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《雙語(yǔ)第十九章免疫缺陷病 課件》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫(kù)。
1、第十九章免疫缺陷病Section19ImmunodeficiencydiseaseDefinitionImmunodeficiencydisease(IDD)refertotheclinicalsyndromeofimmunologicinadequacyresultedfromthecongenitalhypoplasiaorpostnataldamageofimmunesystemwhichleadtotheabnormalityofimmunecellsindevelopment,proliferation,differentiationandmetabolis
2、m.概念免疫缺陷病是免疫系統(tǒng)中先天發(fā)育不全或后天損害而使免疫細(xì)胞的發(fā)育、增殖、分化和代謝異常并導(dǎo)致免疫功能不全所出現(xiàn)的臨床綜合癥。ClassificationAccordingtothereasons:Primaryimmunodeficiencydisease(PIDD)Acquiredimmunodeficiencydisease(AIDD)Accordingtothecomponentsoftheimmunesystemaffected:HumoralimmunedefectCellularimmunedefectCombinedimmunodeficiency
3、PhagocytedeficiencyComplementdeficiency分類根據(jù)病因不同分為原發(fā)性免疫缺陷?。≒IDD）繼發(fā)性免疫缺陷病（AIDD）根據(jù)主要累及的免疫系統(tǒng)成分不同分為體液免疫缺陷細(xì)胞免疫缺陷聯(lián)合免疫缺陷吞噬細(xì)胞缺陷補(bǔ)體缺陷…MajorclinicalcharacteristicsInfection:IncreasedsusceptibilitytoinfectionisthemainreasonofdeathTumorAutoimmunediseaseGeneticpredisposition主要臨床特點(diǎn)1.感染對(duì)各種病原體的易感性增加，易反復(fù)感
4、染且難以控制，是死亡的主要原因。2.腫瘤惡性腫瘤的發(fā)病率比同齡正常人群高100～300倍。3.自身免疫病4.遺傳傾向多數(shù)原發(fā)性免疫缺陷病有遺傳傾向性，約1/3為常染色體遺傳，1/5為性染色體隱性遺傳。念珠菌性肺炎(moniliasispneumonia)鵝口瘡(thrush)卡氏肺囊蟲在肺的外部產(chǎn)生隆起性鈣化，形狀像粗糙的腎臟?？úㄊ先饬?Kaposisarcoma)第一節(jié)原發(fā)性免疫缺陷病Chapter1PrimaryimmunodeficiencydiseaseDefinitionPIDDrefertothediseasesresultedfromimmunolog
5、icinadequacybecauseofabnormalityofgeneticgenesorcongenitalhypoplasiaofimmunesystem.Congenitalimmunodeficiencydisease(CIDD)概念由于免疫系統(tǒng)遺傳基因異?；蛳忍煨悦庖呦到y(tǒng)發(fā)育障礙而致免疫功能不全引起的疾病。ClassificationAccordingtothecomponentsoftheimmunesystemaffected:PrimaryBcelldefectPrimaryTcelldefectCombinedimmunodeficiencyP
6、hagocytedeficiencyComplementdeficiency分類典型疾病原發(fā)性B細(xì)胞缺陷X性聯(lián)無(wú)丙種球蛋白血癥、選擇性IgA缺陷、X性連鎖高IgM綜合癥原發(fā)性T細(xì)胞缺陷DiGeorge綜合癥、T細(xì)胞活化和功能缺陷聯(lián)合免疫缺陷重癥聯(lián)合免疫缺陷病、伴濕疹血小板減少的免疫缺陷病、毛細(xì)血管擴(kuò)張性共濟(jì)失調(diào)綜合癥補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷遺傳性血管神經(jīng)性水腫、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿吞噬細(xì)胞缺陷慢性肉芽腫病、中性粒細(xì)胞數(shù)量減少原發(fā)性免疫缺陷病原發(fā)性B細(xì)胞缺陷B細(xì)胞先天性發(fā)育不全，或由于B細(xì)胞對(duì)T細(xì)胞傳遞的信號(hào)反應(yīng)缺陷，而導(dǎo)致抗體產(chǎn)生減少的一類疾病?；颊咄庵苎狟細(xì)胞減少或缺失，T細(xì)胞
7、數(shù)目正常。X性聯(lián)無(wú)丙種球蛋白血癥（X-linkedagammaglobulinaemia,XLA）又稱Bruton病，為最常見(jiàn)的先天性B細(xì)胞免疫缺陷癥，是一種X連鎖隱性遺傳病，多見(jiàn)于男孩。其發(fā)病機(jī)制是B細(xì)胞的信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)分子Bruton酪氨酸激酶基因缺陷，使B細(xì)胞發(fā)育停滯。血循環(huán)和淋巴組織中B細(xì)胞減少或缺失，血清中各類Ig明顯降低或缺失。出生6個(gè)月后開始發(fā)病，以化膿性細(xì)菌感染為特征。約20%的患兒伴有自身免疫病。選擇性IgA缺陷(SelectiveIgAdeficiency)是最常見(jiàn)的一種選擇性Ig缺陷，為常染色體顯性或隱性遺傳。患者血清IgA水平異常低
