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1、布加氏綜合征的介入治療常松山河南協(xié)和醫(yī)院介入科布加氏綜合征(Budd—Chiarisyndrome)是指由于肝靜脈和咸)肝后段下腔靜脈狹窄或閉塞導(dǎo)致肝靜脈、下腔靜脈壓力增高所引起的臨床綜合征。主要表現(xiàn)為肝腫大，腹水、消化道出血、下肢水腫和色素沉著，晚期導(dǎo)致肝硬化。1842年，Lambroan注意到肝靜脈血栓病變，1845年GeorgeBudd報(bào)道'了原發(fā)肝靜脈阻塞，1899年HansChiari報(bào)告了肝靜脈內(nèi)膜炎性閉塞的病例，1878年Osler報(bào)道了下腔靜脈閉塞和肝靜脈狹窄的門脈高壓病例。此后人們把此類肝后性門脈高壓所引起的病征稱為布加氏綜合征
2、。病因多年來(lái)雖然已經(jīng)做了大量的研究工作，但是病因仍然不是十分清楚。目前認(rèn)為先天性的因素有「肝段下腔靜脈和肝靜脈一I;腔靜脈入口處形成完全性或不完全隔膜，形成湍流，加上此處位于肝臟和膈肌的交界處，易導(dǎo)致內(nèi)皮損傷，產(chǎn)生血栓性狹窄閉塞。另外的原因主要為血液的凝固性增高，如真性紅細(xì)胞增生癥何其它的髓增生疾病、血小板增多癥、長(zhǎng)期口服避孕藥、產(chǎn)后，局部腔內(nèi)外腫瘤病變壓迫堵塞等。病理生理肝靜脈回流受阻，靜脈壓力增大，肝淤血腫大，淋巴液滲出肝包膜形成腹水，肝竇破裂少量血性腹水，門靜脈壓力增高，脾腫大，側(cè)枝血管形成，可導(dǎo)致食道靜脈曲張破裂出血，肝昏迷，肝功能損害，
3、肝功能衰竭出現(xiàn)較晚。晩期由于消化不良、頑固腹水和低蛋白導(dǎo)致惡液質(zhì)，合并心肺功能障礙。病理分型布加氏綜合征的臨床分型很不統(tǒng)一，各種分型方法多達(dá)二十余種。但是尚無(wú)一種公認(rèn)的分型方法。有許多分型方法過(guò)于繁復(fù)，未能反映主要的病理改變。根據(jù)我們的體會(huì)，根據(jù)病理生理的改變和臨床處理的不同進(jìn)行分型較為簡(jiǎn)便明了。一、單純肝靜脈型：肝靜脈主干或開(kāi)口處狹窄或閉塞，下腔靜脈壁光滑，可有尾狀“葉外壓表現(xiàn)，但無(wú)腔靜脈原發(fā)性病變。只需行肝靜脈開(kāi)通術(shù)，即可達(dá)治療目的。二、單純腔靜脈型：肝靜脈開(kāi)口上方下腔靜脈膜性或節(jié)段性狹窄閉塞，肝靜脈木身無(wú)阻塞或至少有一支主要的肝靜脈通暢并形
4、成足夠的交通支。只要開(kāi)通下腔靜脈即可，肝靜脈本身無(wú)需處理。三、復(fù)雜肝靜脈型：肝靜脈廣泛狹窄閉塞或小肝靜脈閉塞。肝內(nèi)無(wú)明顯交通支。必須行門腔靜脈分流治療。四、混合型：肝靜脈和下腔靜脈均有狹窄閉塞。需要同時(shí)處理兩者病變方能解決問(wèn)題。臨床表現(xiàn)本病發(fā)病男女比例約為2：1,青壯年病人多見(jiàn)。少數(shù)先天性因素的患者發(fā)病年齡較早。大多數(shù)發(fā)病較緩慢，病情逐步加重。少數(shù)病情發(fā)展迅速，如不及時(shí)處理可危及生命。根據(jù)病變部位的不同，臨床表現(xiàn)主耍有門靜脈高壓和F腔靜脈高壓。一、門靜脈高壓：有肝靜脈病變時(shí)，出現(xiàn)早而且重。表現(xiàn)為大量頑固性腹水，肝脾腫大，食管靜脈曲張出血，晚期有肝
