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1、帕金森病的診斷與治療社區(qū)PD病人未診率-張振馨,2005Lancet中國PD發(fā)展趨勢中國PD病人不但數(shù)量多,而且增長趨勢最猛。(Dorseyetal.,Neurology2007)帕金森病的病理生化改變黑質(zhì)和藍斑核含黑色素的多巴胺神經(jīng)元大量喪失(50-70%)以及膠質(zhì)細胞增生。路易氏(Lewy)小體:胞槳內(nèi)園形嗜酸性致密包含體,周圍呈暈輪狀。含大量突觸核蛋白。紋狀體多巴胺含量顯著減少(80-99%)。該生化異常與臨床癥狀的嚴重程度成正比。進行性多巴胺神經(jīng)元變性和死亡。Whatfeaturehaveyouobserved?Asymmetriclesions帕金森病病變首先在腦內(nèi)開
2、始嗎?吸收毒素??吸入毒素??黑質(zhì)并不是首先受影響的部位BraakStagesofCNSPathologyforPD帕金森病的臨床特點靜止性震顫運動遲緩肌張力增高姿勢平衡障礙帕金森震顫多數(shù)患者以震顫為首發(fā)癥狀。靜止性震顫,4~6次/秒。多為不對稱性。情緒激動或精神緊張時加劇,睡眠中可完全消失。原發(fā)性震顫的鑒別特點原發(fā)性震顫帕金森病震顫雙側(cè)、肢體或頭身、姿勢性、動作性加重、進展慢單側(cè)、肢體、靜止性、進展快肌張力正常增高運動遲緩無有治療不用、或用心得安等左旋多巴等預(yù)后好差運動遲緩指病人有:(1)運動起動困難和(2)動作執(zhí)行困難,是病人最常見和較特殊的表現(xiàn)。早期以肢體遠端受累對左旋多巴
3、治療反應(yīng)好運動遲緩的具體表現(xiàn)一般性表現(xiàn):動作啟動困難自主動作變慢、幅度變小重復(fù)動作易疲勞做序列性動作困難不能同時做多個動作僵住特殊表現(xiàn):解系鞋帶、扣紐扣難“小寫癥”“面具臉”手擺動減少流涎言語減少,語音低沉、單調(diào)。肌強直初期患者感到患肢運動不靈活,有僵硬或緊張的感覺,出現(xiàn)動作困難。對側(cè)肢體的自主運動可誘導(dǎo)出肌張力的增高。“鉛管樣強直”、“齒輪樣強直”。姿勢平衡障礙慌張步態(tài)病人站立不穩(wěn),肢體反射減弱,容易向前或向后倒。后拉試驗提示疾病已進入中晚期Posturalinstability帕金森病的非運動癥狀精神癥狀:抑郁、焦慮,認知障礙,幻覺,淡漠,睡眠障礙自主神經(jīng)癥狀:便秘,體位性低
4、血壓,多汗,性功能障礙,排尿障礙,流涎感覺障礙:麻木,疼痛,痙攣,不安腿綜合征,嗅覺障礙定義帕金森病綜合征:以震顫、運動遲緩、肌張力增高、和平衡障礙為臨床特征的一組疾病癥侯群。帕金森?。翰∫虿幻鞯呐两鹕【C合征。繼發(fā)性帕金森?。河梢阎蛩碌呐两鹕【C合征,如腦炎或MPTP引起的。帕金森病疊加綜合征或非典型性帕金森病:具有帕金森病綜合征和其它癥狀的一組神經(jīng)變性疾病。帕金森病綜合征分類(1)原發(fā)性帕金森病(Primary)繼發(fā)性帕金森病(Secondary)藥物引起(抗精神病藥)感染(腦炎、梅毒)代謝性(肝腦變性、缺氧、甲狀腺功能紊亂)結(jié)構(gòu)性(腦腫瘤、腦積水、腦外傷)中毒性(CO
5、、二硫化碳、錳、氰化物、MPTP)血管性(動脈硬化)帕金森病綜合征分類(2)帕金森疊加綜合征(Parkinsonism-plussyndrome)進行性核上性麻痹(Progressivesupranuclearpalsy,PSP)多系統(tǒng)萎縮(Multiplesystematrophy,MSA)紋狀體黑質(zhì)變性(Striatonigraldegeneration,SND)Shy-Drager綜合征(SDS)橄欖橋腦小腦萎縮(Olivopontocerebellaratrophy,OPCA)皮層基底節(jié)變性(Corticobasaldegeneration,CBD)彌散型露易小體?。―i
6、ffuseLewybodydisease,LBD)神經(jīng)系統(tǒng)檢查簡短的認知功能檢查眼共視運動障礙;皮層感覺檢查震顫:區(qū)別類型運動遲緩:對指試驗,輪替試驗,踏地試驗肌張力:類型其它:共濟失調(diào),體位性低血壓帕金森病的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)存在至少兩個下列主征:靜止性震顫、運動遲緩、齒輪樣肌強直和姿勢性反射障礙;但至少要包括頭兩項其中之一。沒有可以引起繼發(fā)性帕金森病的病因:如腦外傷、腦血管疾病、病毒感染、金屬中毒、一氧化碳中毒等。沒有下列體征:眼外肌麻痹、小腦征、體位性低血壓、錐體系損害以及肌萎縮。癥狀的非對稱性、對左旋多巴治療有效確診依賴于病理診斷帕金森病的UK腦庫診斷標(biāo)準(zhǔn)UKParkinson
7、’sDiseaseSocietyBrainBankClinicalDiagnosticCriteria步驟Ⅰ:帕金森癥狀的診斷運動減少:隨意運動在始動時緩慢,疾病進展后重復(fù)性動作的速度及幅度均低。至少符合下述一項:A.肌肉強直B.靜止性震顫(4-6Hz)C.直立不穩(wěn)(非原發(fā)性視覺,前庭功能,腦功能及本體感受功能障礙造成)步驟Ⅱ:帕金森病的排除標(biāo)準(zhǔn)反復(fù)的腦卒中發(fā)作史,后逐步出現(xiàn)帕金森癥狀反復(fù)的腦損傷史確切的腦炎病史有眼球運動障礙在癥狀出現(xiàn)時,應(yīng)用精神抑制藥物1個以上的親屬患病病情持