原發(fā)性膽汁性肝硬化課件

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1、原發(fā)性膽汁性肝硬化.概況肝內(nèi)中、小膽管的慢性非化膿性破壞性炎癥中年婦女搔癢、黃疸AMA－M2陽(yáng)性UDCA、肝移植流行病學(xué)據(jù)1976年統(tǒng)計(jì)，在歐洲該病發(fā)病率為18/100萬(wàn)。1987年，為128/100萬(wàn)(其中女性為276/100萬(wàn))，女：男為10：1。有文獻(xiàn)報(bào)道，西方的PBC發(fā)病率高于亞洲，但日本近年有所增高。我國(guó)目前仍缺乏這方面的統(tǒng)計(jì)。發(fā)病機(jī)理體液免疫細(xì)胞免疫遺傳因素感染因素體液免疫AMA-M2不單純出現(xiàn)在PBC中?？贵w的滴度與疾病的嚴(yán)重程度無(wú)相關(guān)性。給實(shí)驗(yàn)動(dòng)物注射PDC－E2，可使其體內(nèi)產(chǎn)生強(qiáng)的體液免疫，但并不能導(dǎo)致膽管破壞性炎癥。細(xì)胞免疫抑制型T淋巴細(xì)

2、胞異常。有證據(jù)表明：毒性T淋巴細(xì)胞與膽管的破壞直接有關(guān)系。遺傳因素PBC病人的HLAII中HLA-DR8表達(dá)增加。不同國(guó)家PBC病人的HLA表型不同，在遺傳學(xué)方面有地域性差異。HLA-DR、-DP在膽道上皮表達(dá)對(duì)啟動(dòng)肝內(nèi)膽道細(xì)胞的自身免疫反應(yīng)可能是必須的。感染因素與大腸桿菌、分支桿菌的某特殊菌株有交叉抗原性免疫機(jī)理假說(shuō)患者具有某種特定的遺傳性質(zhì)或某些免疫異常。特定的腸道細(xì)菌抗原成分被肝臟攝取并代謝,導(dǎo)致膽管上皮細(xì)胞一些蛋白或其它成分的表達(dá)。這些成分成為免疫反應(yīng)的目標(biāo)并且是AMA的類似物。病理第一期為膽小管炎期第二期為膽小管增殖期第三期為瘢痕形成期第四期為肝硬

3、化期病理組織學(xué)膽管減少膽汁淤積肝細(xì)胞壞死纖維化膽汁性肝硬化肝衰竭、門脈高壓臨床癥狀大多數(shù)為中年女性搔癢黃疸其它非特異性癥狀查體皮膚：色素沉著、苔蘚樣變、黃斑瘤黃疸肝脾大腹水水腫常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查ALT、AST輕度升高GGT、AKP明顯升高IgM、ESR升高Bil升高、PT延長(zhǎng)AMA-M2早期PBC，AMA-M2輕度增高，此后逐漸升高。AMA-M2在病人親屬中有10％的陽(yáng)性率。在肝移植后，無(wú)復(fù)發(fā)的病人中AMA-M2陽(yáng)性。診斷膽汁淤積的證據(jù)：AKP、GGT升高AMA-M2≥1：100(免疫熒光法)病理：中小膽管有非化膿性膽管炎(直徑在80um以內(nèi))鑒別診斷藥物性膽管

4、炎和膽汁淤積硬化性膽管炎PSC自身免疫性膽管炎病程與預(yù)后無(wú)癥狀患者的病程平均15年；5年生存率約90％。10～30％無(wú)癥狀病人可在40個(gè)月后出現(xiàn)癥狀，通常為6年。對(duì)于出現(xiàn)肝病癥狀的病人，存活時(shí)間多<5年。治療原則對(duì)癥和支持治療免疫抑制治療UDCA肝移植藥物治療示意圖免疫進(jìn)展膽管減少膽汁淤積終末期秋水仙素硫唑嘌呤糖皮質(zhì)激素環(huán)胞霉素甲氨喋呤UDCA肝移植搔癢骨痛腹水靜脈曲張破裂出血UDCA劑量：13～15mg/Kg/d療程：長(zhǎng)期適應(yīng)征：宜用于I～I(xiàn)I期的病人肝移植病變?cè)絿?yán)重，移植后存活率越低。移植后搔癢、黃疸較快消失。術(shù)后3～4月內(nèi)骨代謝障礙加重，但在隨后2～3

5、年內(nèi)逐漸恢復(fù)。AMA-M2仍陽(yáng)性，但水平較術(shù)前降低。