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1、非霍奇金淋巴瘤診療規(guī)范（征求意見稿）2010年8月IV前言本指南的第四章、第五章為強(qiáng)制性，其余為推薦性。本指南的附錄A、附錄B、附錄C、附錄D、附錄E是規(guī)范性附錄。本指南起草單位：北京大學(xué)人民醫(yī)院、北京大學(xué)第一醫(yī)院。本指南主要起草人：黃曉軍、任漢云、岑溪南IV目錄前言II一、范圍1二、術(shù)語和定義1三、縮略語1四、非霍奇金淋巴瘤診斷規(guī)范2（一）診斷依據(jù)2（二）診斷3（三）分期3（四）鑒別診斷4五、非霍奇金淋巴瘤的治療規(guī)范4（一）治療原則4（二）化學(xué)治療5（三）免疫治療5（四）造血干細(xì)胞移植5（五）放療6（六）手術(shù)6附錄A成熟B細(xì)胞、T細(xì)胞及NK細(xì)胞腫瘤WHO分類(2
2、008)7附錄BAnn/Arbor分期系統(tǒng)11附錄C病人狀況評(píng)分12IV附錄D國際預(yù)后指數(shù)14附錄E修訂后的淋巴瘤療效標(biāo)準(zhǔn)15IV一、范圍本指南規(guī)定了非霍奇金淋巴瘤的規(guī)范化診斷、診斷依據(jù)、鑒別診斷、治療原則和治療方案。本指南適用于具備相應(yīng)資質(zhì)的衛(wèi)生機(jī)構(gòu)及其醫(yī)務(wù)人員對(duì)非霍奇金淋巴瘤的診斷和治療。二、術(shù)語和定義下列術(shù)語和定義適用于本指南非霍奇金淋巴瘤Non-Hodgkinlymphoma非霍奇金淋巴瘤是一組起源于淋巴結(jié)和其他淋巴組織的惡性腫瘤，WH0新分類將每一種淋巴瘤類型確定為獨(dú)立疾病，不同類型淋巴瘤結(jié)合腫瘤累及原發(fā)部位、特殊病因?qū)W特點(diǎn)、細(xì)胞遺傳學(xué)異常和特殊的臨床特
3、點(diǎn)等，不同類型淋巴瘤被看作是彼此獨(dú)立的疾病，建議采取不同的治療策略。某些類型的病因?qū)W、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子遺傳學(xué)基礎(chǔ)已經(jīng)明確。多中心國際臨床隨機(jī)試驗(yàn)結(jié)果對(duì)臨床選擇合適方案有很好的指導(dǎo)作用。三、縮略語下列縮略語適用于本指南NHL：非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkinlymphoma)16一、非霍奇金淋巴瘤診斷規(guī)范（一）診斷依據(jù)1.癥狀和體征（1）非霍奇金淋巴瘤(NHL)多有無痛性淋巴結(jié)腫大。（2）病變也常首發(fā)于結(jié)外,幾乎可以侵犯任何器官和組織,常見部位有消化道、皮膚、鼻咽部、甲狀腺、骨髓、神經(jīng)系統(tǒng)等。分別表現(xiàn)相應(yīng)的腫塊、壓迫、浸潤或出血等癥狀。（3）全身癥狀:發(fā)熱、盜
4、汗、體重減輕。2.病理檢查NHL的診斷必須依賴病理診斷，淋巴結(jié)活檢是最常用的手段。在出現(xiàn)無痛性淋巴腫大時(shí)，應(yīng)盡早進(jìn)行淋巴結(jié)活檢。在臨床上高度懷疑NHL時(shí)，如病理診斷為反應(yīng)性增生，必要時(shí)可換部位多次活檢。手術(shù)切除NHL結(jié)外累及病變亦是常見的手段。完整的淋巴結(jié)活檢是保證正確病理診斷的基礎(chǔ)，在初次活檢時(shí)多主張手術(shù)切除而非細(xì)針穿刺。在部位選擇方面，首先考慮質(zhì)韌的淋巴結(jié)，受炎癥影響因素小的部位，如滑車上、腋下、鎖骨上等，而頜下、腹股溝等部位易受局部炎癥影響。對(duì)于深部淋巴結(jié)或肺部結(jié)節(jié)、腹膜后腫物可利用縱隔鏡、胸腔鏡、CT引導(dǎo)下穿刺這些相對(duì)創(chuàng)傷小的手段盡早獲得病理；對(duì)結(jié)外特殊部
