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1、HELLP綜合征北京婦產(chǎn)醫(yī)院魏巍先兆子癇------是人類特有的發(fā)生于孕期和產(chǎn)褥期的多系統(tǒng)疾病。臨床癥狀為三聯(lián)征：高血壓蛋白尿水腫回溯十九世紀的報道：罕見，癥狀多變的有復雜過程的嚴重的子癇前期。今天已經(jīng)認識到，這種罕見的子癇前期的描述就是HELLP綜合征。HELLP的命名HHEMOYSIS（溶血）ELELVATEDLIVERENZYMES（肝轉氨酶升高）LPLOWPLATELETS（血小板減少）報道的發(fā)生率2—12%圍產(chǎn)期發(fā)病率和死亡率升高孕婦的死亡率35%HELLP綜合征可能的病生理學變化常見因素:血容量增加,胎兒的存在/蛻膜細胞,血
2、管痙攣,血管修復不足,自發(fā)性血管內皮病變血小板凝集/消耗纖溶亢進/消耗選擇性器官缺血臨床表現(xiàn)多變其他可能的因素紅細胞形態(tài)異常腎功能損害肝功能紊亂免疫紊亂基因異常常見誘因血小板減少癥微血管病的溶血性貧血門靜脈周圍壞死和肝Glisson’s囊擴張診斷孕中期產(chǎn)后第一天產(chǎn)前診斷有70%在孕27-37周之間確定HELLP綜合征的診斷標準溶血外周血涂片膽紅素升高>1.2mg/dl肝轉氨酶升高SGOT>72U/LLDH>600U/L血小板降低血小板記數(shù)<100*103/mm3臨床表現(xiàn)體重過度增長脈壓差增大收縮壓>140mmHg但舒張壓<90mmHg眼
3、部病變皮質盲視網(wǎng)膜剝離玻璃體出血其他臨床表現(xiàn)生化因子升高HCGAFPLDH血漿高血壓孕婦伴有上腹部和/或季肋部疼痛,且有惡心,嘔吐,溶血等,有助于正確診斷。HELLP綜合征按血小板記數(shù)分級一級：血小板記數(shù)<50,000/mm3二級：血小板記數(shù)50-100,000/mm3三級：血小板記數(shù)100-150,000/mm3按HELLP綜合征部分或完全表現(xiàn)分類完全HELLP綜合征嚴重先兆子癇的孕婦有微血管病性溶血性貧血LDH?600u/LSGOT?70u/L血小板減少<100,000/mm3部分HELLP綜合征上述癥狀的一項或兩項HELLP綜合征
4、的鑒別診斷血栓性微血管病變特發(fā)性血小板減少性紫癜由敗血癥或藥物引起的微血管病性溶血性貧血溶血性尿毒癥綜合征纖維蛋白原消耗性疾病----DIC急性脂肪肝敗血癥嚴重的低血容量/出血（胎盤早剝/羊水栓塞）結締組織疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡HELLP綜合征的鑒別診斷原發(fā)的腎臟疾病腎小球腎炎其他病毒性肝炎妊娠劇吐特發(fā)性血小板減少潰瘍腎盂腎炎腎結石闌尾炎糖尿病孕婦發(fā)病的危險因素實驗室臨床血小板<50,000上腹痛LDH>1400u/L惡心CPK>200u/L嘔吐ALT>100u/L子癇AST>150u/L嚴重的高血壓CRE>1.0胎盤早剝HELLP綜合征的
5、治療早期診斷評估孕母情況評估胎兒情況控制高血壓MgSO4水電解質平衡治療出血分娩的處理加強產(chǎn)前監(jiān)護加強產(chǎn)后監(jiān)護警惕多器官衰竭對下次妊娠的建議評估母親的狀況血像：如果血小板<150,000mm3需要進一步檢查肝轉氨酶：轉氨酶和LDH的升高是肝功能紊亂的標志腎功能：疾病的后期可見腎功能不全，肌酐和尿酸的水平是多變的膽紅素：游離膽紅素因溶血而升高，但很少超過1-2mg%動態(tài)評估：實驗室檢查必要時每12-24小時重復注意與其他疾病鑒別評估胎兒情況確定孕周評估胎兒宮內狀況：NST，CST和/或生物物理評分在孕24-34周應用皮質激素，改善胎肺成熟
6、度和胎肺功能，也能改善母兒結局控制血壓80-85%的HELLP患者需要控制血壓以避免母兒發(fā)病率和死亡率升高當收縮壓>150mmHg時需要治療，但同時要保持舒張壓不低于80-90mmHg以避免胎盤低灌注降壓藥物的選擇肼苯達嗪：5-10mgIV每20-40分鐘。如果無效或效果不佳改用拉貝洛爾，尼群地平或硝普鈉。拉貝洛爾：首劑20mgIV逐漸加量直至血壓降至安全范圍，最大劑量為300mg。尼群地平：常規(guī)劑量口服或舌下含服硝普鈉：是一種快速起效的降壓藥物，同時作用于動脈和靜脈，可用于嚴重高血壓，特別是其他藥物無效時。負荷量：0.25ug/kg/
7、min，增量不超過10ug/kg/min，超過此劑量增加胎兒氰化物中毒的危險性。使用時注意遮光和明顯的血壓反彈。解痙MgSO4首次劑量4-6gIV，然后持續(xù)靜點1.5-4g/h，遵循劑量個體化原則。持續(xù)應用48小時或更長。產(chǎn)后繼續(xù)應用直到臨床癥狀和實驗室化驗指標有所改善。如果有使用MgSO4的禁忌癥，改用苯妥英，負荷量：15mg/kg40分鐘內滴入，同時持續(xù)監(jiān)測心功能和血壓，每五分鐘測量一次。治療濃度為10-20ug/ml。水電解質平衡觀察：尿量30-40ml/h限制入量少于150ml/h電解質平衡注意：入量少=血管收縮入量過多=肺水腫
8、通過肺動脈楔壓監(jiān)測血容量出血的治療對HELLP綜合癥患者出血的治療原則是輸血小板常規(guī)量是每10公斤體重輸血小板一個單位自發(fā)性出血多發(fā)生在血小板<50,000/mm3的患者準備陰道分娩的孕婦，當血小板低于40
