肺間質(zhì)性疾病的診斷治療進(jìn)展 ppt課件

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1、間質(zhì)性肺疾病的診斷治療進(jìn)展1內(nèi)容基本概念臨床分類特發(fā)性肺纖維化（IPF∕UIP）特發(fā)性肺纖維化最新診治循證指南（摘譯本）解讀2間質(zhì)性肺疾病的概念間質(zhì)性肺疾病(ILD)是以彌漫性肺實(shí)質(zhì)、肺泡炎癥和間質(zhì)纖維化為病理基本病變，以活動(dòng)性呼吸困難、X線胸片呈彌漫性浸潤(rùn)陰影、限制性通氣功能障礙、彌散(DLCO)功能降低和低氧血癥為臨床表現(xiàn)的不同種類疾病群構(gòu)成的臨床-病理實(shí)體的總稱。3間質(zhì)性肺疾病的臨床分類目前國(guó)際上將ILD分為四類：已知病因的ILD：如職業(yè)或環(huán)境有害物質(zhì)誘發(fā)的ILD、結(jié)締組織疾病相關(guān)ILD和藥物毒性相關(guān)IL

2、D特發(fā)性間質(zhì)性肺炎：特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP），包括7種臨床病理類型：特發(fā)性肺纖維化（IPF）/尋常型間質(zhì)性肺炎（UIP），非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP），隱源性機(jī)化性肺炎（COP），急性間質(zhì)性肺炎（AIP），呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾?。≧B-ILD），脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）,淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）。肉芽腫性ILD：如結(jié)節(jié)病、外源性過(guò)敏性肺泡炎、Wegener肉芽腫等。其他少見的ILD：如肺泡蛋白質(zhì)沉積癥、肺出血-腎炎綜合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥、慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎

3、、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥等。4特發(fā)性肺纖維化（IPF）基本概念特發(fā)性肺纖維化（IPF）是一種病因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結(jié)構(gòu)紊亂最終導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化為特征的疾病。5發(fā)病機(jī)制慢性炎癥機(jī)制是IPF發(fā)病基礎(chǔ)。但炎癥和免疫效應(yīng)性細(xì)胞究竟是怎樣損傷肺實(shí)質(zhì)細(xì)胞，導(dǎo)致結(jié)締組織成分增生，最終引起肺纖維化仍未清楚。IPF發(fā)病進(jìn)程可概括為肺泡炎、肺實(shí)質(zhì)損傷和修復(fù)(或纖維化)三個(gè)重要環(huán)節(jié)?？梢约僭O(shè)在某種持續(xù)存在的抗原性物質(zhì)刺激下，肺內(nèi)淋巴細(xì)胞聚集，產(chǎn)生免疫球蛋白，在某些細(xì)胞因子如α-干擾素的作用下，同時(shí)還有免疫復(fù)合物一起使巨噬細(xì)

4、胞（Am）激活，活化的Am趨化白細(xì)胞形成肺泡炎，造成結(jié)締組織和上皮、內(nèi)皮細(xì)胞的廣泛損傷。在Am釋放生長(zhǎng)因子的作用下，成纖維細(xì)胞增殖的成分不能被拮抗，纖維化不斷進(jìn)展。并伴有平滑肌細(xì)胞的增殖，肺內(nèi)血管也被累及。正常肺功能單位閉鎖，形成大片疤痕組織而呈峰窩的終局改變。6臨床表現(xiàn)1.癥狀：各年齡組均可患病，以50-70歲較多，﹤50歲的IPF患者罕見，男性明顯多于女性，多數(shù)患者有吸煙史。進(jìn)行性加重的呼吸困難是最主要癥狀。刺激性干咳、合并細(xì)菌感染時(shí)可有咳痰。乏力、厭食、消瘦等，發(fā)熱及胸痛較少見。2.體征：最典型的體征是吸

