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《巨幼細(xì)胞貧血-劉淑艷_圖文》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、Irondeficiencyanemia（IDA）巨幼細(xì)胞貧血（megaloblasticanemia）臨檢教研室劉淑艷貧血（anemia)MCV:meancorpuscularvolume正細(xì)胞性貧血normocyticanemia小細(xì)胞性貧血microcyticanemia大細(xì)胞性貧血macrocyticanemia定義巨幼細(xì)胞貧血（megaloblasticanemia，MA)：由于血細(xì)胞DNA合成障礙所致的一種貧血，其共同的細(xì)胞形態(tài)學(xué)特征是骨髓中三系細(xì)胞出現(xiàn)“巨幼變”，而外周血表現(xiàn)為大細(xì)胞性貧血并
2、有中性粒細(xì)胞核右移（核分葉過多）。葉酸和（或）維生素B12缺乏是引起巨幼細(xì)胞貧血最常見原因。?在我國，MA以葉酸缺乏所致的為主，VitB12缺乏者較少見。?一、葉酸和維生素B12的代謝和功能（難點(diǎn)）二、病因和發(fā)病機(jī)制三、臨床表現(xiàn)四、實(shí)驗(yàn)室檢查五、診斷和鑒別診斷六、治療七、預(yù)防內(nèi)容提要重點(diǎn)葉酸（folicacid）蝶酰谷氨酸，屬水溶性B族維生素，在新鮮綠葉蔬菜及水果中含量最多。但葉酸性質(zhì)極不穩(wěn)定，易受光、熱的影響而發(fā)生氧化，可被過度烹煮而破壞。葉酸的代謝和功能H2N-NNOHNN-CH2-NH-C-NH-C
3、H-CH2-CH2-COOHCOOHO喋啶對(duì)氨基苯甲酸谷氨酸葉酸結(jié)構(gòu)圖蝶酰谷氨酸(pteroylglutamicacid)510人體自身不能合成，必須從食物中獲取。葉酸代謝葉酸每日50-200μg（孕婦，哺乳者300~500μg)（多谷氨酸形式）食物空腸近端刷狀緣分泌γ谷氨酰胺羧基肽酶分解為單谷氨酸鹽（5-甲基四氫葉酸）5-甲基四氫葉酸血漿非特異性血清白蛋白松散結(jié)合甲硫氨酸合成酶四氫葉酸（生化反應(yīng)）細(xì)胞葉酸受體多谷氨酸鹽形式（儲(chǔ)存5~10mg）肝臟再轉(zhuǎn)變?yōu)槎喙劝彼猁}葉酸主要經(jīng)尿和糞便排出體外，每日排出2～
4、5μg。膽腸循環(huán)葉酸功能功能：通過一碳基團(tuán)的轉(zhuǎn)運(yùn)參與體內(nèi)氨基酸、嘧啶和嘌呤的代謝，在其中發(fā)揮輔酶的作用N5-MeTHFN5-MeTHF四氫葉酸THF結(jié)合的葉酸receptorCbl?甲硫氨酸合成酶甲基四氫葉酸同型半胱氨酸蛋氨酸合成酶(甲基鈷胺)蛋氨酸四氫葉酸(THF)脫氧尿嘧啶核苷酸(dUMP)亞甲基THF脫氧胸腺嘧啶核苷酸(dTMP)DNA二氫葉酸(DHF)脫氧胸苷三磷酸(dTTP)葉酸二氫葉酸還原酶葉酸為DNA合成過程中的重要輔酶維生素B12(VB12)又稱鈷胺素（Cbl)，亦屬水溶性B族維生素。治療
5、用的VB12為氰鈷胺(CNCbl)和羥鈷胺（OHCbl).腺苷鈷胺(AdoCbl)及甲基鈷胺（MeCbl)是作為輔酶參與人體內(nèi)多種生化反應(yīng)。血漿中主要形式是MeCbl.維生素B12的代謝和功能人體不能合成VB12來源：完全依靠食物供給，動(dòng)物肝、腎、肉、蛋、乳是VB12最豐富的來源（動(dòng)物制品）。胃酸、胃蛋白酶CblIFRR-Cbl胰蛋白酶IF-CblIF-Cbl回腸IF-Cbl受體IF：內(nèi)因子R：R蛋白Cbl-轉(zhuǎn)鈷蛋白II血漿組織細(xì)胞VB12:每日2-5μg（生長(zhǎng)發(fā)育、孕婦，哺乳者需要量增加????IFIF
6、??2～5mg肝食物Cbl-蛋白排泄：每日經(jīng)尿液、糞便排出，淚液、唾液、乳汁亦可排出微量胰腺VB12代謝R降解膽腸循環(huán)VB12功能輔酶VB12依賴性酶反應(yīng)：⑴蛋氨酸合成酶(甲基鈷胺)：合成甲硫氨酸，又稱甲基同型半胱氨酸，此反應(yīng)中甲基來源為甲基葉酸；⑵甲基丙二酰輔酶A變位酶（腺苷鈷胺）：將甲基丙二酰輔酶A轉(zhuǎn)變?yōu)殓牾?CoA？甲基四氫葉酸同型半胱氨酸蛋氨酸合成酶(甲基鈷胺)甲基同型半胱氨（甲硫氨酸）四氫葉酸(THF)脫氧尿嘧啶核苷酸(dUMP)亞甲基THF脫氧胸腺嘧啶核苷酸(dTMP)DNA二氫葉酸(DHF
7、)脫氧胸苷三磷酸(dTTP)葉酸二氫葉酸還原酶VB12亦為DNA合成過程中的重要輔酶病因和發(fā)病機(jī)制（一）巨幼細(xì)胞貧血的病因和分類營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血惡性貧血其他原因所致的巨幼細(xì)胞貧血一、葉酸缺乏1、攝入不足：膳食不足（蔬菜缺乏或過分烹煮）、酗酒；2、需要量增加：①妊娠及哺乳；②嬰幼兒生長(zhǎng)及青少年發(fā)育期；③甲狀腺功能亢進(jìn)、溶血性貧血、惡性腫瘤、某些皮膚?。ㄆつw癌、牛皮癬）等消耗性疾?。?、吸收不良：空腸手術(shù)、藥物影響：甲氨蝶呤、苯妥英鈉、柳氮磺胺吡啶；4、丟失過多：肝臟疾病和長(zhǎng)期慢性腎衰用血液透析治療的患者等
8、。病因甲基四氫葉酸同型半胱氨酸蛋氨酸合成酶(維生素B12;甲基鈷胺)蛋氨酸四氫葉酸(THF)脫氧尿嘧啶核苷酸(dUMP)亞甲基THF脫氧胸腺嘧啶核苷酸(dTMP)DNA二氫葉酸(DHF)脫氧胸苷三磷酸(dTTP)葉酸二氫葉酸還原酶藥物性巨幼細(xì)胞貧血甲氨喋呤二、VB12缺乏1、攝入減少：膳食不足（完全素食者，食物中缺乏動(dòng)物蛋白）；2、吸收利用障礙：①內(nèi)因子缺乏：胃部手術(shù)（全胃切除，分泌內(nèi)因子細(xì)胞丟失）、惡性貧血（缺乏內(nèi)因子，且血
