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1、非霍奇金淋巴瘤診療規(guī)范（征求意見稿）2010年8月IV前言本指南的第四章、第五章為強制性，其余為推薦性。本指南的附錄A、附錄B、附錄C、附錄D、附錄E是規(guī)范性附錄。本指南起草單位：北京大學人民醫(yī)院、北京大學第一醫(yī)院。本指南主要起草人：黃曉軍、任漢云、岑溪南IV目錄前言II一、范圍1二、術(shù)語和定義1三、縮略語1四、非霍奇金淋巴瘤診斷規(guī)范2（一）診斷依據(jù)2（二）診斷3（三）分期3（四）鑒別診斷4五、非霍奇金淋巴瘤的治療規(guī)范4（一）治療原則4（二）化學治療5（三）免疫治療5（四）造血干細胞移植5（五）放療6（六）手術(shù)6附錄A成熟B細胞、T細胞及NK細胞腫瘤WHO分類(2008)7附
2、錄BAnn/Arbor分期系統(tǒng)11附錄C病人狀況評分12IV附錄D國際預(yù)后指數(shù)14附錄E修訂后的淋巴瘤療效標準15IV一、范圍本指南規(guī)定了非霍奇金淋巴瘤的規(guī)范化診斷、診斷依據(jù)、鑒別診斷、治療原則和治療方案。本指南適用于具備相應(yīng)資質(zhì)的衛(wèi)生機構(gòu)及其醫(yī)務(wù)人員對非霍奇金淋巴瘤的診斷和治療。二、術(shù)語和定義下列術(shù)語和定義適用于本指南非霍奇金淋巴瘤Non-Hodgkinlymphoma非霍奇金淋巴瘤是一組起源于淋巴結(jié)和其他淋巴組織的惡性腫瘤，WH0新分類將每一種淋巴瘤類型確定為獨立疾病，不同類型淋巴瘤結(jié)合腫瘤累及原發(fā)部位、特殊病因?qū)W特點、細胞遺傳學異常和特殊的臨床特點等，不同類型淋巴瘤被看
3、作是彼此獨立的疾病，建議采取不同的治療策略。某些類型的病因?qū)W、細胞遺傳學和分子遺傳學基礎(chǔ)已經(jīng)明確。多中心國際臨床隨機試驗結(jié)果對臨床選擇合適方案有很好的指導(dǎo)作用。三、縮略語下列縮略語適用于本指南NHL：非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkinlymphoma)16一、非霍奇金淋巴瘤診斷規(guī)范（一）診斷依據(jù)1.癥狀和體征（1）非霍奇金淋巴瘤(NHL)多有無痛性淋巴結(jié)腫大。（2）病變也常首發(fā)于結(jié)外,幾乎可以侵犯任何器官和組織,常見部位有消化道、皮膚、鼻咽部、甲狀腺、骨髓、神經(jīng)系統(tǒng)等。分別表現(xiàn)相應(yīng)的腫塊、壓迫、浸潤或出血等癥狀。（3）全身癥狀:發(fā)熱、盜汗、體重減輕。2.病理檢查NHL的診
4、斷必須依賴病理診斷，淋巴結(jié)活檢是最常用的手段。在出現(xiàn)無痛性淋巴腫大時，應(yīng)盡早進行淋巴結(jié)活檢。在臨床上高度懷疑NHL時，如病理診斷為反應(yīng)性增生，必要時可換部位多次活檢。手術(shù)切除NHL結(jié)外累及病變亦是常見的手段。完整的淋巴結(jié)活檢是保證正確病理診斷的基礎(chǔ)，在初次活檢時多主張手術(shù)切除而非細針穿刺。在部位選擇方面，首先考慮質(zhì)韌的淋巴結(jié)，受炎癥影響因素小的部位，如滑車上、腋下、鎖骨上等，而頜下、腹股溝等部位易受局部炎癥影響。對于深部淋巴結(jié)或肺部結(jié)節(jié)、腹膜后腫物可利用縱隔鏡、胸腔鏡、CT引導(dǎo)下穿刺這些相對創(chuàng)傷小的手段盡早獲得病理；對結(jié)外特殊部位如胃、腸道、中樞則需通過內(nèi)鏡下活檢及開顱病灶活
5、檢來取得病理。掌握2008年WHO對淋巴瘤的新分型，因其每一種分型均是獨立疾病，有其獨特的發(fā)病機制，免疫表型、16細胞遺傳學特點、臨床特點，所以臨床醫(yī)生需要與有經(jīng)驗的病理科醫(yī)師充分合作，從臨床表現(xiàn)、細胞形態(tài)、免疫表型等綜合分析才能獲得準確的診斷。3.血生化除可判斷患者的重要臟器功能外，血清乳酸脫氫酶的高低與原發(fā)病的預(yù)后有關(guān)，尿酸水平的升高應(yīng)警惕化療后腫瘤溶解綜合征腎損害的風險。4.骨髓穿刺和活檢以判斷是否存在淋巴瘤的骨髓累及。5.CT或PET-CT檢查PET-CT檢查不僅判斷病變部位而且可區(qū)分出病變部位的活性如何，尤其有助于療效分析，但因檢查昂貴，不列為常規(guī)檢查。6.其他消化
6、道造影、胃鏡、各種腸鏡等有助于發(fā)現(xiàn)淋巴瘤消化道累及。頭顱磁共振檢查和腰穿腦脊液檢查等有助于發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)累及。（二）診斷無痛性進行性淋巴結(jié)腫大和(或)結(jié)外器官組織受累,伴或不伴發(fā)熱、盜汗、消瘦。依據(jù)淋巴結(jié)或受累器官組織的活組織病理檢查,可以確診。病理組織學檢查是確診本病的主要依據(jù)。NHL的病理特點為:淋巴結(jié)或受累組織的正常結(jié)構(gòu)被腫瘤細胞破壞;惡性增生的淋巴細胞形態(tài)呈異形性;淋巴結(jié)包膜被侵犯。（三）分期16臨床上常用的分期依然是AnnArbor分期，但該分期與臨床預(yù)后的相關(guān)性不如霍奇金淋巴瘤，而且NHL是一系統(tǒng)性疾病，其發(fā)病部位常呈“跳躍式"，所以目前更主張以國際預(yù)后指數(shù)(IPI
7、)和濾泡淋巴瘤國際預(yù)后指數(shù)(FLIPI)來判斷患者的疾病程度。這兩個預(yù)后指數(shù)的優(yōu)點在于整合了患者整體狀況，與臨床預(yù)后的相關(guān)性更強。（四）鑒別診斷NHL的鑒別診斷主要與反應(yīng)性增生、結(jié)核、慢性淋巴結(jié)炎、病毒感染、轉(zhuǎn)移癌等鑒別,上述各種疾病均有不同的相應(yīng)臨床表現(xiàn),典型者易于鑒別,但實際臨床工作中仍有一些病例難以診斷,仍需反復(fù)多次活檢來證實。五、非霍奇金淋巴瘤的治療規(guī)范（一）治療原則因NHL為全身性疾病，治療上多數(shù)患者應(yīng)以聯(lián)合化療為主。聯(lián)合化療的強度應(yīng)在綜合患者條件、病理學特征、疾病分期等因素后決定?；颊吣芊窠?/p>