5、氣時(shí)雙肺底可聞及連續(xù)、高調(diào)爆裂音(velcro羅音)。重癥患者可出現(xiàn)發(fā)紺。杵狀指常見(64-90%)，但不伴有肺性骨關(guān)節(jié)病。7實(shí)驗(yàn)室檢查胸部X線早期主要表現(xiàn)肺野模糊如磨玻璃樣密度增高影，肺泡性浸潤(rùn)性病變，隨病情進(jìn)展，肺野內(nèi)出現(xiàn)線性條狀紋理，如細(xì)網(wǎng)格樣，稱網(wǎng)狀陰影，在網(wǎng)狀陰影上同時(shí)出現(xiàn)多個(gè)1－5mm大小結(jié)節(jié)，稱為網(wǎng)結(jié)節(jié)狀陰影。病變主要分布在雙肺基底部和胸膜下。晚期肺體積因纖維化而縮小，纖維條索影間可見環(huán)形小囊性透亮區(qū)稱蜂窩肺，為纖維化伴終末細(xì)支氣管擴(kuò)張成腔所致。8實(shí)驗(yàn)室檢查CT和高分辨率CT(HRCT)檢查計(jì)算機(jī)

6、體層掃描（CT），尤其是高分辨率薄層CT（HRCT）主要征像分為四種類型：不規(guī)則線狀陰影，呈網(wǎng)狀。囊狀型，呈多個(gè)大小不一的薄壁囊腔，直徑范圍為3-15mm。結(jié)節(jié)型，結(jié)節(jié)直徑為1-10mm。磨玻璃樣改變。9實(shí)驗(yàn)室檢查肺功能檢查特征性改變?yōu)橄拗菩酝夤δ苷系K和彌散功能障礙，如肺總量、肺活量和功能殘氣量減少，不伴有氣道阻力的增加，CO彌散量下降。輕癥患者于休息時(shí)可無(wú)低氧血癥，但運(yùn)動(dòng)負(fù)荷時(shí)或重癥患者通常存在低氧血癥，PCO2可正?；蚪档停K未期可出現(xiàn)II型呼吸衰竭。10實(shí)驗(yàn)室檢查支氣管肺泡灌洗（BAL）BAL對(duì)許多病因

7、不明的ILD診斷意義不大，但支氣管肺泡灌洗液（BALF）中淋巴細(xì)胞增多者，預(yù)期對(duì)糖皮質(zhì)激素有良好反應(yīng)，而以中性粒細(xì)胞（PMN）、嗜酸性粒細(xì)胞（EOS}顯著增多者單純激素療效不佳，IPF的BALF中以PMN升高為主。11實(shí)驗(yàn)室檢查肺活檢目前仍是診斷IPF最重要手段經(jīng)支氣管鏡肺活檢（TBLB）創(chuàng)傷性小、對(duì)肉芽腫性病變尤其是結(jié)節(jié)病的陽(yáng)性率可達(dá)60-70%，但因取材標(biāo)本?。?-5mm），尚不足以評(píng)估肺組織纖維化和炎癥的程度，對(duì)IPF診斷價(jià)值不大。開胸肺活檢（OLB）的取材理想，可進(jìn)行光鏡、免疫熒光，免疫組化等組織學(xué)檢查

8、，對(duì)明確ILD類型、致病因子及研究發(fā)病機(jī)制均有重要價(jià)值。但創(chuàng)傷大，醫(yī)療費(fèi)用高，重癥ILD患者難以承受。電視輔助胸腔鏡手術(shù)（VATS）具有創(chuàng)傷小、合并癥輕的優(yōu)點(diǎn)，與OLB有相似的診斷價(jià)值，應(yīng)成為今后ILD診斷的重要手段。12診斷確診標(biāo)準(zhǔn)一外科肺活檢顯示組織學(xué)符合尋常型間質(zhì)性肺炎（UIP）的改變。同時(shí)具備下列條件⑴排除其他已知的可引起ILD的疾?。虎品喂δ軝z查顯示限制性通氣功能障礙伴彌散功