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《肺間質(zhì)疾病及肺間質(zhì)纖維化的診斷和治療》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、彌散性肺間質(zhì)疾病及肺間質(zhì)纖維化的診斷和治療北京協(xié)和醫(yī)院呼吸科許文兵間質(zhì)性肺疾病的概念以肺泡壁為主要病變所引起的眾多異質(zhì)性疾病組成的疾病譜。臨床癥狀、影像、肺功能等都具有某些相似之處，發(fā)病機(jī)制、病理特征也具有某些共性特點(diǎn)大部分原因不明，發(fā)病機(jī)制不清發(fā)病隱匿，呈慢性過程ILD的間質(zhì)，并非僅指肺的間質(zhì)本身而言，還要包含肺泡上皮細(xì)胞、血管內(nèi)皮細(xì)胞等的實(shí)質(zhì)間質(zhì)性肺疾病的概念其病變部位不僅限于肺泡壁也可以涉及細(xì)支氣管領(lǐng)域由于細(xì)支氣管領(lǐng)域和肺泡壁纖維化使肺的順應(yīng)性降低導(dǎo)致肺容量的減少和限制性的通氣障礙細(xì)支氣管的炎癥以及肺小血管的閉塞引起通氣血流比例的失調(diào)和彌散能力的降低，最終發(fā)生低氧血癥及呼吸衰
2、竭間質(zhì)性肺疾病的分類－病因明確ILD職業(yè)/環(huán)境相關(guān)的ILD無機(jī)粉塵（矽肺、石棉肺、煤工塵肺及慢性鈹肺有機(jī)粉塵/外源性性過敏性肺泡炎、空調(diào)-濕化器肺有害氣體/煙霧（二氧化硫、氮氧化物、金屬氧化物、硬質(zhì)合金熔煉煙霧氧化物、二異氰甲苯和熱原樹脂等）間質(zhì)性肺疾病的分類－病因明確藥物/治療相關(guān)的ILD抗腫瘤藥物（博萊霉素、絲裂霉素、氨甲碟呤）心血管藥物（胺磺酮、肼苯達(dá)嗪等）抗生素及化療藥物相關(guān)的ILD口服避孕藥違林藥物（海洛因、阿片）非甾體類抗炎制劑口服降糖藥物抗痙攣藥（大侖丁、酰胺咪嗪）間質(zhì)性肺疾病的分類－病因明確高濃度氧療放射照射誤服百草枯其它（青霉胺、秋水仙堿、金制劑、三環(huán)類抗抑郁藥、
3、美散痛、中藥柴胡）間質(zhì)性肺疾病的分類－病因明確肺感染相關(guān)的ILD血行播散性肺結(jié)核，卡氏肺囊蟲病，病毒性肺炎慢性心臟疾病相關(guān)的ILD左心室功能不全左至右異常分流ARDS恢復(fù)期癌性淋巴管炎慢性腎功能不全相關(guān)ILD移植物排斥反應(yīng)相關(guān)的ILD間質(zhì)性肺疾病的分類－病因未明確淋巴增殖性疾病相關(guān)的ILD淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（LIP）淋巴瘤樣肉芽腫遺傳性疾病ILD家族性肺纖維化姐姐性硬化病神經(jīng)纖維瘤Hermansky-pudiak綜合征Nieman-Pick病間質(zhì)性肺疾病的分類－病因明確結(jié)節(jié)病肺淋巴脈管平滑肌瘤?。↖AM）膠原血管病相關(guān)的ILDRA、PSS、SLE、PM/DM、Siogren綜合征、
4、MCTD、AS（強(qiáng)直性性脊柱炎）肺血管炎相關(guān)性ILDWegener肉芽腫Churg-Strauss綜合征微小多血管炎壞死性結(jié)節(jié)樣肉芽腫?。∟SG）間質(zhì)性肺疾病的分類－病因未明確原發(fā)性肺疾病的ILD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性肺纖維化/普通型間質(zhì)性肺炎（IPF/UIP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）非特異性間質(zhì)性肺炎（INSIP）脫屑型間質(zhì)性肺炎/呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺?。