伏格特-小柳-原田綜合征

伏格特-小柳-原田綜合征

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1、伏格特-小柳-原田綜合征概述:概述:伏格特-小柳-原田綜合征又稱色素膜-腦膜炎綜合征、色素膜-腦膜腦炎、彌漫性色素膜炎綜合征,是一種有特異性全身癥狀的急性彌漫性色素膜炎。其特征為:①突發(fā)性色素膜炎;②眉毛及毛發(fā)變白、禿發(fā)及白癜風(fēng)等皮膚損害;③頭痛、頭暈、惡心等神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn);④耳鳴、耳聾及眩暈等內(nèi)耳癥狀。????在國(guó)際文獻(xiàn)中,伏格特-小柳-原田病和伏格特-小柳-原田綜合征基本可以互換使用。伏格特-小柳-原田病包括3種疾病,即小柳病、原田病和伏格特-小柳-原田病。所謂小柳病是指僅出現(xiàn)眼前段的炎癥,實(shí)際上此種類型并不存在,到目前為止尚未發(fā)現(xiàn)僅表現(xiàn)為前葡萄膜炎的患者;所謂原田病是指患者僅出現(xiàn)眼后段病變

2、,如脈絡(luò)膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、視盤(pán)炎等,并且易于引起滲出性視網(wǎng)膜脫離,不出現(xiàn)前葡萄膜炎或僅有輕微的前葡萄膜炎;所謂伏格特-小柳-原田病是指既出現(xiàn)上述脈絡(luò)膜炎、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎的眼后段病變,又出現(xiàn)前葡萄膜炎的眼前段改變。實(shí)際上原田病和伏格特-小柳-原田病是同一疾病在不同階段的表現(xiàn),在疾病早期典型地表現(xiàn)為所謂原田病的表現(xiàn)。如患者得到及時(shí)有效的治療,炎癥即逐漸消退,不出現(xiàn)前葡萄膜炎。如治療不及時(shí)或治療方法不正確,即可出現(xiàn)前葡萄膜炎。流行病學(xué):流行病學(xué):伏格特-小柳-原田病在世界各地均有發(fā)生,但多發(fā)生于色素較多的人種,常發(fā)生于亞洲人、西班牙人、印第安人和黑人。本病容易反復(fù)發(fā)作,病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年乃至數(shù)十年。

3、在日本和中國(guó),伏格特-小柳-原田是最常見(jiàn)的葡萄膜炎類型之一(表1)。在我國(guó)葡萄膜炎中,此綜合征占16.1%。在日本此綜合征的發(fā)病率高達(dá)6.5/100萬(wàn),患病率為15.5/100萬(wàn)。伏格特-小柳-原田病可見(jiàn)于任何年齡,但常見(jiàn)于20~50歲,尤以20~40歲發(fā)病最多。一般認(rèn)為女性發(fā)病多于男性,但也有人認(rèn)為男女發(fā)病比例相同或男性多于女性(表2)。病因:病因:伏格特-小柳-原田綜合征的病因尚不完全清楚,主要與自身免疫反應(yīng)及感染因素有關(guān)。發(fā)病機(jī)制:發(fā)病機(jī)制:本病發(fā)病機(jī)制還不很清楚??赡苁羌?xì)胞免疫和體液免疫共同作用而致病。????1.細(xì)胞免疫造成組織損傷?這種損傷是由淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的。實(shí)驗(yàn)證實(shí),本病病人的淋

