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1、布-加氏綜合征的介入治療【摘要】目的探討布-加氏綜合征(BCS)介入治療的方法及評價其療效。方法對10例不同類型的BCS患者行介入治療。方法：①經(jīng)頸靜脈下腔靜脈途徑行肝靜脈開通；②經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺肝靜脈途徑行肝靜脈開通；③經(jīng)頸靜脈和股靜脈雙向會師行下腔靜脈開通。術(shù)中常規(guī)行肝靜脈和下腔靜脈造影并測壓。結(jié)果10例均獲成功。6例患者球囊擴張后植入網(wǎng)狀金屬內(nèi)支架，其中肝靜脈支架2枚，腔靜脈支架4枚。結(jié)論介入治療BCS安全有效，可作為治療該病的首選方法?！娟P(guān)鍵詞】布-加氏綜合征；介入治療；肝靜脈；肝段下腔靜脈
2、 布-加氏綜合征（Budd-Chiari，BCS）是由于肝靜脈和(或)肝段下腔靜脈阻塞引起的肝后性門脈高壓癥候群。以往對BCS的治療采用傳統(tǒng)外科手術(shù)方法，由于介入治療具有損傷小、療效確切等優(yōu)點，現(xiàn)已成為治療BCS的首選方法。我院1998年8月～2005年12月，應(yīng)用介入放射學(xué)技術(shù)治療10例BCS，取得了良好效果，現(xiàn)報告如下?！ ?資料和方法 1.1一般資料610例經(jīng)彩超和(或)CT證實的BCS患者，男7例，女3例。年齡11～42歲，平均31歲。其中單純下腔靜脈阻塞5例（下腔靜脈膜性閉塞3例、
3、節(jié)段性閉塞1例、狹窄1例），單純肝靜脈阻塞3例（膜性閉塞2例、節(jié)段性閉塞1例），肝靜脈膜性阻塞并下腔靜脈狹窄2例。臨床主要癥狀和體征為：腹脹、腹痛，肝脾腫大，頑固性腹水，腹壁靜脈曲張，食管胃底靜脈曲張，雙下肢水腫和陰囊腫大等。介入治療前所有患者常規(guī)行腹部彩超檢查，4例患者行CT掃描，其中2例行肝臟血管重建?！ ?.2介入方法肝靜脈阻塞的介入開通方法：首先經(jīng)右內(nèi)頸靜脈穿刺，置入豬尾導(dǎo)管行下腔靜脈造影，然后：①換入4F多用途導(dǎo)管于第二肝門位置，探尋肝靜脈或副肝靜脈開口，在導(dǎo)絲配合下導(dǎo)管通過狹窄部位行
4、肝靜脈造影及測壓；②肝靜脈完全閉塞但可確認閉塞肝靜脈開口位置者，采用TIPS穿刺針直接穿刺肝靜脈后，再置換4F多用途導(dǎo)管至狹窄段遠端肝靜脈行肝靜脈造影及測壓；③不能確認閉塞肝靜脈開口位置者，行經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺肝靜脈，置入4F導(dǎo)管行肝靜脈造影及測壓，然后經(jīng)肝靜脈途徑置入導(dǎo)絲或以導(dǎo)絲硬頭通過狹窄段肝靜脈至下腔靜脈；④節(jié)段性閉塞者，經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺肝靜脈造影后，經(jīng)頸靜脈途徑，在B超引導(dǎo)下，采用TIPS穿刺針直接穿刺肝段下腔靜脈，開通肝靜脈并置入導(dǎo)絲。所有病例均于肝靜脈開通后建立頸靜脈—肝靜脈導(dǎo)絲軌道，經(jīng)頸靜脈
5、引入球囊導(dǎo)管于狹窄段肝靜脈擴張或植入支架。下腔靜脈阻塞的介入開通方法：經(jīng)右頸內(nèi)靜脈和經(jīng)右股靜脈的上下入路同時插管(“會師術(shù)”6)造影，經(jīng)下入路送入的豬尾導(dǎo)管送至下腔靜脈阻塞的頂點作定位標志，經(jīng)右頸內(nèi)靜脈用房間隔穿刺針，在多體位透視下穿刺破膜，成功后經(jīng)右頸內(nèi)靜脈途徑行球囊擴張或植入支架。 2結(jié)果 10例均獲成功。6例患者球囊擴張后植入網(wǎng)狀金屬內(nèi)支架，其中肝靜脈支架2枚，腔靜脈支架4枚。肝靜脈阻塞者，術(shù)后即刻行肝靜脈造影并測壓，PTA或內(nèi)支架置入術(shù)后，平均肝靜脈壓由3.58kPa降至1.31kP
6、a，原阻塞的肝靜脈內(nèi)徑增加平均達1.0cm；下腔靜脈阻塞者，術(shù)后即刻行下腔靜脈造影及測壓，術(shù)前下腔靜脈壓力為2.15～3.79kPa，PTA或內(nèi)支架置入術(shù)后平均下降1.12kPa。所有患者于術(shù)后10天內(nèi)腹脹、腹痛、納差及頑固性腹水等臨床癥狀以及肝功能明顯改善。經(jīng)隨訪10～37個月，1例單純肝靜脈膜性閉塞者，球囊成形術(shù)后10個月后狹窄復(fù)發(fā)，經(jīng)再次球囊擴張并支架植入后，臨床癥狀消失，其余均無復(fù)發(fā)?！ ?討論6 BCS是一種病因不明的疾病，以往認為是一種少見病，隨著影像診斷設(shè)備和技術(shù)的發(fā)展，以及臨床
7、對BCS認識的提高，BCS的發(fā)現(xiàn)率明顯提高。由于介入放射學(xué)多途徑、聯(lián)合破膜技術(shù)的應(yīng)用，使得BCS治療成功率和效果顯著提高，已得到國內(nèi)外學(xué)者的廣泛認同［1］，現(xiàn)已成為治療BCS的一種安全有效的非外科手術(shù)治療方法［2］。BCS的分型較復(fù)雜，國內(nèi)外學(xué)者因其側(cè)重點不同而采取不同的分型。在國內(nèi)，對BCS的研究，過去主要集中在下腔靜脈的狹窄和阻塞，而對肝靜脈阻塞的研究相對不足，這可能與國內(nèi)下腔靜脈阻塞所致的BCS病例較多有關(guān)。從BCS的病因及介入放射學(xué)的角度觀察，BCS的關(guān)鍵是阻塞引起的肝靜脈高壓，繼而使門
8、靜脈回流受阻，造成淤血性肝腫大和門靜脈高壓，由此引發(fā)一系列臨床表現(xiàn)。因此，肝靜脈、下腔靜脈造影及其靜脈壓力測定為本病最適合的標準，有利于指導(dǎo)介入治療和外科手術(shù)方式的選擇。我們采用李彥豪［3］以肝靜脈阻塞和回流障礙為核心的分類方法分型：Ⅰ型：肝靜脈阻塞型（單純肝靜脈狹窄或閉塞）；Ⅱ型：肝靜脈并下腔靜脈狹窄阻塞；Ⅲ型：肝段下腔靜脈阻塞；Ⅳ6型：肝小靜脈閉塞癥。BCS的確診有賴于影像學(xué)檢查。血管造影仍是診斷BCS的金標準；超聲以無創(chuàng)、簡便、多角度觀察、動靜結(jié)合和價格低廉為首選方法；CT對肝靜脈、下腔靜
