布加氏綜合征的治療

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1、布加氏綜合征的治療卞策汪忠鎬郭巍李春民一、定義布-加氏綜合征（Budd-ChiariSyndrome，BCS）由英國內(nèi)科醫(yī)生GeorgeBudd（1808-1882）和奧地利病理學家HansChiari(1851-1916)首次描述。是肝靜脈和（或）其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈綜合征為特點的一種肝后性門脈高壓征。二、病因1.先天性因素2.高凝和高粘狀態(tài)3.毒素4.腔內(nèi)非血栓性阻塞5.外源性壓迫6.血管壁病變7.橫膈因素與腹部創(chuàng)傷8.其他和病因不明的三、病理與病理生理BCS的主要病理生理變化為肝靜脈回流障礙，壓力明顯升高，致肝中央靜脈和肝靜脈竇擴張、淤血。?

2、在肝靜脈回流受阻而側(cè)枝代償不足的情況下，血漿滲入肝淋巴間隙，淋巴液通過肝包膜漏入腹腔，形成頑固性腹水。?由于肝臟充血，壓力增高，導致肝和脾腫大、食道和胃底靜脈曲張等門脈高壓的表現(xiàn)。?胃腸道淤血腫脹，遂引起腹脹、消化吸收不良、貧血和低蛋白血癥。?下腔靜脈阻塞引起雙下肢、會陰部腫脹和胸、腰、背部靜脈曲張，這種靜脈曲張既明顯且范圍廣泛。此外尚可致腎靜脈回流受阻，導致腎功能不全。?由于血液淤滯在下半軀體，回心血量明顯減少，心臟縮小。病人常有心悸，輕微活動即可引起心慌、氣短等心功能不全癥狀。病人的肝功能常相對較好，與其由充血腫脹而非肝實質(zhì)受損有關，因而如在早期恢復肝靜脈回流可使病變回逆。

3、但若不予解決，日久后肝內(nèi)纖維組織不斷增生，最終也可繼發(fā)至嚴重的肝硬變，少數(shù)尚可形成肝癌，后者尤以南非多見。四、臨床表現(xiàn)起病特點：?以男性多見，約為2︰1。?發(fā)病年齡則視病因而異，因先天性發(fā)育異常者，發(fā)病較早，以20～40歲之間多見。?發(fā)病的早晚與參加重體力勞動及其程度和時間長短有關。?因后天原因致病者，則發(fā)病年齡較晚。癥狀體征?單純的肝靜脈阻塞者，以門靜脈高壓癥狀為主。?合并下腔靜脈阻塞者，則另有下腔靜脈高壓的臨床表現(xiàn)，包括雙下肢靜脈曲張、色素沉著，甚至形成經(jīng)久不愈的潰瘍，嚴重者，雙小腿或靴區(qū)皮膚呈老樹皮樣改變。胸、腹壁及腰背部靜脈擴張、扭曲。?腰背部靜脈曲張和臍下曲張靜脈血流

4、向上，是本病的特征之一。?晚期病人由于腹水嚴重，蛋白不斷丟失，更兼消化吸收功能低下，形成消耗狀態(tài)：骨瘦如柴，腹大如鼓，可稱為“蜘蛛人”的體態(tài)，病人常死于嚴重營養(yǎng)不良、上消化道出血或肝腎功能衰竭。終末期病人惡液質(zhì)狀態(tài)五、診斷有門靜脈高壓表現(xiàn)并伴有胸、腹壁，特別是腰背部及雙下肢腫脹或靜脈曲張者，應高度懷疑為本病。進一步明確診斷可借助以下輔助檢查。?診斷本病的最好方法仍為腔靜脈造影。經(jīng)股靜脈頸靜脈作單向或雙向插管造影，可清晰地顯示病變的部位、長度、類型、范圍以及測定病變兩端下腔靜脈的壓力差，對治療具有指導意義。?經(jīng)皮肝穿刺行肝靜脈造影，可顯示肝靜脈有無擴張狀況、阻塞。上述途徑也用于擴

5、張和放置支架。?腸系膜上動脈造影的靜脈期，可顯示門脈和腸系膜靜脈擴張狀況，對明確可否經(jīng)腸系膜靜脈施行減壓很有幫助。?脾門靜脈造影亦有助于了解門靜脈，尤其是脾靜脈狀況。?B超或彩超是簡易、可靠且方便的無創(chuàng)性篩選手段，準確率達90%以上。B超可在健康檢查時發(fā)現(xiàn)早期布加氏綜合征。?CT和MRI亦是較為準確的診斷方法，尤其是CTV靜脈血管造影可了解門靜脈系統(tǒng)、肝靜脈和下腔靜脈的病變情況。l鑒別診斷右心衰竭、結(jié)核性腹膜炎和癌腫引起的腹水，肝硬化，肝前型門脈高壓癥為本病重點需鑒別的疾病。l手術方法大致分為6類：1.根治性矯治術；2.間接減壓術，包括腹膜腔-頸內(nèi)靜脈轉(zhuǎn)流術和胸導管-頸內(nèi)靜脈重

6、新吻合術；3.斷流術（包括經(jīng)食管鏡硬化劑治療食道靜脈曲張及出血）；4.各種促進側(cè)枝循環(huán)的手術，如脾肺固定術；5.直接減壓術，包括各型腸系膜上靜脈或/和下腔靜脈與右心房或頸內(nèi)或無名靜脈之間的轉(zhuǎn)流術；6.肝移植術。六、治療l主要分為保守治療與手術治療。微創(chuàng)治療為治療局限性或早期病變的主要手段。?保守治療對急性血栓形成病例及對某些病因所致者治療有效，包括溶栓、類固醇、針對病因的治療、中醫(yī)中藥和對癥治療（如保肝、利尿）。?手術治療分為傳統(tǒng)的手術治療和微創(chuàng)的介入治療，根據(jù)不同病型采用不同的方法。目前首選介入法或介入與手術聯(lián)合法。分型布加綜合征的改進分型：A型為下腔靜脈局限性病變B型為下腔

7、靜脈長段病變C型為肝內(nèi)靜脈阻塞布加氏綜合征分期ⅠⅡⅢⅣ*在Child分級的基礎上將本病分為四期。病情早晚生活質(zhì)量好較好差很差不同明顯影響預后，Ⅰ、腹水無少量中等大量Ⅱ期無手術死亡，Ⅲ、Ⅳ食道靜脈曲無輕-中中-重重度/急張度度性出血型的手術死亡率分別為血清白蛋白＞3.53.4～2.9～＜2.49%和21%。(g/dl)3.02.5膽紅質(zhì)＜1.21.3～2.5～＞3.0(mg/dl)2.42.9營養(yǎng)狀態(tài)好較好差很差手術危險性安全較安危險高危全*出現(xiàn)肝昏迷與氮質(zhì)血癥和急性上消化道出血者均屬Ⅳ型主要