兒童腎上腺疾病影像診斷課件

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1、兒童腎上腺疾病影像診斷腎上腺大體解剖腎上腺位于雙側(cè)腎上極、腎筋膜中。右側(cè)呈三角形，前內(nèi)為下腔靜脈；外側(cè)為肝右葉、內(nèi)側(cè)為膈腳。左側(cè)呈新月形，前外為胰尾&脾血管，后外側(cè)為左腎上極，內(nèi)側(cè)為膈角。腎上腺血供豐富腎上腺上/中/下動(dòng)脈腎上腺靜脈淋巴管伴行靜脈腎上腺影像學(xué)表現(xiàn)右側(cè)腎上腺多呈線條影，與膈腳平行。在CT圖象上，正常腎上腺輪廓光整，邊緣較平或略凹，絕不明顯外突或呈圓形。腎上腺密度在CT平掃時(shí)與臨近腎臟相似，大致均勻。左側(cè)腎上腺多呈倒“V”或倒“Y”型。兒童腎上腺影像學(xué)特點(diǎn)新生兒腎上腺相對較大，可為腎臟1/3，邊緣外凸。胎兒皮質(zhì)6月消失，1歲后胎兒皮質(zhì)纖維組織開始退化，3歲時(shí)消失，此后腎上腺邊緣較直

2、或略凹陷。增強(qiáng)CT值增加≤20Hu。因腎周脂肪，T1顯示為佳，與肝信號(hào)相等或稍低；T2稍高，仍低于脂肪。兒童腎上腺常見疾病神經(jīng)（節(jié)）母細(xì)胞瘤腎上腺皮質(zhì)增生嗜鉻細(xì)胞瘤腺瘤腎上腺皮質(zhì)癌腎上腺出血神經(jīng)（節(jié)）母細(xì)胞瘤起源交感神經(jīng)及腎上腺髓質(zhì)（2/3），胸盆頸腦亦可見。神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤&神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤多見腎上腺以外部位。5歲以下占74.5%，初診多有轉(zhuǎn)移*。臨床表現(xiàn)：半數(shù)腹部可觸及硬結(jié)腫塊常超過中線。可伴腹痛、腹脹。頭部包塊，眼球突出，肝大，四肢痛?？捎邪l(fā)熱、貧血。10%高血壓、多汗、心悸、腹瀉等，尿VMA（+）。影像表現(xiàn)X線：IVU中上腹，密度偏低，境界不清，少有完整輪廓，50%有細(xì)沙粒樣鈣化（腎上腺區(qū)、

3、脊柱旁）。腎臟受壓，腎盂腎盞外下旋，變形拉長積水，偶見破壞。輸尿管外移繞行，少數(shù)蟲蝕樣破壞、積水。MR：均勻或混雜信號(hào)（出血、壞死），大鈣化灶低信號(hào)，小鈣化不易區(qū)分。蔓延擴(kuò)散征象騎跨隔上下腎盂、輸尿管蟲蝕樣充盈缺損椎間孔“啞鈴狀”征象雙側(cè)下胸脊柱旁三角形增寬CT：腎上腺區(qū)大腫塊，無包膜，浸潤性生長?？缭街芯€向?qū)?cè)延伸，包裹腹膜后大血管，或侵入椎管內(nèi)或肝臟密度多不均勻，80%可見不規(guī)則鈣化。增強(qiáng)檢查腫塊不均勻強(qiáng)化，病變顯示更清楚。腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤的轉(zhuǎn)移初診時(shí)40%~70%病例已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，常見骨、肝、顱、肺（＜10%）、少數(shù)胸膜、縱隔淋巴結(jié)、心包。骨轉(zhuǎn)移為本病重要特點(diǎn)之一，可侵犯全身骨骼（顱、

