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《蛛網(wǎng)膜囊腫的定義》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、一、什么是蛛網(wǎng)膜囊腫蛛網(wǎng)膜囊腫(arachnoidcyst,AC)是腦或脊髓實質(zhì)外囊性占位性病變,屬非腫瘤性,由一透明的蛛網(wǎng)膜包裹,與腦室和蛛網(wǎng)膜下腔無交通,囊液呈無色或微黃色透明狀。Howship1819年和Bright1931年首先報道。二、蛛網(wǎng)膜囊腫的發(fā)病原因先天性蛛網(wǎng)膜囊腫發(fā)生的相關(guān)知識是相當(dāng)有限的。根據(jù)大多數(shù)可靠的病因?qū)W描述，蛛網(wǎng)膜囊腫源于蛛網(wǎng)膜母細(xì)胞發(fā)育失常導(dǎo)致一個隔膜分裂或重迭。也有學(xué)者認(rèn)為蛛網(wǎng)膜囊腫發(fā)源于蛛網(wǎng)膜與硬腦膜外層的原始間葉細(xì)胞發(fā)育缺陷形成蛛網(wǎng)膜腔隙進(jìn)一步發(fā)展成蛛網(wǎng)膜囊腫，胚胎發(fā)育早期不正常的腦脊液流動異常也可能形成
2、蛛網(wǎng)膜囊腫。繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜囊腫為出生后感染、外傷、出血等引起蛛網(wǎng)膜粘連,腦脊液被包裹形成的囊腫，內(nèi)層隔膜存在炎性細(xì)胞和鐵質(zhì)。關(guān)于蛛網(wǎng)膜囊腫增大的原因存在爭議，假說之一認(rèn)為蛛網(wǎng)膜囊腫內(nèi)液和腦脊液之間存在滲透壓差，但這種解釋同囊液與腦脊液性質(zhì)相似的特征相矛盾。目前被廣泛接受的蛛網(wǎng)膜囊腫逐步增大的原因有兩個，第一、由于蛛網(wǎng)膜囊腫囊壁存在分泌功能，酶超細(xì)胞生物試驗證明囊壁存在具有分泌功能的結(jié)構(gòu)。Na-K三磷酸腺酐酶、堿性磷酸酶可使腦脊液向囊內(nèi)移動。第二、假設(shè)在解剖上存在囊內(nèi)與蛛網(wǎng)膜下腔之間的單向活瓣，這種通路允許腦脊液向囊內(nèi)移動。三、蛛網(wǎng)膜囊腫的分類
3、：（一）根據(jù)組織學(xué)將蛛網(wǎng)膜囊腫分為兩種類型：1、單純蛛網(wǎng)膜囊腫。蛛網(wǎng)膜細(xì)胞層可能有分泌CSF功能。2、復(fù)雜型蛛網(wǎng)膜囊腫。囊壁更為復(fù)雜,含有神經(jīng)膠質(zhì),室管膜和其他組織。（二）病理學(xué)上將蛛網(wǎng)膜囊腫分為：1、真性蛛網(wǎng)膜囊腫。蛛網(wǎng)膜兩層間分離成封閉囊袋,其間充滿腦脊液而構(gòu)成的囊腫,與蛛網(wǎng)膜下腔不相通。2、假性蛛網(wǎng)膜囊腫。囊壁由蛛網(wǎng)膜和軟腦膜組成,囊腔與蛛網(wǎng)膜下腔有一狹窄的通道，腦脊液可以互相流動。這一分法可以幫助對腦組織影響的認(rèn)識，亦可確定是否需要外科處理。(三）根據(jù)發(fā)病原因?qū)⒅刖W(wǎng)膜囊腫可分為：1、先天性蛛網(wǎng)膜囊腫2、繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜囊腫（四）根據(jù)病變
