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1、新生兒溶血病Hemolyticdiseaseofnewborn河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院兒科李月梅病例患兒、女，6天，全身皮膚黃染4天入院。系孕3產(chǎn)3，足月順產(chǎn)，生后無(wú)窒息。生后第2天發(fā)現(xiàn)患兒顏面皮膚黃染，到外院就診，被告知為生理性黃疸，未予治療?；純狐S疸漸加深，伴哭鬧不安，拒乳入院。查體：一般情況差，反應(yīng)差。全身皮膚及鞏膜極重度黃染，呼吸節(jié)律不整，抽泣式呼吸。心肺聽診無(wú)異常，肝于右肋下3cm，四肢肌張力低下，原始反射未引出。實(shí)驗(yàn)室檢查：總膽紅770.6ummol/L（45mg/dL），間接膽紅素711.6ummol/L，總蛋白51g/L，白蛋白38g/L，轉(zhuǎn)氨酶正
2、常，HBsAg(-)。母親血型為O型，Rh（D）陽(yáng)性，患兒血型為A型，Rh（D）陽(yáng)性。血紅蛋白126g/L，紅細(xì)胞3.17×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞10%，二氧化碳結(jié)合力15.1mmol/L，血糖2.08mmol/L，直接抗人球蛋白試驗(yàn)弱陽(yáng)性，游離試驗(yàn)陽(yáng)性，放散試驗(yàn)陽(yáng)性。入院后靜滴免疫球蛋白，白蛋白、魯米那、維生素K、地塞米松、美洛西林等，并持續(xù)光療，補(bǔ)足液量，糾酸治療。當(dāng)晚患兒出現(xiàn)四肢肌張力增高，角弓反張，第二天全身皮膚呈青綠色，發(fā)生青銅癥，改為間斷光療，并給輸紅細(xì)胞0.25U糾正貧血?；純悍磸?fù)頻繁抽搐，一直拒乳，四肢肌張力高，呼吸無(wú)明顯改善，經(jīng)積極治療后，入
3、院第三天復(fù)查總膽紅素仍超過(guò)600ummol/L，血紅蛋白106g/L；家長(zhǎng)放棄治療，自動(dòng)出院，途中患兒死亡。診斷？診斷依據(jù)？死因？治療有何問(wèn)題？一、概述HDN指母嬰血型不合，母親的血型抗體通過(guò)胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)，發(fā)生同種免疫反應(yīng)，引起胎兒、新生兒紅細(xì)胞破壞。僅發(fā)生在胎兒與早期新生兒。臨床以ABO及Rh溶血病最常見(jiàn)。二、病因和發(fā)病機(jī)制初發(fā)胎兒RBC母體循環(huán)IgM次發(fā)下一胎RBC胎盤IgG胎兒RBC致敏致敏RBC破壞溶血（一）ABO血型不合１母親為O型，胎兒是A型或B型2第一胎即可發(fā)病3ABO血型不合中僅1/5發(fā)生溶血Rh血型系統(tǒng)6種抗原DdEeCcD>E>C>c>
4、e，d母親RhD(-)胎兒RhD(+)ddEeCcDdEeCcRhE(-)RhE(+)DdeeCcDdEeCcRhC(-)RhC(+)DdEeccDdEeCc（二）Rh血型不合１母為Rh(-)，胎兒Rh(+)－RhD溶血2很少發(fā)生在第一胎３如果Rh陰性母親既往輸過(guò)Rh陽(yáng)性血、流產(chǎn)或刮宮過(guò)，也可發(fā)生在第一胎。４“外祖母”學(xué)說(shuō)：第一胎即可發(fā)病5RhD血型不合中，僅1/20發(fā)病三、病理生理ABO溶血病主要為黃疸Rh溶血?。禾贺氀牧λソ叩偷鞍籽Y胎兒水腫肝脾腫大膽紅素腦病四、臨床表現(xiàn)（一)黃疸（二）貧血（三）肝脾腫大（四）水腫五、并發(fā)癥膽紅素腦?。ê它S疸）膽紅素腦
5、?。币话惆l(fā)生在生后4~7d，早產(chǎn)兒多見(jiàn)2臨床分４期：警告期1/2~1d痙攣期1/2~2d恢復(fù)期2w后遺癥期手足徐動(dòng)癥眼球運(yùn)動(dòng)障礙聽覺(jué)障礙牙釉質(zhì)發(fā)育不全六、實(shí)驗(yàn)室檢查1.母子血型2.確定有無(wú)溶血：RBC、Hb↓網(wǎng)織紅細(xì)胞＞6％有核RBC＞10％總膽紅素↑未結(jié)合膽紅素↑3.致敏紅細(xì)胞和血型抗體測(cè)定改良Coombs試驗(yàn)抗體釋放試驗(yàn)游離抗體試驗(yàn)七、診斷（一）產(chǎn)前診斷１、夫婦血型檢查２、孕婦抗體效價(jià)測(cè)定：孕16W開始3、羊水膽紅素濃度測(cè)定：孕28W4、B超：檢查胎兒水腫情況。（二）產(chǎn)后診斷1、母有流產(chǎn)、死胎或重度黃疸患兒史2、黃疸出現(xiàn)早，進(jìn)行性加重3、母子血型不合4、改
6、良Coombs試驗(yàn)和/或抗體釋放試驗(yàn)陽(yáng)性八、鑒別診斷1、生理性黃疸2、新生兒貧血3、先天性腎病病例患兒、女，6天，全身皮膚黃染4天。生后第2天發(fā)現(xiàn)患兒顏面皮膚黃染，未予治療，患兒黃疸漸加深，伴哭鬧不安，拒乳入院。查體：一般情況差，反應(yīng)差。全身皮膚及鞏膜極重度黃染，呼吸節(jié)律不整，抽泣式呼吸。肝于右肋下3cm，四肢肌張力低下，原始反射未引出。總膽紅770.6ummol/（45mg/dL），間接膽紅素711.6ummol/L，母親血型為O型，Rh（D）陽(yáng)性，患兒血型為A型，Rh（D）陽(yáng)性。血紅蛋白126g/L，紅細(xì)胞3.17×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞10%，直接抗人球
7、蛋白試驗(yàn)弱陽(yáng)性，游離試驗(yàn)陽(yáng)性，放散試驗(yàn)陽(yáng)性。九、治療（一）產(chǎn)前治療１、提早分娩２、孕婦血漿置換３、宮內(nèi)輸血４、肝酶誘導(dǎo)劑5、母或胎兒注射IVIG(二）新生兒治療原則降低血清膽紅素抑制溶血糾正貧血降低血清膽紅素光照療法指征注意事項(xiàng)副作用供給白蛋白或血漿肝酶誘導(dǎo)劑苯巴比妥尼可剎米抑制溶血丙種球蛋白：1g/kg靜滴腎上腺皮質(zhì)激素?fù)Q血療法換血療法（1）指征①臍血TB＞68umol/L(4mg/dl)臍血Hb＜120g/L水腫、肝脾大、心衰②TB每小時(shí)上升＞12umol/L(0.7mg/dl)③血清TB＞342umol/L(20mg/dl)④有膽紅素腦病的早期表現(xiàn)小早產(chǎn)
8、兒、有高危因素者適當(dāng)放寬指征(2)血源