4、巴細(xì)胞受黑色素細(xì)胞表面抗原致敏,致敏的淋巴細(xì)胞是把黑色素作為靶細(xì)胞來(lái)進(jìn)行攻擊的。也就是說(shuō),黑色素細(xì)胞既是免疫反應(yīng)的抗原,也是受致敏淋巴細(xì)胞攻擊而遭受破壞的靶細(xì)胞?,F(xiàn)已從病人體內(nèi)檢出針對(duì)色素膜各種成分的抗體,其中最重要的抗體是針對(duì)黑色素細(xì)胞表面抗原抗體。該抗體是通過(guò)抗依賴性細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒性作用機(jī)制來(lái)破壞黑色素細(xì)胞,說(shuō)明它是通過(guò)體液免疫而引起的自身免疫。?????杉浦清治認(rèn)為,本病是一種黑色素細(xì)胞特異性自身免疫性疾病。誘發(fā)這種自身免疫的抗原位于黑色素細(xì)胞表面。在正常人,由于抗體免疫監(jiān)視系統(tǒng)起作用,所以免疫活性細(xì)胞不發(fā)生對(duì)自身黑色素細(xì)胞的免疫攻擊作用,此種狀態(tài)稱為免疫耐受性。而患本病時(shí),可能由于以

5、下兩種因素終止了這種對(duì)自身黑色素細(xì)胞的免疫耐受性:①免疫監(jiān)視系統(tǒng)功能原發(fā)性障礙;②黑色素細(xì)胞發(fā)生了某種變化,使細(xì)胞表面的抗原性受到修飾。????2.免疫遺傳學(xué)在致病中的作用?現(xiàn)已知許多自身免疫病與人類白細(xì)胞抗原(HLA)密切相關(guān)。杉浦清治檢測(cè)了一組病人的HLA-A、B、D位點(diǎn)抗原,結(jié)果HLA-BW54抗原的頻率為45.2%,對(duì)照組為13.2%;LD-Wa抗原為66.7%,對(duì)照組為16%;HLA-BW54的相對(duì)危險(xiǎn)率為4.9,LD-Wa為10.5,即攜帶這兩種抗原的發(fā)病率分別是不攜帶者的4.9倍和10.5倍。HLA-BW54、LD-Wa分別為HLA-B、D位點(diǎn)抗原,白人中無(wú)這兩種抗原,因而被認(rèn)為

6、是遠(yuǎn)東地區(qū)人所特有的抗原。本病多見(jiàn)于日本和東方人,而少見(jiàn)于歐美白人,這也說(shuō)明本病與免疫遺傳學(xué)密切相關(guān)。Ohno也證實(shí)本病病人DR4及MT3的相對(duì)危險(xiǎn)率分別較對(duì)照增加15.2倍和74.5倍。本病與其他自身免疫病一樣,也是與HLA-D(DR)位點(diǎn)抗原(MT3)有密切相關(guān)作用的。經(jīng)檢測(cè)D(DR)位點(diǎn)抗原的所有病例,其MT3均為陽(yáng)性,從而表明本病與免疫遺傳學(xué)因素極為相關(guān)。DR4及MT3也是日本人和遠(yuǎn)東人所特有的抗原。伏格特-小柳-原田綜合征與HLA的相關(guān)作用見(jiàn)。????3.病理?本病典型的病理改變是脈絡(luò)膜組織學(xué)所見(jiàn):病變是由淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞包繞上皮樣細(xì)胞和多核巨細(xì)胞而形成的結(jié)節(jié)性肉芽腫病變,中心無(wú)壞死

7、灶。上皮樣細(xì)胞是具有清楚細(xì)胞質(zhì)的大型細(xì)胞,內(nèi)含較多的細(xì)胞器、溶酶體和吞噬體。在吞噬體內(nèi)可見(jiàn)有黑色素顆粒??梢?jiàn)有向脈絡(luò)膜面內(nèi)突出的達(dá)-富(Delen-Fuchs)結(jié)節(jié),該種結(jié)節(jié)是由變性的視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞組成的。虹膜睫狀體的病理改變?cè)诒举|(zhì)上與脈絡(luò)膜改變相同,系由上皮樣細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞等構(gòu)成的病灶,有時(shí)可見(jiàn)有淋巴細(xì)胞的有絲分裂征象,但在虹膜內(nèi)上皮樣細(xì)胞形成不及脈絡(luò)膜內(nèi)明顯。????角

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