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1、結節(jié)?。⊿arcoidosis）背景結節(jié)病年鑒1877：Hutchinson（英國）首例結節(jié)病。1899：Boeck(挪威)，“皮膚多發(fā)性良性肉瘤-multiplebenignsarcoidofskin”，Sarcoidosis來自于sarcoid。1917：Schaumann（瑞典），注意到了結節(jié)病的多系統(tǒng)損害1941(Kveim)，1961(Siltzbach)：Kveim-Siltzbach試驗1946：L?fgren,L?fgren‘s綜合征1951-1952（Sones,Siltzbach）：初次用激素治療結節(jié)
2、病1958:Wurm等：結節(jié)病的影象學分期70年代中期：BAL/TBLB，ACE，免疫，CT/HRCT，流行病學。國際會議與組織：1958：1st結節(jié)病國際會議（倫敦），每3年一次1963：結節(jié)病國際委員會建成1984：GianfrancoRizzato始在米蘭主辦結節(jié)病雜志1987：WASOG（米蘭），兩年一次。結節(jié)病是不明原因的多系統(tǒng)的肉芽腫性疾病，最常累及的器官是肺和機體的淋巴系統(tǒng)。結節(jié)病是不明原因的多系統(tǒng)的肉芽腫性疾病，常發(fā)生于中青年人，主要表現(xiàn)兩肺門淋巴結腫大、肺部滲出、眼部和皮膚病變，肝脾、淋巴結、唾液腺、心
3、臟、神經系統(tǒng)、肌肉、骨骼和其他器官也可以累及。最常累及的臟器是肺和機體的淋巴系統(tǒng)。1999:ATS/ERS/WASOGAJRCCM1999;160:736其病理學特征為多器官的非干酪樣肉芽腫，免疫學特征為病變部位的細胞免疫功能增強，而周圍血中細胞免疫功能減低。流行病學少見，發(fā)病率約10-20/10萬人；發(fā)病年齡：<40歲，高峰20-29歲，但是在斯堪的那維亞、德國和日本女性有第2個高峰>50歲。性別：女性發(fā)病稍高于男性。結節(jié)病發(fā)病的地區(qū)和種族差異寒冷>熱帶，黑人>白人，歐洲>北美>南美>亞非洲結節(jié)病家族聚集性病因病因不清
4、，可能因素包括：感染因素：結核桿菌或非典型分支桿菌、真菌；化學因素：無機物質（鈹、鋯、硅）、藥物（如磺胺藥、保泰松）、吸煙；遺傳因素：人類白細胞組織相容性抗原（HLA）不同等位基因；免疫因素：免疫復合物病理典型病理特征是非干酪樣壞死性上皮樣肉芽腫。初發(fā)階段為單核細胞、巨噬細胞和淋巴細胞廣泛浸潤的肺泡炎，累及肺泡壁和間質。結節(jié)病肉芽腫無干酪樣病變，可見上皮樣細胞聚集，其中有多核巨噬細胞，周圍有淋巴細胞。在巨噬細胞的胞漿中可見有包涵體，如卵圓形的舒曼小體，雙折光的結晶和星狀小體。在慢性階段，肉芽腫周圍的成纖維細胞膠原化和玻璃
5、樣變，成為非特異性纖維化。與結節(jié)病臨床表現(xiàn)形式有關的因素種族差異累及的器官與程度病程長短肉芽腫活性臨床表現(xiàn)1.急性結節(jié)?。↙?fgren’ssyndrome）雙肺門淋巴結腫大關節(jié)炎結節(jié)性紅斑常伴有發(fā)熱、肌肉痛、不適85%的患者于一年內自然緩解2.亞急性/慢性結節(jié)病無癥狀45%咳嗽、呼吸困難、胸悶30%無力、體重減輕、不適10%眼、腮腺、皮膚、外周淋巴結腫大15%結節(jié)病是一種多系統(tǒng)性疾病，臨床表現(xiàn)與受累器官有關。急性者少見，臨床以隱匿的亞急性或慢性起病者常見。結節(jié)病缺乏特異性臨床表現(xiàn)，約2/3病人無任何癥狀，而在健康體檢時
6、發(fā)現(xiàn)。全身癥狀可能有發(fā)熱、乏力、消瘦、盜汗等。胸部影像學表現(xiàn)與分期分期表現(xiàn)0胸片正常Ⅰ雙側肺門淋巴結腫大（BHL）ⅡBHL和肺部滲出Ⅲ肺部滲出（無BHL）Ⅳ肺纖維化,蜂窩肺，肺大泡囊腔形成肺氣腫Sar-I/IIGXH-SarII結節(jié)病III胸部CT典型表現(xiàn)胸部CT典型表現(xiàn)沿支氣管血管、胸膜下廣泛分布的小結節(jié)小葉間隔增厚,結構變形球狀團塊少見的表現(xiàn)蜂窩樣變,囊腫和支氣管擴張,肺泡實變結節(jié)病—結節(jié)性DYM03-8-26結節(jié)病—肺泡性結節(jié)病—肺實變肺功能試驗DLCO↓,VC↓,限制性+阻塞性通氣功能障礙肺功能試驗異常Ⅰ20%Ⅱ
7、，Ⅲ，Ⅳ40-70%纖支鏡檢查，BAL和活檢BALF特征及臨床意義活動性非活動性Lym增加，30-60%Lym增加，<30-60%CD4/CD8增加，>3.5CD4/CD8正常/增加CD4/CD8敏感性%特異性%2.079.873.13.553.593.25.03897.710.011.5100BALF特征及臨床意義CD4/CD8>5.0+陽性活檢：證實結節(jié)病診斷CD4/CD8>3.6-5.0，陰性活檢：結節(jié)病臨床診斷CD4/CD8正常，陰性活檢：縱隔鏡或開胸肺活檢CD4/CD8值變化大（sensitivity低)50%
8、仍需要行BiopsyCD4/CD8>3.5，特異性高（同TBLB)50%可以避免Biopsy檢查支氣管黏膜活檢或TBLBGXHPerformanceofdiagnosticproceduresforsarcoidosisinGermany1997-1999(n=517)BAL85%TransbronchialBiop
