資源描述：
《結(jié)節(jié)病講稿—醫(yī)學(xué)課件》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫(kù)。
1、結(jié)節(jié)?。⊿arcoidosis）背景結(jié)節(jié)病年鑒1877：Hutchinson（英國(guó)）首例結(jié)節(jié)病。1899：Boeck(挪威)，“皮膚多發(fā)性良性肉瘤-multiplebenignsarcoidofskin”，Sarcoidosis來(lái)自于sarcoid。1917：Schaumann（瑞典），注意到了結(jié)節(jié)病的多系統(tǒng)損害1941(Kveim)，1961(Siltzbach)：Kveim-Siltzbach試驗(yàn)1946：L?fgren,L?fgren‘s綜合征1951-1952（Sones,Siltzbach）：初次用激素治療結(jié)節(jié)病1958:Wurm等：
2、結(jié)節(jié)病的影象學(xué)分期70年代中期：BAL/TBLB，ACE，免疫，CT/HRCT，流行病學(xué)。國(guó)際會(huì)議與組織：1958：1st結(jié)節(jié)病國(guó)際會(huì)議（倫敦），每3年一次1963：結(jié)節(jié)病國(guó)際委員會(huì)建成1984：GianfrancoRizzato始在米蘭主辦結(jié)節(jié)病雜志1987：WASOG（米蘭），兩年一次。結(jié)節(jié)病是不明原因的多系統(tǒng)的肉芽腫性疾病，最常累及的器官是肺和機(jī)體的淋巴系統(tǒng)。結(jié)節(jié)病是不明原因的多系統(tǒng)的肉芽腫性疾病，常發(fā)生于中青年人，主要表現(xiàn)兩肺門淋巴結(jié)腫大、肺部滲出、眼部和皮膚病變，肝脾、淋巴結(jié)、唾液腺、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、肌肉、骨骼和其他器官也可以累及。最
3、常累及的臟器是肺和機(jī)體的淋巴系統(tǒng)。1999:ATS/ERS/WASOGAJRCCM1999;160:736其病理學(xué)特征為多器官的非干酪樣肉芽腫，免疫學(xué)特征為病變部位的細(xì)胞免疫功能增強(qiáng)，而周圍血中細(xì)胞免疫功能減低。流行病學(xué)少見(jiàn)，發(fā)病率約10-20/10萬(wàn)人；發(fā)病年齡：<40歲，高峰20-29歲，但是在斯堪的那維亞、德國(guó)和日本女性有第2個(gè)高峰>50歲。性別：女性發(fā)病稍高于男性。結(jié)節(jié)病發(fā)病的地區(qū)和種族差異寒冷>熱帶，黑人>白人，歐洲>北美>南美>亞非洲結(jié)節(jié)病家族聚集性病因病因不清，可能因素包括：感染因素：結(jié)核桿菌或非典型分支桿菌、真菌；化學(xué)因素：無(wú)機(jī)
4、物質(zhì)（鈹、鋯、硅）、藥物（如磺胺藥、保泰松）、吸煙；遺傳因素：人類白細(xì)胞組織相容性抗原（HLA）不同等位基因；免疫因素：免疫復(fù)合物病理典型病理特征是非干酪樣壞死性上皮樣肉芽腫。初發(fā)階段為單核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞廣泛浸潤(rùn)的肺泡炎，累及肺泡壁和間質(zhì)。結(jié)節(jié)病肉芽腫無(wú)干酪樣病變，可見(jiàn)上皮樣細(xì)胞聚集，其中有多核巨噬細(xì)胞，周圍有淋巴細(xì)胞。在巨噬細(xì)胞的胞漿中可見(jiàn)有包涵體，如卵圓形的舒曼小體，雙折光的結(jié)晶和星狀小體。在慢性階段，肉芽腫周圍的成纖維細(xì)胞膠原化和玻璃樣變，成為非特異性纖維化。與結(jié)節(jié)病臨床表現(xiàn)形式有關(guān)的因素種族差異累及的器官與程度病程長(zhǎng)短肉芽腫活
5、性臨床表現(xiàn)1.急性結(jié)節(jié)?。↙?fgren’ssyndrome）雙肺門淋巴結(jié)腫大關(guān)節(jié)炎結(jié)節(jié)性紅斑常伴有發(fā)熱、肌肉痛、不適85%的患者于一年內(nèi)自然緩解2.亞急性/慢性結(jié)節(jié)病無(wú)癥狀45%咳嗽、呼吸困難、胸悶30%無(wú)力、體重減輕、不適10%眼、腮腺、皮膚、外周淋巴結(jié)腫大15%結(jié)節(jié)病是一種多系統(tǒng)性疾病，臨床表現(xiàn)與受累器官有關(guān)。急性者少見(jiàn)，臨床以隱匿的亞急性或慢性起病者常見(jiàn)。結(jié)節(jié)病缺乏特異性臨床表現(xiàn)，約2/3病人無(wú)任何癥狀，而在健康體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。全身癥狀可能有發(fā)熱、乏力、消瘦、盜汗等。胸部影像學(xué)表現(xiàn)與分期分期表現(xiàn)0胸片正常Ⅰ雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大（BHL）ⅡBH
6、L和肺部滲出Ⅲ肺部滲出（無(wú)BHL）Ⅳ肺纖維化,蜂窩肺，肺大泡囊腔形成肺氣腫Sar-I/IIGXH-SarII結(jié)節(jié)病III胸部CT典型表現(xiàn)胸部CT典型表現(xiàn)沿支氣管血管、胸膜下廣泛分布的小結(jié)節(jié)小葉間隔增厚,結(jié)構(gòu)變形球狀團(tuán)塊少見(jiàn)的表現(xiàn)蜂窩樣變,囊腫和支氣管擴(kuò)張,肺泡實(shí)變結(jié)節(jié)病—結(jié)節(jié)性DYM03-8-26結(jié)節(jié)病—肺泡性結(jié)節(jié)病—肺實(shí)變肺功能試驗(yàn)DLCO↓,VC↓,限制性+阻塞性通氣功能障礙肺功能試驗(yàn)異常Ⅰ20%Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ40-70%纖支鏡檢查，BAL和活檢BALF特征及臨床意義活動(dòng)性非活動(dòng)性Lym增加，30-60%Lym增加，<30-60%CD4/CD8
7、增加，>3.5CD4/CD8正常/增加CD4/CD8敏感性%特異性%2.079.873.13.553.593.25.03897.710.011.5100BALF特征及臨床意義CD4/CD8>5.0+陽(yáng)性活檢：證實(shí)結(jié)節(jié)病診斷CD4/CD8>3.6-5.0，陰性活檢：結(jié)節(jié)病臨床診斷CD4/CD8正常，陰性活檢：縱隔鏡或開(kāi)胸肺活檢CD4/CD8值變化大（sensitivity低)50%仍需要行BiopsyCD4/CD8>3.5，特異性高（同TBLB)50%可以避免Biopsy檢查支氣管黏膜活檢或TBLBGXHPerformanceofdiagnost
8、icproceduresforsarcoidosisinGermany1997-1999(n=517)BAL85%TransbronchialBiop
