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1、概述小柳-原田綜合征又稱葡萄膜大腦炎(uveoencephalitis)綜合征，也稱色素膜腦膜腦炎或眼-腦-耳-皮綜合征。本病好發(fā)于青壯年，男性稍多。發(fā)病率與性別無明顯關(guān)系，但黃種人多見，全病程常持續(xù)數(shù)月至1年后可自然緩解，但少數(shù)患者容易反復再發(fā)，病程可達數(shù)年或數(shù)十年之久。本病有眼葡萄膜炎、視網(wǎng)膜出血和剝離、白癜風、禿頭、白毛癥(頭發(fā)、眉毛、睫毛變灰白)和神經(jīng)系統(tǒng)損害，可先后出現(xiàn)。描述小柳-原田綜合征又稱葡萄膜大腦炎(uveoencephalitis)綜合征，也稱色素膜腦膜腦炎或眼-腦-耳-皮綜合
2、征。Vogt(1906)和小柳(1941)先后報道一種伴有視網(wǎng)膜脫離的雙眼滲出性葡萄膜炎（色素膜炎），發(fā)病前有腦膜刺激癥狀，根據(jù)臨床觀察，兩者有相似之處，故稱為Vogt-小柳-原田(Vogt-Koyanagi-Harada)綜合征。原因病因目前尚無定論，文獻報道有內(nèi)分泌學說、病毒學說和免疫學說等三種學說。病理生理變化 1.內(nèi)分泌學說主張者認為病變范圍包括腦下垂體、卵巢、甲狀腺及腎上腺等。 2.病毒學說認為某種病毒作為誘因而觸發(fā)易感機體。 3.Yokoyama等發(fā)現(xiàn)葡萄膜大腦炎患者的血清中Ig
3、D水平增高，推測與免疫反應有關(guān)。此外，近年來證實色素細胞既是抗原又是靶細胞。本病可能與色素細胞抗原有關(guān)?！ 〔±砀淖儯盒×?原田綜合征的病理改變特征是彌漫性的中、小血管炎性改變?yōu)橹?，引起一系列的腦膜、腦實質(zhì)及腦脊神經(jīng)根的損害，而血管損害又以彌漫性小血管損害為主。可見軟腦膜、蛛網(wǎng)膜、腦實質(zhì)、腦神經(jīng)及蛛網(wǎng)膜下隙小血管周圍有單核細胞浸潤，還可見到局部腦組織水腫、缺血性改變及膠質(zhì)細胞增生等。癥狀體征 本病好發(fā)于青壯年，男性稍多。發(fā)病率與性別無明顯關(guān)系，但黃種人多見，全病程常持續(xù)數(shù)月至111年后可自然緩解
4、，但少數(shù)患者容易反復再發(fā)，病程可達數(shù)年或數(shù)十年之久。本病有眼葡萄膜炎、視網(wǎng)膜出血和剝離、白癜風、禿頭、白毛癥(頭發(fā)、眉毛、睫毛變灰白)和神經(jīng)系統(tǒng)損害?？上群蟪霈F(xiàn)。臨床一般分為三期： 1.前驅(qū)期又稱腦炎與腦膜炎期。常突然發(fā)病，多數(shù)有感冒癥狀、全身不適、發(fā)熱、頭痛、頭暈，常伴有腦膜刺激征、嗜睡、耳鳴、聽力障礙及意識障礙，偶可見偏癱、失語、腦神經(jīng)癱瘓。約有50%的患者出現(xiàn)耳鳴和聽力減退，常為一過性，少數(shù)可有嚴重耳聾。Vogt-小柳綜合征，大約50%患者在起病期有腦膜刺激征，而原田綜合征患者約有90%有
5、腦膜刺激征癥狀。此期常持續(xù)數(shù)月后逐漸緩解?！ ?.眼病期一般在前驅(qū)癥狀5～6天后出現(xiàn)眼病，雙眼可同時或先后出現(xiàn)彌漫性滲出性葡萄膜炎，視力高度減退。Vogt-小柳綜合征患者虹膜睫狀體炎明顯，角膜后壁有大小不等的角膜沉積物(KP)和虹膜結(jié)節(jié)，易引起虹膜后粘連，屈光間質(zhì)渾濁。原田綜合征患者視盤充血水腫，黃斑部水腫更明顯，后極視網(wǎng)膜斑狀水腫發(fā)灰，常引起視網(wǎng)膜脫離?！ ?.恢復期一般6個月～1年，眼部炎癥逐漸消退，視網(wǎng)膜脫離復位，眼底有廣泛脫色素和色素斑片增生，形成“晚霞”樣眼底。嚴重者在發(fā)病1～2周陸續(xù)出
6、現(xiàn)各種并發(fā)癥，如繼發(fā)性青光眼、白內(nèi)障、視神經(jīng)炎、耳聾及前庭性平衡障礙，嚴重者可失明，少數(shù)可表現(xiàn)柯薩柯夫(Korsakoff)綜合征。數(shù)月后可出現(xiàn)如禿發(fā)、發(fā)灰變和皮膚白斑等皮膚癥狀。診斷檢查 診斷：根據(jù)本綜合征的臨床表現(xiàn)如發(fā)熱、頭痛、嘔吐、頸項強直，以后漸出現(xiàn)眼部癥狀、耳鳴、聽力減退、發(fā)眉變白、白癜風、斑禿等一系列典型癥狀，結(jié)合腰穿CSF檢查、EEG及MRI檢查，診斷一般不困難?！ 嶒炇覚z查：腰穿CSF檢查：CSF的細胞數(shù)可增高，以淋巴細胞增多為主，蛋白含量可輕度增高，糖和氯化物一般無異常?！ ?/p>
7、其他輔助檢查： 1.腦電圖可顯示腦實質(zhì)受累的改變，可呈彌漫性異常?！ ?.影像學檢查腦CT檢查可無異常，腦MRI可有異常發(fā)現(xiàn)，但無特異性?！ ¤b別診斷11 早期應與各種原因的頭痛和中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染相鑒別。治療方案 1.早期用足量的皮質(zhì)類固醇治療有明顯療效常用地塞米松10～20mg/d靜脈滴注，7～14天，或甲潑尼龍（甲基強的松龍）500～1000mg/d靜脈滴注，3～5天，以后改為潑尼松40～60mg/d口服，應逐漸減量，維持量要服用數(shù)月，停藥前應注射ACTH以免復發(fā)?！ ?.若激素療效欠佳
8、，可加用免疫抑制藥如環(huán)磷酰胺等治療，有助于眼部癥狀和腦膜炎的好轉(zhuǎn)。應注意激素的副作用。 3.有明顯顱內(nèi)壓增高者，應用20%甘露醇脫水，以降低顱內(nèi)壓。此外，可給予如維生素C、凍干人胎盤血丙種球蛋白（胎盤球蛋白）等，以增強機體抵抗力。近年來，應用大劑量免疫球蛋白0.4g/(kg?d)，連用3～5天，以及血漿置換療法治療急性期患者，療效頗佳。眼部治療，應充分用1%阿托品擴瞳，并維持瞳孔擴大至炎癥消失，這是保持視力的關(guān)鍵所在?！ ?.局部還可濕熱敷，加強血液循環(huán)，提高局部抵抗力，同時可加