―IP/RBILD）閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎（BOOP）彌散性肺間質(zhì)病-發(fā)病機(jī)制彌散性肺間質(zhì)疾病確切的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明不同病種的肺間質(zhì)纖維化改變都從肺泡炎開始，在發(fā)展和修復(fù)過程中導(dǎo)致肺纖維化的傾向有共同之處彌散性肺間
5、質(zhì)病-發(fā)病機(jī)制正常肺泡表面覆蓋,散布各種免疫效應(yīng)細(xì)胞:肺泡巨噬細(xì)胞、間質(zhì)內(nèi)的單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞炎癥細(xì)胞，如中性粒細(xì)胞和嗜酸性細(xì)胞非吸煙健康人支氣管肺泡灌洗液細(xì)胞總數(shù):每毫升（0.2～0.5）×104個(gè)其中肺泡巨噬細(xì)胞占85％～90％，淋巴細(xì)胞占10％～15％，中性粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞僅占1％以下彌散性肺間質(zhì)病-發(fā)病機(jī)制間質(zhì)性肺泡炎可按肺泡內(nèi)炎性和免疫效應(yīng)細(xì)胞的比例不同分為兩種類型:巨噬細(xì)胞－淋巴細(xì)胞－中性粒細(xì)胞型，可稱為中性粒細(xì)胞型肺泡炎中性粒細(xì)胞增多，巨噬細(xì)胞稍減少，但仍占多數(shù)彌散性肺間質(zhì)病-發(fā)病機(jī)制屬本型的病變有特發(fā)性肺纖維化、家族性肺纖維化、膠原血管性疾病伴肺間質(zhì)纖維化、石棉
6、肺和組織細(xì)胞增多癥X等。肺實(shí)質(zhì)細(xì)胞受某種致病因素的直接作用，或通過炎性和免疫細(xì)胞系統(tǒng)的間接作用而發(fā)生急性肺泡炎。在特發(fā)性肺纖維化，活化的巨噬細(xì)胞釋出中性粒細(xì)胞趨化因子，吸引中性粒細(xì)胞至下呼吸道彌散性肺間質(zhì)病-發(fā)病機(jī)制同時(shí)還釋放纖維結(jié)合蛋白，吸引成纖維細(xì)胞至肺泡壁的發(fā)炎部位，促使成纖維細(xì)胞增生；在結(jié)節(jié)病，活化T淋巴細(xì)胞分泌白細(xì)胞介素－Ⅱ，使淋巴細(xì)胞數(shù)量增加，釋出單核細(xì)胞趨化因子，吸引和激活單核細(xì)胞，引起肉芽腫形成。胸部影像學(xué)檢查-肺泡炎胸片表現(xiàn)早期：磨玻璃樣陰影，常易忽略進(jìn)一步發(fā)展，廣泛散在斑點(diǎn)、結(jié)節(jié)狀陰影，部分網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影嚴(yán)重者出現(xiàn)蜂窩肺近來高分辨和放大CT影像，對于早期的
7、肺纖維化以及蜂窩肺的診斷很有價(jià)值呼吸功能檢查-限制性通氣功能障礙肺活量和肺總量減少，殘氣量隨病情進(jìn)展而減低第一秒用力肺活量之比值升高，流量容積曲線呈限制性描圖，說明無氣道阻塞間質(zhì)纖維組織增生，彌散距離增加，彌散功能降低，肺順應(yīng)性差呼吸功能檢查-中晚期通氣/血流比例失調(diào)低氧血癥，并引起通氣代償性增加所致的低碳酸血癥多數(shù)學(xué)者證實(shí)間質(zhì)性肺病在X線未出現(xiàn)異常之前，即有彌散功能降低和運(yùn)動(dòng)負(fù)荷時(shí)發(fā)生低氧血癥肺功能檢查對評價(jià)呼吸功能損害的性質(zhì)和程度，以及治療效果有幫助血液檢查血沉增