4、股、盆發(fā)生率最高）。（核素掃描）嬰兒期肝轉(zhuǎn)移更常見。腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤分期神經(jīng)母細(xì)胞瘤Evans分期分期病變范圍Ⅰ原發(fā)器官或組織Ⅱ擴(kuò)散至原發(fā)氣管或附近組織，但不超過中線。有同側(cè)區(qū)域淋巴轉(zhuǎn)移。中線部位腫瘤有一側(cè)淋巴結(jié)受侵。Ⅲ腫瘤超過中線，有雙側(cè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。中線部位腫瘤伴雙側(cè)擴(kuò)散，椎管內(nèi)腫塊或雙側(cè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。侵犯大血管。Ⅳ遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移到骨骼、骨髓、軟組織、實(shí)質(zhì)器官淋巴結(jié)。ⅣsⅠ、Ⅱ期原發(fā)瘤伴肝、皮膚或骨髓受侵發(fā)，同位素掃描骨髓照片無骨髓轉(zhuǎn)移的1歲以下嬰兒。Ⅴ多中心腫瘤腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤預(yù)后預(yù)后較差。總治愈率30%~50%（1歲內(nèi)75%，大兒10%）。與年齡、分期、基因有關(guān)。完全切除原發(fā)瘤后1~2年后不

5、復(fù)發(fā)屬可能治愈（僅少數(shù)幾年后復(fù)發(fā)）。腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤鑒別診斷腎上腺出血：多為雙側(cè)性，CT示軟組織腫塊，CT值與出血時(shí)間有關(guān)，1~3周后腫物縮小，出現(xiàn)邊緣性鈣化隨著出血吸收，鈣化收縮，腎上腺形態(tài)恢復(fù)。嗜鉻細(xì)胞瘤：多見6~14歲，腫瘤直徑2-4cm，多為邊界清之實(shí)性或厚壁囊樣改變，30%~70%雙側(cè)性，鈣化少，尿VMA、HVA陽性，臨床常以高血壓求診。腎上腺皮質(zhì)癌：腎前上方大塊軟組織密度腫塊，圓形或分葉，邊界清，內(nèi)含低密度壞死區(qū)，少數(shù)可見鈣化及囊變，一般不超過中線。臨床表現(xiàn)Cushing綜合征或腎上腺性征異常。腎母細(xì)胞瘤：多位于腎內(nèi)，形態(tài)光整，邊緣清楚，鈣化少見。超過中線少；淋巴結(jié)侵犯晚；侵犯血

6、管多。淋巴肉瘤：CT表現(xiàn)為低密度結(jié)節(jié)狀融合的淋巴結(jié)，一般不出現(xiàn)鈣化，腎臟移位較輕。畸胎瘤：CT典型畸胎瘤呈混雜密度，含鈣化，囊性軟組織及脂肪成分，包膜清楚。腎母細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤來源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)、旁交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜鉻組織中。由于瘤細(xì)胞陣發(fā)性或持續(xù)性地分泌大量去甲腎上腺素和腎上腺素，臨床上呈陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓、頭痛、出汗、心悸及代謝紊亂癥群。嗜鉻細(xì)胞瘤來源于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞。典型癥狀：陣發(fā)性高血壓，發(fā)作數(shù)分鐘后緩解。（持續(xù)性高血壓陣法加重）。心悸、頭痛和大汗三聯(lián)征。高血壓，多汗，面紅、心悸，腹瀉，有時(shí)可觸及腹部包塊。尿兒茶酚胺（VMA）、高香草酸（HVA）升高有助

7、于診斷?？砂榘l(fā)神經(jīng)纖維瘤病或其他神經(jīng)皮膚綜合癥。10%腎上腺外、10%雙側(cè)、10%惡性、10%多發(fā)、10%家族性、10%兒童發(fā)病、10%術(shù)后復(fù)發(fā)。嗜鉻細(xì)胞瘤可發(fā)生于腎上腺外，好發(fā)部位依次為：主動(dòng)脈(75％)、膀胱(10％)、胸部(10％)、頭頸部和盆腔(5％)，其CT表現(xiàn)與腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤相似，實(shí)驗(yàn)室檢查有助于診斷。嗜鉻細(xì)胞瘤CT、MR表現(xiàn)CT：大小差異大，可為1~10cm不等，多數(shù)小于5cm。多