5、位如胃、腸道、中樞則需通過內(nèi)鏡下活檢及開顱病灶活檢來取得病理。掌握2008年WHO對(duì)淋巴瘤的新分型，因其每一種分型均是獨(dú)立疾病，有其獨(dú)特的發(fā)病機(jī)制，免疫表型、16細(xì)胞遺傳學(xué)特點(diǎn)、臨床特點(diǎn)，所以臨床醫(yī)生需要與有經(jīng)驗(yàn)的病理科醫(yī)師充分合作，從臨床表現(xiàn)、細(xì)胞形態(tài)、免疫表型等綜合分析才能獲得準(zhǔn)確的診斷。3.血生化除可判斷患者的重要臟器功能外，血清乳酸脫氫酶的高低與原發(fā)病的預(yù)后有關(guān)，尿酸水平的升高應(yīng)警惕化療后腫瘤溶解綜合征腎損害的風(fēng)險(xiǎn)。4.骨髓穿刺和活檢以判斷是否存在淋巴瘤的骨髓累及。5.CT或PET-CT檢查PET-CT檢查不僅判斷病變部位而且可區(qū)分出病變部位的活性如何，尤
6、其有助于療效分析，但因檢查昂貴，不列為常規(guī)檢查。6.其他消化道造影、胃鏡、各種腸鏡等有助于發(fā)現(xiàn)淋巴瘤消化道累及。頭顱磁共振檢查和腰穿腦脊液檢查等有助于發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)累及。（二）診斷無痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大和(或)結(jié)外器官組織受累,伴或不伴發(fā)熱、盜汗、消瘦。依據(jù)淋巴結(jié)或受累器官組織的活組織病理檢查,可以確診。病理組織學(xué)檢查是確診本病的主要依據(jù)。NHL的病理特點(diǎn)為:淋巴結(jié)或受累組織的正常結(jié)構(gòu)被腫瘤細(xì)胞破壞;惡性增生的淋巴細(xì)胞形態(tài)呈異形性;淋巴結(jié)包膜被侵犯。（三）分期16臨床上常用的分期依然是AnnArbor分期，但該分期與臨床預(yù)后的相關(guān)性不如霍奇金淋巴瘤，而且NHL是一系
7、統(tǒng)性疾病，其發(fā)病部位常呈“跳躍式"，所以目前更主張以國際預(yù)后指數(shù)(IPI)和濾泡淋巴瘤國際預(yù)后指數(shù)(FLIPI)來判斷患者的疾病程度。這兩個(gè)預(yù)后指數(shù)的優(yōu)點(diǎn)在于整合了患者整體狀況，與臨床預(yù)后的相關(guān)性更強(qiáng)。（四）鑒別診斷NHL的鑒別診斷主要與反應(yīng)性增生、結(jié)核、慢性淋巴結(jié)炎、病毒感染、轉(zhuǎn)移癌等鑒別,上述各種疾病均有不同的相應(yīng)臨床表現(xiàn),典型者易于鑒別,但實(shí)際臨床工作中仍有一些病例難以診斷,仍需反復(fù)多次活檢來證實(shí)。五、非霍奇金淋巴瘤的治療規(guī)范（一）治療原則因NHL為全身性疾病，治療上多數(shù)患者應(yīng)以聯(lián)合化療為主。聯(lián)合化療的強(qiáng)度應(yīng)在綜合患者條件、病理學(xué)特征、疾病分期等因素后決定。
8、患者能否接
