1例僵人綜合征合變異的護(hù)理

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1、1例僵人綜合征合變異的護(hù)理　　僵人綜合征（stiff-personsyndrome，SPS；stiff-mansyn-Drome，SMS）是一種以肌肉波動性強(qiáng)直痙攣為特點(diǎn)的臨床綜合征，1956年由Moersch和WoltmanMAYO醫(yī)院門診部的資深醫(yī)生首先提出，又稱Moersch-Woltman綜合征。臨床主要表現(xiàn)為以軀體中軸部位肌肉進(jìn)行性、波動性僵硬性疼痛或無痛性痙攣，受外界燈光、聲響或情緒刺激，易誘發(fā)肌痙攣，多伴有失眠、抑郁、躁動、幻覺、妄想等。其臨床特征為波動性、陣發(fā)性肌肉痙攣，板樣僵直、肌肉酸痛

2、、肌硬如石，拮抗肌同時收縮，主動運(yùn)動受限，活動減少，翻身困難，起床困難，步態(tài)不穩(wěn)，排尿困難，多汗，等等，智能均正常。突發(fā)的刺激可引起痛性痙攣發(fā)作，睡眠時消失[1]。國外認(rèn)為本病女性多見、多數(shù)隱襲起病、慢性波動性進(jìn)展的特點(diǎn)。我國SMS以男性青壯年多見，急性、亞急性型較多，病程進(jìn)展較快。診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，肌電圖檢查靜息時肌肉出現(xiàn)異常放電，血液和腦脊液中可測出谷氨酸脫羧酶抗體[2]。目前，國內(nèi)一直認(rèn)為此病為一種自身免疫性疾病，誤診率高。又因病例少見，尸檢樣本數(shù)少，導(dǎo)致確切的病變部位和病因病理變化尚未明了[3

3、]。因此，SMS在治療過程中對護(hù)理要求高，難度大，除按常規(guī)護(hù)理外，還得針對本病特點(diǎn)、并發(fā)癥及用藥過程中出現(xiàn)的特殊癥狀進(jìn)行針對性護(hù)理。我科于2011年收治1例的SMS變異型伴有丹毒的患者，因采取積極的治療，精心的護(hù)理，取得了良好的效果，現(xiàn)將患者的情況及護(hù)理體會報告如下?！　?臨床資料　　患者男性，62歲，因雙下肢無力，疼痛5d門診以雙下疼痛待診收入院。輪椅推入病房，查體：神志清楚，雙下肢屈伸肌均強(qiáng)直性肌張力增高，左下肢肌力近端4級，遠(yuǎn)端1級，左下肢脛骨部皮膚皮溫較高，肌肉壓痛明顯，雙下肢機(jī)械刺激可明顯誘發(fā)疼

4、痛及痙攣發(fā)生，并有陽性激惹現(xiàn)象，考慮上運(yùn)動神經(jīng)元損害。詢問病史可得：5d前突然出現(xiàn)雙下肢無力，程度較輕，不伴有麻木不適等，但無力迅速、進(jìn)展，在外院治療后未見好轉(zhuǎn)，并出現(xiàn)雙下肢疼痛不適，以左下肢較重，并伴有功能障礙，感覺肢端有燒灼、疼痛不適感。患者既往有糖尿病，考發(fā)病前有前驅(qū)感染癥狀，診斷考慮為僵人綜合征變異性，病變主要在下肢，也可診斷為僵腿綜合征。自身抗體所致，抽血查自身抗體可見GAD抗體。患者左下肢紅、腫，可診斷為丹毒。治療上予補(bǔ)液、抗感染、保護(hù)胃黏膜、激素沖擊治療、巴氯芬緩解肌肉痙攣等?；颊哂?個月后

5、治愈出院。6個月后患者隨訪，見患者能自行行走，生活自理。　　2護(hù)理　　2.1癥狀護(hù)理SMS患者由于情緒變化和外界刺激，可明顯誘發(fā)蠟樣屈曲發(fā)作驚恐狀態(tài)[4]，出現(xiàn)面癱、咀嚼肌痙攣，吞咽、呼吸、伸舌困難，牙關(guān)緊閉或磨牙，咬破舌頭[5]等神經(jīng)精神癥狀。本例患者雖然病變在左下肢，考慮為變異型，但為了安全起見，床旁備有心電、血氧飽和度監(jiān)測，面罩氧氣、吸痰器、開口器等，隨時保持呼吸道的通暢。由于患者與刺激后，雙下肢會出現(xiàn)抽搐，我們將患者安排在安靜的病房，保證充足的睡眠，避免強(qiáng)聲、光刺激。合理安排治療時間，操作輕柔嫻熟

6、，患者后期因丹毒發(fā)展較快，全身紅腫明顯，手臂血管不易顯現(xiàn)，為了減輕患者每天穿刺的痛苦，故我們采取PICC技術(shù)，保護(hù)好患者的血管，也能更有效的幫助治療的進(jìn)行。由于患者雙下肢乏力，我們應(yīng)協(xié)助患者取舒適體位，患者肌強(qiáng)直發(fā)作時不強(qiáng)行搬動、不彎曲其關(guān)節(jié)以免發(fā)生骨折。　　2.2用藥護(hù)理大劑量地西泮類藥物可控制該病癥狀，巴氯芬療效亦十分顯著。遵醫(yī)囑給予地西泮靜脈推入、巴氯芬聯(lián)合口服治療，從小劑量開始，逐步加量。護(hù)理上應(yīng)密切觀察意識及生命體征的變化，加強(qiáng)血壓及呼吸的監(jiān)測，警惕藥物引起的循環(huán)衰竭和呼吸抑制。遵醫(yī)囑給予激素沖

7、擊治療，常規(guī)給予胃黏膜保護(hù)劑，同時補(bǔ)鉀補(bǔ)鈣。護(hù)理上注意觀察患者大便顏色，及時發(fā)現(xiàn)有無消化道出血等激素引起的藥物不良反應(yīng)發(fā)生。患者每日持續(xù)使用微泵泵入安定注射液，泵速為2ml/h，使用靜脈用人免疫球蛋白，共4d。患者訴雙下肢抽搐較前減輕，肌緊張明顯好轉(zhuǎn)?！　?.3皮膚護(hù)理患者喜出汗、強(qiáng)迫體位、營養(yǎng)差，Braden評分14分，屬于壓瘡發(fā)生的高危人群。遵醫(yī)囑給予靜脈營養(yǎng)保證機(jī)體代謝，翻身1次/2h，使用氣墊床，保持床單干燥整潔。由于突然運(yùn)動肢體會使癥狀加劇或痛性痙攣，因此須待肌強(qiáng)直緩解后軸線翻身。注意動作輕柔并

8、避免拖拉，防止病理性骨折的發(fā)生。盡量減少對患者的刺激，避免突然刺激后激惹誘發(fā)患者肌肉僵直和肌痙攣。該患者住院期間未發(fā)生壓瘡?！　?.4心理護(hù)理SMS患者多伴有不同程度的抑郁、狂躁、幻覺、幻想等癥狀?；颊哂捎谇榫w波動和外界刺激，多處于驚恐，焦慮和抑郁狀態(tài)，大多數(shù)很敏感、緊張、焦慮、恐懼、情緒低落、心里忐忑不安?！　〈嘶颊咴谡麄€發(fā)病及治療過程中神志清楚的，對于發(fā)病情況顯的極度恐懼。因此，我們在與患者接觸時要根據(jù)患者的病情進(jìn)行有效的