hellp綜合征ppt課件

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1、HELLP綜合征學(xué)習(xí)目標(biāo)了解HELLP綜合征的定義發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷治療預(yù)后HELLP綜合征的定義HELLP綜合征是以溶血（Hemolysis）肝酶升高(Eevatedliveremzymes)血小板減少（Lowplatelet）為特點(diǎn)的一組臨床綜合征，為妊高癥的嚴(yán)重并發(fā)癥。1954年，Pritchard等首次進(jìn)行報(bào)道。1982年Weinstein對(duì)其正式命名。HELLP綜合征的發(fā)病率以前被認(rèn)為是子癇前期的一種表現(xiàn)，但亦可單獨(dú)發(fā)病報(bào)道的發(fā)生率：2-12%，多見于白人、經(jīng)產(chǎn)婦、＞35歲等圍產(chǎn)期發(fā)病率及死亡率高常見于孕中晚期產(chǎn)后24-48小時(shí)是

2、發(fā)病高峰期，但臨床癥狀、體征可以直到產(chǎn)后7天才出現(xiàn)HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（1）HELLP綜合征病因和發(fā)病機(jī)制目前尚不完全清楚。多數(shù)學(xué)者研究認(rèn)為妊高征孕婦血管內(nèi)皮損傷是其主要病理改變。近年研究表明:LCHAD缺乏(longchain3-hydroxyacyl-coenzymeAdehydrogenase,LCHAD；長(zhǎng)鏈3羥?；o酶A脫氫酶）全身血管痙攣、狹窄和纖維蛋白的沉積使紅細(xì)胞在通過血管時(shí)發(fā)生變形和破壞，造成血管內(nèi)溶血（微血管病性溶血性貧血）。HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（2）外周血涂片可見破碎紅細(xì)

3、胞：球形紅細(xì)胞、裂紅細(xì)胞、三角細(xì)胞、棘狀細(xì)胞HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（3）血小板激活而粘附于血管內(nèi)皮細(xì)胞的表面，同時(shí)血管的收縮痙攣也使血小板進(jìn)一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、數(shù)量減少；促使血栓環(huán)素A2（TXA2）和內(nèi)皮素等收縮血管因子釋放增加HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（4）肝臟血管痙攣，肝竇內(nèi)纖維素沉積導(dǎo)致肝臟血管內(nèi)壓力增加等，肝臟細(xì)胞缺血、壞死而使肝酶（ALT、LDH）釋放入血，血中肝酶升高。肝被膜下出血、肝臟內(nèi)出血、肝臟破裂血管內(nèi)皮損傷纖維蛋白沉積血小板激活血管收縮因子的釋放血管痙攣狹窄(血栓素A2、內(nèi)皮素等)紅細(xì)胞通過黏附

4、于血管表面肝臟血管痙攣血管的變形裂解溶血血小板聚集肝竇內(nèi)纖維蛋白沉積血小板消耗而減少肝細(xì)胞受損肝酶升高HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制HELLP綜合征臨床表現(xiàn)HELLP綜合征臨床表現(xiàn)臨床癥狀各異，主訴癥狀不典型時(shí)，難以早期診斷。右上腹部或上腹部不適、疼痛；惡心、嘔吐以及體重增加過快等（>80%)HELLP綜合征臨床表現(xiàn)高血壓（妊高癥），少數(shù)(20%)無(wú)明顯高血壓和蛋白尿，15%的患者既無(wú)高血壓也無(wú)蛋白尿少數(shù)嚴(yán)重HELLP孕婦合并血尿、黃疸其他：視物模糊水腫、出血、腹瀉、肩痛或頸痛等HELLP綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)HELLP綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)在確診妊高征

5、的基礎(chǔ)上，完全性HELLP綜合征的診斷：①血管內(nèi)溶血：血涂片RBC變形、破碎、網(wǎng)織RBC增多；總Bil>20.5μmol/L（1.2mg/dl)；LDH>600U/L②肝酶升高：ALT?40U/L或AST?70U/L③血小板減少：<100,000/mm3（100x109/L）HELLP綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)目前HELLP綜合征的分類有兩種方法：Tennessee分類完全性：符合①②③不全性：3項(xiàng)中至少1項(xiàng)或2項(xiàng)異常。Mississippi分類Ⅰ型：血小板≤50×109/L；Ⅱ型：50×109/L<血小板≤100×109/L；Ⅲ型：100×109/L

6、<血小板≤150×109/L；HELLP綜合征的鑒別診斷由于HELLP綜合征的臨床癥狀不典型，表現(xiàn)多樣化，其診斷平均延遲8天與腹痛有關(guān)的疾病：胃腸炎、膽囊炎、腎結(jié)石和腎盂腎炎等；HELLP綜合征的鑒別診斷與血小板減少有關(guān)的疾病：血栓性血小板減少性紫癜、溶血性尿毒癥性綜合征和系統(tǒng)性紅斑狼瘡等；與黃疸有關(guān)的疾?。喝焉锛毙灾靖?、妊娠病毒性肝炎、妊娠膽汁淤積癥等。HELLP綜合征的治療Mississippi大學(xué)醫(yī)學(xué)中心提出11條治療原則早期診斷評(píng)估孕婦狀況評(píng)估胎兒狀況控制血壓硫酸鎂的使用保持水電解質(zhì)平衡糖皮質(zhì)激素的使用適時(shí)中止妊娠加強(qiáng)圍生兒救治加強(qiáng)

7、產(chǎn)后處理警惕多器官功能衰竭HELLP綜合征的治療HELLP綜合征的治療初期治療及早診斷HELLP、及時(shí)和恰當(dāng)處理，能減少母兒嚴(yán)重并發(fā)癥和死亡的發(fā)生積極解痙（硫酸鎂）、必要時(shí)擴(kuò)容控制妊高征、降血壓（舒張壓不低于80-90mmHg）、防子癇HELLP綜合征的治療腎上腺（糖）皮質(zhì)激素應(yīng)用可降低毛細(xì)血管的通透性，保護(hù)細(xì)胞溶酶體及減少血小板在脾臟、內(nèi)皮系統(tǒng)的破壞，并有免疫抑制因子的作用，使血小板升高，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）與乳酸脫氫酶（LDH）降低，改善母兒狀況。HELLP綜合征的治療用氫化可的松２００ｍｇ＋葡萄糖靜脈輸注甲潑尼龍（甲基強(qiáng)的松龍）４

8、０ｍｇ＋葡萄糖液２０ｍＬ　靜脈緩慢注射６ｈ或８ｈ１次HELLP綜合征的治療腎上腺（糖）皮質(zhì)激素應(yīng)用：地塞米松產(chǎn)前0.15mg/kg（10mg）iv日兩次是否影響胎兒