經(jīng)乳頭水腫。癲癇發(fā)作：通常在病程早期發(fā)作，發(fā)作形式以全面性強(qiáng)

8、直—陣攣性發(fā)作為主，可作為首發(fā)癥狀，并可多次發(fā)作。精神異常、意識(shí)障礙：包括記憶障礙、注意力不集中、閱讀速度減慢，嗜睡、譫妄，很少昏迷。視覺障礙：包括偏盲、幻視及皮質(zhì)盲等。局灶神經(jīng)定位體征：臨床癥狀和神經(jīng)系統(tǒng)體征通常為可逆的，可在數(shù)小時(shí)至數(shù)天發(fā)生明顯緩解。影像學(xué)表現(xiàn)本病影像學(xué)改變的特點(diǎn)為皮質(zhì)下白質(zhì)腦水腫，以雙側(cè)頂、枕葉最為多見，其他部位也可出現(xiàn)，按照出現(xiàn)的頻率依次為額葉、顳