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1、癲癇持續(xù)狀態(tài)的診斷與治療1癲癇的認識歷史過程癲癇源于希臘語“epilepsia”,意指不同特征和不同程度的反復發(fā)作現(xiàn)象。癲癇是1578年開始被引入英語中的。18世紀初,人們給癲癇賦予的特定內涵是”腦局部蓄積的能量、不可預測地突然過度釋放的現(xiàn)象”。1870年,Jacksons提出“癲癇是灰質突然的過度異常放電”。2001年,ILAE提出的癲癇內涵是“皮質及深部核團、部分丘腦及上位腦干灰質神經元突然、發(fā)作性、短暫性異常放電導致的腦功能紊亂的臨床現(xiàn)象。2癲癇的定義癲癇(epilepsy)是一種發(fā)作性疾患,是由于大腦神經元異常過度或同步化的活動所引起的一過性的體征及(或)癥狀,是神經
2、系統(tǒng)常見疾病之一。國內通用定義癲癇是一組由不同病因所引起,腦部神經元高度同步化異常放電所導致,以反復、發(fā)作性、短暫性、通常是刻板性中樞神經系統(tǒng)功能失常為特征的綜合征。每次發(fā)作稱為癇性發(fā)作,反復多次發(fā)作形成的慢性痼疾稱為癲癇,癲癇中具有特殊原因,由特定的癥狀和體征組成的特定的癲癇現(xiàn)象,稱為癲癇綜合征。3驚厥的概念及與癲癇的區(qū)別驚厥(convulsion)是癇性發(fā)作的常見形式,主要表現(xiàn)為強直或陣攣等骨骼肌運動性發(fā)作,常伴意識障礙。驚厥及其他形式的癇性發(fā)作可在小兒許多急性疾病過程中出現(xiàn),它們因急性原發(fā)病而出現(xiàn),又隨原發(fā)病結束而消失,因而此類驚厥不能診斷為癲癇。只有慢性的反復性發(fā)作才
3、能診斷為癲癇。4按癲癇的原因簡單分類有明確病因的稱為癥狀性或繼發(fā)性癲癇。與遺傳或先天性因素有關的稱為特發(fā)性癲癇。從臨床特征分析應為有病因的癲癇,但目前的檢查技術未能發(fā)現(xiàn)病因的稱為隱原性癲癇。5按癲癇的發(fā)作類型分類癲癇的發(fā)作形式多種多樣,大致可分為部分性(局灶性、限局性)發(fā)作及全面性(全身性、廣泛性)發(fā)作兩大類。這兩種發(fā)作主要區(qū)別表現(xiàn)在腦電圖及有無意識喪失兩方面。部分性發(fā)作腦電圖異常放電局限在腦某一部分或從某一局部開始,發(fā)作時意識不喪失,但可有意識障礙。而全面性發(fā)作腦電圖為兩側大腦半球同時放電,發(fā)作時意識喪失。部分性發(fā)作也可泛化為全面性發(fā)作,此時出現(xiàn)意識喪失,而且腦電圖也可表現(xiàn)
4、為全腦性放電。6癲癇持續(xù)狀態(tài)的定義凡一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上,或反復發(fā)作而間歇期意識不能恢復超過30分鐘者,均稱為癲癇持續(xù)狀態(tài)(statusepilepticus,SE)。然而最新的研究表明,如果癇性發(fā)作持續(xù)時間超過5分鐘,幾乎不可能自行緩解,因此如果以急診治療為目的,癇性發(fā)作持續(xù)的時間窗限應從30分鐘逐漸縮短至5分鐘的適合臨床應用的操作性定義,更能體現(xiàn)早期止驚處理的重要性。7癲癇持續(xù)狀態(tài)的流行病學有人調查兒童癲癇患兒,發(fā)現(xiàn)16%~24%的癲癇患兒曾出現(xiàn)過癲癇持續(xù)狀態(tài)。Hauser報告在1歲以前起病的癲癇患兒70%都曾經經歷癲癇持續(xù)狀態(tài);5歲前診斷的癲癇患兒,20%以上都
5、有過癲癇持續(xù)狀態(tài)。Shinnar調查了一個兒童起病的癲癇群體,發(fā)現(xiàn)1/3患者起病30年內有過癲癇持續(xù)狀態(tài)。Richwond調查發(fā)現(xiàn),1歲以下和60時以上癲癇持續(xù)狀態(tài)發(fā)病率最高,特別是小于1歲的小兒,發(fā)生率與復發(fā)率最高。小兒癲癇持續(xù)狀態(tài)37%發(fā)生在1歲以內,73%發(fā)生在3歲以內,85%發(fā)生在5歲以內。有人報道癲癇持續(xù)狀態(tài)的復發(fā)率是10.8%,而其中38%是小于4歲的患兒。8癲癇持續(xù)狀態(tài)的病因癲癇持續(xù)狀態(tài)既可見于癲癇患兒,也可見于感染、中毒、外傷及代謝紊亂等急性病患兒。常常是損傷中樞神經系統(tǒng)的急性病的臨床表現(xiàn),或是癥狀性癲癇的急性發(fā)作,真正找不到原因的特發(fā)性癲癇持續(xù)狀態(tài)不足10%
6、,超過1小時的癲癇持續(xù)狀態(tài)幾乎都有器質性疾病。小兒癲癇持續(xù)狀態(tài)的病因分布與成人有很大的區(qū)別,小兒癲癇持續(xù)狀態(tài)最常見的原因是感染、發(fā)熱,此外,抗癲癇藥物應用不當、中毒與意外事故、先天發(fā)育畸形等。及時查明引起癲癇持續(xù)狀態(tài)的病因和誘因,不僅有利于癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療,也有利于癲癇持續(xù)狀態(tài)的預防。9癲癇持續(xù)狀態(tài)的常見病因1.癲癇:小兒癲癇容易出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài),且癲癇持續(xù)狀態(tài)??蔀榘d癇病的首次發(fā)作。由小兒癲癇病引起者約占癲癇持續(xù)狀態(tài)的30%。造成癲癇患兒持續(xù)發(fā)作的常見誘因是用藥不當,如患兒順應性差、突然停藥、減藥太快、換藥不當、服藥不規(guī)則、抗癲癇藥中毒、藥物間的相互作用,此外,情緒激動、
7、剝奪睡眠、感冒、發(fā)熱等也可為其誘因。10癲癇持續(xù)狀態(tài)的常見病因熱性驚厥:是顱外感染發(fā)熱而引起的驚厥。在3月~3歲的小兒,熱性驚厥是引起癲癇持續(xù)狀態(tài)的常見原因之一。盡管約有5%的熱性驚厥呈持續(xù)狀態(tài),但卻可占該年齡組兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)的30%。Shinnaur等報道,2歲以下的癲癇持續(xù)狀態(tài)患兒,80%以上是由熱性驚厥或急性器質性疾病引起的。11癲癇持續(xù)狀態(tài)的常見原因感染:1.顱內感染:小兒由于免疫功能低下,在宮內、分娩時以及產后都有可能發(fā)生各種感染,如細菌性腦膜炎、病毒性腦炎、腦膿腫、真菌性腦膜炎、結核性腦膜