t細胞淋巴瘤的治療

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1、T細胞非霍奇金淋巴瘤診療進展山西醫(yī)學科學院 山西大醫(yī)院張巧花侯淑玲T細胞非霍奇金淋巴瘤(T-NHL)是一種來源于T淋巴細胞的惡性克隆性增殖性疾病。異質(zhì)性強,病理診斷類型復雜,2008年WHO病理分20種類型,臨床表現(xiàn)與治療因不同發(fā)病部位、不同病理類型以及基因型而差異較大。T-NHL的發(fā)病機制尚不清楚,近年來隨著對T淋巴細胞作用機制以及T-NHL的生物學、細胞遺傳學以及分子生物學研究的不斷深入,T-NHL的診治取得了矚目的進展。一、T-NHL的流行病及診斷與分型1.流行病因。T-NHL的發(fā)病率遠低于B-NHL,而且與地域分布有關,亞洲人群發(fā)病率高于歐美地區(qū)。T-NHL在我國占非霍奇金淋巴瘤

2、的34%,而在歐美國家僅占所有5%-15%。亞洲地區(qū)以節(jié)外病變?yōu)橹?,如EB病毒相關的鼻部自然殺傷細胞(NK)淋巴瘤/T-NHL;在歐美地區(qū)主要是淋巴結內(nèi)型,包括非特指型的外周T細胞淋巴瘤(PTCL-NOS)、間變型大B細胞淋巴瘤、血管免疫母細胞性T-NHL。2.診斷WHO于2008年更新的NHL疾病分類中,在2001年基礎上進行了更精細的分類,將T-NHL分為20種獨立的疾病,每種獨立的類型都有其各自的定義及相應的病理形態(tài)、免疫表型和遺傳特點。按照發(fā)病部位可分為:播散型、節(jié)內(nèi)型、節(jié)外型和皮膚型。原發(fā)性全身型ALCL中有分為ALK+和ALK-兩個獨立的亞型。將皮膚脂膜炎樣T-NHL僅限于表

3、型為αβ。原表型為γδ的皮膚脂膜炎樣T-NHL由于預后較差,另外歸類于原發(fā)性皮膚型PTCL。原發(fā)皮膚侵襲性嗜表皮性CD8+細胞毒性T-NHL和原發(fā)性皮膚小/中CD4+T-NHL也歸類在原發(fā)性皮膚型PTCL中。蕈樣霉菌病(MF)和sezary綜合征分為不同兩型。增加了EB病毒相關的克隆性淋巴組織增殖性疾?。▋和?。NCCN2009年制定的NHL分類中,T-NHL按照細胞形態(tài)分為間變性和非間變性兩種。非間變性又可分為:節(jié)內(nèi)型、節(jié)外型和皮膚型。在血管免疫母細胞T細胞淋巴瘤(AITL)研究發(fā)現(xiàn):血管內(nèi)皮生長因子(VEGF)過度表達,可能是血管大量形成的主要原因。人類AITL組織可見c-maf高表

4、達。阿ALK+的ALCL定義為:位于2p23染色體上的ALK基因重排導致的遺傳學改變,產(chǎn)生ALK嵌合蛋白。其中最常見的是位于5號染色體上的核磷酸蛋白(NPM)融合形成t(2;5)(p23;q35)易位,其他常見的融合基因位于1號染色體的肌球蛋白3基因(TPM3),占10%-20%,位于3號染色體的TFG,占2%-5%。其T細胞免疫表型經(jīng)常缺失,也有甚至裸型。最近已明確CXCL13是鑒別AITL與PTCL-NOS的有用標志。二、治療目前T-NHL尚無統(tǒng)一的最佳治療方案。(一)NCCN指南一線治療1.非皮膚型PTCL的原則:首選臨床試驗,其次為CHOP方案,再次為EPOCH方案,除低危患者外

5、,應考慮行大劑量化療聯(lián)合造血干細胞移植。2.ALK+的ALCL由于預后較好,對于處于CR期者無需行干細胞移植。(二)NCCN指南二線治療1.對于耐受大劑量化療的患者首選臨床實驗,其次為ESHAP方案、GDP方案、GemOx方案、ICE方案、mini-BEAM方案、MINE方案。2.不能耐受大劑量化療的患者首先考慮參加臨床實驗,其次使用新藥。(三)PTCL不同亞型需不同治療方案1.成人T細胞白血病/淋巴瘤(ATL)病因:HTLV-1感染。患病年齡:中位55歲。臨床表現(xiàn):淋巴結腫大(72%),皮膚病變(53%),肝腫大(47%),脾腫大(25%),高鈣血癥(28%)。急性型:表現(xiàn)為高鈣血癥、

6、白血病表現(xiàn)和淋巴結腫大。預后最差,MST6月淋巴瘤型:表現(xiàn)為淋巴結、肝、脾、CNS、骨和胃腸道病變,循環(huán)中異常的淋巴細胞少(<1%),MST10月。慢性型:循環(huán)中異常的淋巴細胞>5%,MST24月。冒煙型:MST尚未取得。聯(lián)合化療:MST8月。CHOP減瘤后使用抗核苷、IFN-α和口服VP16IFN-α聯(lián)合As2O3治療。全反式維甲酸ATRA。IFN-α+疊氮胸苷:RR70%-90%,MST11-18月。新藥治療:denileukindiftitox和阿侖單抗。1.血管免疫母細胞T細胞淋巴瘤(?AITL)是異質(zhì)性很強的疾病,有時可僅僅采用皮質(zhì)類固醇激素或其他免疫抑制劑治療。在皮質(zhì)激素或多

7、藥聯(lián)合方案治療后復發(fā)的患者中,環(huán)孢素曾顯示有效。本指南提出單藥皮質(zhì)類固醇激素可作為AITL的初始治療。然而,大部分AITL患者預后差,故治療此病時,應著重考慮用于其他PTCL的方案。推薦對所有的PTCL-NOS或ALCL患者采用多藥方案作為誘導治療,另外,對于I~II期(低-中危)患者進行受累區(qū)域局部RT常顯示有效。建議的方案包括CHOP、EPOCH或HyperCVAD與甲氨喋呤和阿糖胞苷交替。在初始治療后,所有的患者需接受對全部陽

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