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《內(nèi)分泌科常見疾病診療指南——皮質(zhì)醇增多癥》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在工程資料-天天文庫(kù)。
1、皮質(zhì)醇增多癥一、概述皮質(zhì)醇增多癥，又稱柯興綜合征，是指由于各種原因?qū)е履I上腺皮質(zhì)分泌過量的糖皮質(zhì)激素所致病癥的總稱。主要表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等。本癥多見于成年人和女性。男性與女性之比為1∶2.5。繼發(fā)于垂體瘤或下丘腦-垂體功能紊亂的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，稱庫(kù)欣病，約占成人庫(kù)欣綜合征的70%。原發(fā)于腎上腺本身的腫瘤所致的皮質(zhì)醇分泌增多，約占成人庫(kù)欣綜合征的25%，極少數(shù)為異位ACTH綜合征。通過小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)及皮質(zhì)醇分泌晝夜節(jié)律改變，經(jīng)過定位和病因診斷確定治療方案，可選用手術(shù)放療或藥物治療。二、臨床表現(xiàn)典型的庫(kù)欣綜合征的臨床表現(xiàn)
2、主要是由于皮質(zhì)醇分泌的長(zhǎng)期過多引起。1、向心性肥胖：多數(shù)為輕至中度肥胖，極少有重度肥胖。有些臉部及軀干偏胖，但體重在正常范圍。典型的向心性肥胖指臉部及軀干部胖，但四肢包括臀部不胖。滿月臉、水牛背、懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊是庫(kù)欣綜合征的特征性臨床表現(xiàn)。（見皮質(zhì)醇增多癥圖-1：滿月臉）2、長(zhǎng)期負(fù)氮平衡癥狀：肌肉萎縮無力，以肢帶肌更為明顯；皮膚菲薄、寬大紫紋、皮膚毛細(xì)血管脆性增加而易有瘀斑；嚴(yán)重骨質(zhì)疏松，腰背痛，易有病理性骨折，好發(fā)部位是肋骨和胸腰椎；傷口不易愈合。（見皮質(zhì)醇增多癥圖-2與圖-3：皮膚紫紋）3、糖代謝障礙：約半數(shù)患者有糖耐量低減，20%有顯性糖尿病。4、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)：高血壓、低血鉀
3、；心肌肥大、充血性心力衰竭。5、性腺功能紊亂：性腺功能均明顯低下。女性表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂，繼發(fā)閉經(jīng)，極少有正常排卵，痤瘡、多毛。男性表現(xiàn)為性功能低下，陽(yáng)萎。6、其它：易于感染；精神障礙：情緒不穩(wěn)、躁狂、抑郁；生長(zhǎng)發(fā)育障礙。實(shí)驗(yàn)室檢查是診斷皮質(zhì)醇增多癥的重要依據(jù)。不同檢測(cè)指標(biāo)的敏感性與特異性均不一致，主要有如下檢測(cè)：locatedintheTomb,DongShenJiabang,deferthenextdayfocusedontheassassination.Linping,Zhejiang,1ofwhichliquorwinemasters(WuzhensaidinformationisCar
4、penter),whogotAfewbayonets,duetomissedfatal,whennightcame1、尿17-OHCS(17-羥皮質(zhì)類固醇)的測(cè)定：>55.2μmol/24h(20mg/24h)，提示分泌功能升高。>69μmol/24h(25mg/24h)，更具診斷意義。2、尿游離皮質(zhì)醇(UFC)的測(cè)定正常上限：220-330nmol/24h(80-120μg/24h)>304nmol/24h(110μg/24h)，可判斷為升高。24小時(shí)UFC被廣泛用于Cushing綜合征的篩查。3、血清皮質(zhì)醇的測(cè)定及其晝夜節(jié)律變化：正常人血漿中皮質(zhì)醇的分泌有晝夜節(jié)律，一般早上8時(shí)分泌最高，
5、下午4時(shí)為8時(shí)的一半，夜間12時(shí)為下午4時(shí)的一半。而庫(kù)欣病患者下午4時(shí)與夜間12時(shí)的分泌量不減少，甚至更高，正常的晝夜分泌節(jié)律消失。4、午夜小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)原理：服用地塞米松可導(dǎo)致下丘腦-垂體-腎上腺軸的抑制，故血、尿皮質(zhì)醇水平下降，而Cushing綜合征患者由于長(zhǎng)期高皮質(zhì)醇水平抑制下丘腦-垂體功能，因而應(yīng)用外源性地塞米松不出現(xiàn)反饋抑制。方法：測(cè)第1日6-8時(shí)的皮質(zhì)醇濃度，午夜口服地塞米松1mg，測(cè)第2日6-8時(shí)的皮質(zhì)醇濃度。陽(yáng)性：不低于第1日的50%。三、診斷依據(jù)庫(kù)欣綜合征的診斷一般分兩步：首先確定是否為庫(kù)欣綜合征；其次明確庫(kù)欣綜合征的病因。這兩步可穿插進(jìn)行。1、典型臨床表現(xiàn)：向心性
6、肥胖、滿月臉、多血質(zhì)、皮膚菲薄、紫紋、痤瘡、多毛、女性月經(jīng)紊亂、男性陽(yáng)萎。2、實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)有高皮質(zhì)醇血癥：是本癥確診的依據(jù)。(1)血皮質(zhì)醇測(cè)定：皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律消失。(2)24h尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定(UFC)：可以避免血皮質(zhì)醇的瞬時(shí)變化，對(duì)庫(kù)欣綜合征的診斷有較大的價(jià)值，其診斷符合率約為98%。(3)午夜小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)：是確定是否為庫(kù)欣綜合征的必需實(shí)驗(yàn)，其診斷符合率都在90%以上。locatedintheTomb,DongShenJiabang,deferthenextdayfocusedontheassassination.Linping,Zhejiang,1ofwhichliquorwin
7、emasters(WuzhensaidinformationisCarpenter),whogotAfewbayonets,duetomissedfatal,whennightcame3、病因診斷常用方法：(1)午夜大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)，這是目前最常用的方法。方法：測(cè)第1日6-8時(shí)的皮質(zhì)醇濃度，午夜口服地塞米松8mg，測(cè)第2日6-8時(shí)的皮質(zhì)醇濃度(亦可以UFC為觀察指標(biāo))。意義：如抑制超過50%，即診斷Cu
