資源描述：
《原發(fā)性膽汁性肝硬化》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫(kù)。
1、原發(fā)性膽汁性肝硬化－自身免疫性肝炎重疊綜合征病例報(bào)告作者:郭津生??日期:2011-7-514:04:35??點(diǎn)擊:1111國(guó)際肝病網(wǎng)版權(quán)所有，謝絕任何形式轉(zhuǎn)載，侵犯版權(quán)者必予法律追究?；颊?，女，46歲。3年前因乏力、納差、瘙癢、鞏膜黃染于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查肝功能異常，TBil約70mmol/L，ALT156.8U/L，g-GT1168U/L，ALP1430U/L，行肝穿刺檢查診斷為原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC），予熊去氧膽酸（UDCA）等藥物治療，癥狀及生化學(xué)指標(biāo)有緩解后停藥。之后病情常有反復(fù)，自主間斷服用小劑
2、量UDCA（0.25~0.5g/d）治療。3個(gè)月前患者無(wú)明顯誘因下再次出現(xiàn)頭暈、乏力、納差、瘙癢、鞏膜黃染，為進(jìn)一步診治于2006年1月收住入我院?！ 」蛏?復(fù)旦大學(xué)中山醫(yī)院 主訴 反復(fù)乏力、納差、瘙癢、伴鞏膜黃染3年余?！ ‖F(xiàn)病史 患者，女，46歲。3年前因乏力、納差、瘙癢、鞏膜黃染于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查肝功能異常，TBil約70mmol/L，ALT156.8U/L，g-GT1168U/L，ALP1430U/L，行肝穿刺檢查診斷為原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC），予熊去氧膽酸（UDCA）等藥物治療，癥狀及生
3、化學(xué)指標(biāo)有緩解后停藥。之后病情常有反復(fù)，自主間斷服用小劑量UDCA（0.25~0.5g/d）治療。3個(gè)月前患者無(wú)明顯誘因下再次出現(xiàn)頭暈、乏力、納差、瘙癢、鞏膜黃染，為進(jìn)一步診治于2006年1月收住入我院?！ 〖韧贰 〖韧裾J(rèn)肝炎病史，5年前有子宮肌瘤切除術(shù)史。無(wú)煙酒嗜好。否認(rèn)糖尿病、甲亢、關(guān)節(jié)炎等其他免疫性疾病史。否認(rèn)輸血和化學(xué)毒物接觸史。 體格檢查 一般情況可。神清，皮膚鞏膜黃染（＋），肝掌（－），蜘蛛痣（－），淺表淋巴結(jié)未及腫大，兩肺無(wú)殊。心率72次/min，律齊，未聞及雜音。腹平軟，中上腹深
4、壓不適感，無(wú)反跳痛，未及包塊；肝肋下未及，脾肋下2cm；移動(dòng)性濁音（－）。雙下肢無(wú)水腫?！ ∪朐汉筝o助檢查（括號(hào)內(nèi)為正常值范圍） 血常規(guī)：RBC3.17×1012/L，Hb98g/L，WBC4.8×109/L，PLT184×109/L?！ 「喂δ埽篢Bil/CBil45.8/21.2mmol/L（0.0~17.0/0.0~60mmol/L），白蛋白31g/L（35.0~55.0g/L）球蛋白46g/L（20.0~30.0g/L），ALT82U/L（0.0~75.0U/L），AST127U/L（0.0~
5、70.0U/L），g-GT312U/L（5.0~50.0U/L），ALP270U/L（15.0~115.0U/L）；PT13.6s（10~13s）?！ ∶庖咔虻鞍祝篒gG34.79g/L（6.9~16.2g/L），IgM5.95g/L（0.6~2.63g/L）?！ ⊙钦！EA、AFP、CA125和CA199均正常。 肝炎病毒標(biāo)志：抗-HBc（＋），余均為（－）。HBVDNA低于檢測(cè)下限?！ 】购丝贵w（ANA）顆粒1∶100/漿顆粒（＋）；抗線粒體抗體（AMA）（＋）；AMA-M2（＋）；ds
6、DNA（－）、平滑肌抗體（SMA）（－）?！ 超：肝硬化，肝囊腫，膽囊結(jié)石，少量腹水。MRI：肝硬化、脾大、胃底靜脈曲張。胃鏡：淺表性胃炎（Ⅰ級(jí)），食管靜脈顯露。 病理切片檢查：該患者肝活檢標(biāo)本組織塊重新病理切片檢查顯示匯管區(qū)界面性肝炎顯著（圖1）；混合性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)小膽管明顯，匯管區(qū)小膽管明顯減少；肝細(xì)胞腫脹，形成玫瑰花環(huán)樣結(jié)構(gòu)（圖1）。網(wǎng)染顯示肝纖維化形成（圖2）。HBsAg（－），HBcAg（－），HCV（－）。病理診斷符合PBC重疊自身免疫性肝炎（AIH）（圖片由中山醫(yī)院病理科紀(jì)元醫(yī)師提供）
7、?！ 〕醪皆\斷 PBC-AIH重疊綜合征；肝硬化；門靜脈高壓癥 處理 在恢復(fù)UDCA治療的基礎(chǔ)上加用免疫抑制劑強(qiáng)的松治療?！ ∮懻摗 、俜吓R床PBC的診斷。PBC是一種成人慢性、進(jìn)行性、膽汁淤積性肝臟疾病，以肝臟內(nèi)進(jìn)行性、非化膿性小膽管破壞伴門靜脈炎癥和肝纖維化為特點(diǎn)，最終可進(jìn)展為肝硬化和肝衰竭。該病主要發(fā)生在40~60歲的中年女性（女性和男性比例約為9:1）。絕大多數(shù)PBC患者AMA陽(yáng)性，一部分患者還可出現(xiàn)ANA陽(yáng)性。有癥狀的PBC患者表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性膽汁淤積，伴或不伴黃疸的瘙癢是此類患者的主
8、要表現(xiàn)。除了有上述典型表現(xiàn)的癥狀期以及失代償期患者外，PBC還有無(wú)癥狀并且肝功能正常期、無(wú)癥狀但肝功能異常期兩種容易忽視診斷的類型?！ BC的肝臟組織病理變化分為4期：第1期（膽管炎期）；第2期（小膽管增生期）；第3期（瘢痕期）；第4期（肝硬化期），以具有纖維間隔和再生結(jié)節(jié)的膽汁性肝硬化形成為特點(diǎn)。該患者已具有第3期的PBC病理分期表現(xiàn)，匯管區(qū)已幾乎見(jiàn)不到膽管?！ ?duì)于PBC的治療，目前有肯定療效的藥物只有UDCA。該患者在使用UDCA治