5、功能損害和衰竭。食欲減退，消瘦，甚至惡液質(zhì)表現(xiàn)。二、下腔靜脈高壓表現(xiàn)：主耍表現(xiàn)為腹壁靜脈曲張，血流方向向上。下肢腫脹、靜脈曲張、皮膚潰爛和色素沉著。檢查方法—、彩色多普勒超聲檢杳是首選的檢查方法，可以較好的顯示肝靜脈，下腔靜脈本身的病變和了解交通支形成的情況，同時(shí)觀察肝臟脾臟和腹水情況。能達(dá)到明確的診斷。CT和磁共振成像也能達(dá)到同樣的目的，但是較為昂貴和復(fù)雜，而且在顯示血流方向上不及超聲。二、凡是無(wú)創(chuàng)性手段不能解決問(wèn)題，均需要行血管造影，也是介入治療的必耍步驟。造影包括腔靜脈和肝靜脈造影。腔靜脈造影：經(jīng)股靜脈或同時(shí)頸靜脈插管，將導(dǎo)管放置于病變的遠(yuǎn)
6、近端造影，了解病變的長(zhǎng)度。1肝靜脈造影：經(jīng)腔靜脈用塑型導(dǎo)管選擇肝靜脈造影，或者經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺肝靜脈造影。造影前應(yīng)常規(guī)進(jìn)行測(cè)壓，對(duì)決定治療方案和了解治療效果有重要作用。三、食道頓餐和胃鏡檢查可了解有無(wú)食道靜脈曲張和門脈高壓的程度。介入治療準(zhǔn)備一、術(shù)前準(zhǔn)備：常規(guī)檢查肝、腎功能，血屎常規(guī)，凝血功能，心電圖胸片等。術(shù)前1—3天可給與阿司匹林25mgtid和支持對(duì)癥處理。二、器械準(zhǔn)備：需要具備數(shù)字減影血管造影機(jī)，帶穿刺導(dǎo)向探頭的超聲機(jī)，術(shù)中心電和血壓監(jiān)護(hù)測(cè)量設(shè)備。備齊各種搶救用藥。另外尚需各種導(dǎo)管（比較常用的有多用途導(dǎo)管和眼鏡蛇導(dǎo)管），超滑和超硬導(dǎo)絲，長(zhǎng)短血
7、管鞘，長(zhǎng)的破膜穿刺針和肝穿刺套針，高壓球囊導(dǎo)管，血管內(nèi)支架等。介入治療方法原則上上述的各型布加氏綜合征都可以實(shí)施介入治療，運(yùn)用的介入技術(shù)包括下腔靜脈狹窄閉塞的開(kāi)通，肝靜脈狹窄和閉塞的開(kāi)通，經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門腔分流術(shù)(tips),以及它們的聯(lián)合運(yùn)用。下面分別予以介紹。下腔靜脈：一、下腔靜脈狹窄：經(jīng)股靜脈插管，導(dǎo)管在病變上下方測(cè)壓、造影，導(dǎo)絲通過(guò)病變處，引入球囊導(dǎo)管進(jìn)行擴(kuò)張，一般主張擴(kuò)張到20-25mm直徑。復(fù)查壓差降至1比m水柱以下即可。一般膜性狹窄單純擴(kuò)張即可，節(jié)段性狹窄常需要置入內(nèi)支架治療，支架的類型現(xiàn)在公認(rèn)z型支架較好，因?yàn)槠渚W(wǎng)孔較大，金屬面積小
8、，不易阻塞肝靜脈出口和形成血栓。即使有肝靜脈問(wèn)題，也可經(jīng)過(guò)網(wǎng)孔處理。二、下腔靜脈膜性閉塞:可以通過(guò)病變上下方進(jìn)行破膜，從下方向上穿刺較為
