《結(jié)節(jié)病》ppt課件

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1、結(jié)節(jié)病sarcoidosis福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院林娜2014-12-05原因不明的肉芽性疾病自限性疾病，一般為良性經(jīng)過(guò)多器官受累（淋巴結(jié)、肺、胸膜、皮膚、骨骼、眼、肝、脾、腮腺、扁桃體等）90%以上有肺的改變定義臨床特征好發(fā)年齡：20-40歲性別：女性多見(jiàn)臨床癥狀：咳嗽、咳少量粘痰、乏力、低熱、盜汗（影像學(xué)肺部改變明顯而臨床癥狀輕微）其他癥狀：肝脾腫大、皮膚結(jié)節(jié)、關(guān)節(jié)疼痛、腮腺腫大、外周淋巴結(jié)腫大、眼部病變實(shí)驗(yàn)室檢查：Kveim實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性、ACE（血管緊張素轉(zhuǎn)化酶）升高、血尿鈣值升高（活動(dòng)期）轉(zhuǎn)歸：急性-經(jīng)治療消退或自行消退；慢性-進(jìn)行性

2、肺纖維化組織病理特征：多個(gè)器官非干酪性肉芽腫（肉芽腫的組織形態(tài)學(xué)表現(xiàn)并無(wú)特異性，但在多器官中見(jiàn)到同樣的組織病變，結(jié)合臨床資料可診斷本病）淋巴結(jié)：增大，一般不融合（兩肺門(mén)、氣管旁、主動(dòng)脈弓旁）肺內(nèi)肉芽腫：0.4mm以下，肺間質(zhì)（病變主要沿支氣管血管周?chē)Y(jié)締組織鞘及小葉間隔蔓延，胸膜下肺間質(zhì)內(nèi)肉芽腫更密集）影像分期0期　肺部X線檢查陰性，肺部清晰Ⅰ期　淋巴結(jié)腫大，無(wú)肺浸潤(rùn)：雙肺門(mén)和（或）縱隔淋巴結(jié)腫大，常伴氣管右旁淋巴結(jié)腫大，約占51％Ⅱ期　淋巴結(jié)腫大，伴肺浸潤(rùn)，約占25%Ⅲ期　僅見(jiàn)肺部浸潤(rùn)，而無(wú)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大，約占15％IV期肺纖維化影像學(xué)表

3、現(xiàn)（一）胸內(nèi)淋巴結(jié)增大（二）肺內(nèi)病變：肺泡結(jié)節(jié)病、肉芽腫結(jié)節(jié)、肺纖維化（三）胸膜病變（四）支氣管病變（一）胸內(nèi)淋巴結(jié)增大胸內(nèi)淋巴結(jié)增大是結(jié)節(jié)病最常見(jiàn)表現(xiàn)（77%）常見(jiàn)部位：中縱隔>前縱隔>后縱隔常見(jiàn)分布：上腔靜脈后、升主動(dòng)脈旁、支氣管分叉部、支氣管分叉下縱隔淋巴結(jié)增大合并兩肺門(mén)淋巴結(jié)增大——典型影像表現(xiàn)（二）肺內(nèi)病變1、肺泡結(jié)節(jié)?。悍闻輧?nèi)浸潤(rùn)性病變，邊緣模糊斑片狀病灶，支氣管氣像，兩肺上葉多見(jiàn)，變化多樣2、肉芽腫結(jié)節(jié)：形狀規(guī)則的結(jié)節(jié)，沿支氣管血管束分布肺間質(zhì)性病變，支氣管血管束增粗，呈串珠狀3、肺纖維化：多發(fā)生于肺泡結(jié)節(jié)病的部位，纖維化的范

4、圍取決于肺泡結(jié)節(jié)病的范圍；主要征象——支氣管扭曲、周?chē)糠涓C狀影、彌漫線狀影肺泡結(jié)節(jié)病女，38歲，氣喘10天余肺內(nèi)肉芽腫男，53歲，咳嗽、咳痰1月余肺內(nèi)肉芽腫女，38歲反復(fù)咳嗽后氣促2月余（三）胸膜病變少見(jiàn)，常與肺內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)同時(shí)存在（四）支氣管病變少見(jiàn)，可引起支氣管狹窄、大葉肺不張胸膜病變1、粟粒性結(jié)核2、轉(zhuǎn)移瘤3、肺炎4、肺癌、淋巴瘤鑒別診斷急性粟粒性肺結(jié)核轉(zhuǎn)移瘤間質(zhì)型肺炎小結(jié)雙肺門(mén)及多組縱隔淋巴結(jié)增大，壞死、鈣化少見(jiàn)沿支氣管血管束分布肉芽腫結(jié)節(jié)肺泡內(nèi)浸潤(rùn)性病變，支氣管氣像全身其它部位非干酪性肉芽腫炎癥謝謝！