4、部位將蛛網(wǎng)膜囊腫分為：1、顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫（1）幕上蛛網(wǎng)膜囊腫a)外側(cè)裂囊腫b)鞍區(qū)囊腫c)大腦凸面蛛網(wǎng)膜囊腫b)裂囊腫c)四疊體囊腫（2）、幕下蛛網(wǎng)膜囊腫a)小腦囊腫b)橋小腦角囊腫c)四腦室囊腫2、椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫（1）硬膜下囊腫（2）硬膜外囊腫3、顱骨板障內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫同部位蛛網(wǎng)膜囊腫影像表現(xiàn)：外側(cè)裂蛛網(wǎng)膜囊腫CT鞍上池蛛網(wǎng)膜囊腫MRI鞍上蛛網(wǎng)膜囊腫行第三腦室底造瘺術(shù)前后MRI大腦凸面蛛網(wǎng)膜囊腫四疊體蛛網(wǎng)膜囊腫MRI小腦蛛網(wǎng)膜囊腫MRI橋小腦角區(qū)囊腫內(nèi)窺鏡切除術(shù)中所見橋小腦角區(qū)囊腫手術(shù)前后MRI不同部位蛛網(wǎng)膜囊腫的臨床癥狀?外側(cè)裂囊腫：頭
5、痛和輕度的眼球突出為常見的主訴，20－25％患者可發(fā)生局部或全身性癲癇發(fā)作。25％患者存在顱內(nèi)高壓癥狀。精神癥狀較為少見，大約為10％。50％患者可出現(xiàn)顳部顱骨局限性膨出的特征性體征，在幼年患者中則表現(xiàn)為不對稱的巨顱征。?鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫：頭痛是最常見的主訴，也可出現(xiàn)梗阻性腦積水。大多數(shù)兒童患者，出現(xiàn)頭顱增大，發(fā)育遲緩，和精神運動性障礙。30％患者因視交叉受壓出現(xiàn)雙側(cè)或單側(cè)視力下降或雙顳側(cè)偏盲。垂體柄、下丘腦、灰結(jié)節(jié)及乳頭體受壓可導(dǎo)致內(nèi)分泌紊亂，幼兒表現(xiàn)為發(fā)育遲滯或性早熟，青少年多表現(xiàn)為垂體功能低下?！皳u頭娃娃征”是典型的臨床癥狀，但非常少見
6、。表現(xiàn)為頭部不規(guī)律的前后搖擺2－3次/秒，站立時出現(xiàn)，休息時消失，可被自主意識打斷，發(fā)作時間短。?大腦凸面蛛網(wǎng)膜囊腫：兒童患者表現(xiàn)為頭顱增大，顱骨局限性膨出，成年人凸面囊腫常見癥狀是顱內(nèi)壓增高，癲癇發(fā)作，和肢體活動障礙，失語等神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀。?縱裂蛛網(wǎng)膜囊腫：常見的癥狀是巨顱癥，70％患者存在高顱壓癥狀，可見局部顱骨膨出，腦積水較少見。?四疊體囊腫：癥狀為腦積水、眼球運動障礙、瞳孔反射障礙等。落日征的發(fā)生率遠(yuǎn)小于松果體區(qū)腫瘤，可偶爾出現(xiàn)肢體活動障礙或共濟(jì)失調(diào)。雙側(cè)下丘損害引起的耳聾非常罕見。一些患者以癲癇為主訴。?小腦囊腫最常見的癥狀是腦
7、積水，高顱壓引起的巨顱征（特別是在兒科患者中），眼球震顫和小腦損害癥狀也很常見，也可見單側(cè)或雙側(cè)的枕骨鱗部膨脹但較罕見。?橋小腦角囊腫：臨床癥狀包括，耳蝸前庭功能損害，小腦功能損害，第V、VII對顱神經(jīng)損害癥狀。視乳頭水腫常見。?四腦室囊腫：發(fā)病率低，兒童患者表現(xiàn)為梗阻型腦積水，成年人可出現(xiàn)類似正常壓力腦積水癥狀，記憶力減退，行路不穩(wěn)，大小便失禁。?椎管內(nèi)硬膜下囊腫：臨床癥狀多樣，50％患者存在神經(jīng)根痛，感覺遲鈍或運動功能障礙。膀胱功能紊亂是最常見的主訴，疼痛癥狀無特異性與椎間盤突出相似。1/6患者癥狀突發(fā)突止，類似脫髓鞘病。部分患者癥狀因
8、姿勢改變而加重，可能是囊腫體積增大或牽拉臨近神經(jīng)。?椎管內(nèi)硬膜外囊腫：主要臨床癥狀是逐漸加重的肢體無力，胸廓或腹部疼痛。括約肌功能障礙較硬膜下囊腫少見。有患者存在脊柱后外側(cè)凸畸形
