新生兒溶血病

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1、第九節(jié)新生兒溶血病專業(yè)臨床專業(yè)制作劉莉曲靖醫(yī)學高等?？茖W校一、概念：新生兒溶血癥，是指因母、嬰血型不合而引起的同族免疫性溶血，使胎兒在宮內或生后發(fā)生大量紅血球破壞，出現(xiàn)一系列溶血性貧血、黃疸以及其它多種臨床表現(xiàn)的疾病。在我國以ABO血型不合者占多數(shù)，Rh血型不合者較少，其他如MN、Kell血型系統(tǒng)等少見。由于母親的血型與胎兒(或嬰兒)的血型不合，如Rh血型不合或ABO血型不合引起同族免疫性溶血病。Rh血型不合所致溶血常較ABO血型不合為嚴重。二、病因：二、病因：1.Rh血型不合Rh血型不合引起的新生兒溶

2、血癥在我國的發(fā)病率較低。通常是母親為Rh陰性，胎兒為Rh陽性而血型不合，并引起溶血。一般第一胎不發(fā)病，而從第二胎起發(fā)病，但如果Rh陰性的母親在第一胎前曾接受過Rh陽性的輸血，則第一胎也可發(fā)病。2.ABO血型不合該病以ABO血型不合最常見，其中最多見的是母親為O型，胎兒(或嬰兒)為A型或B型。第一胎即可發(fā)病，分娩次數(shù)越多，發(fā)病率越高，且一次比一次嚴重。尚可見于母親為A型，胎兒(或嬰兒)為B型或AB型，母親為B型，胎兒(或嬰兒)>為B型或AB型，但少見。胎兒(或嬰兒)為O型者，可排除該病。新生兒溶血病的臨床

3、表現(xiàn)輕重不一，取決于抗原性的強弱、個體的免疫反應、胎兒的代償能力和產前的干預措施等因素。Rh溶血病臨床表現(xiàn)較為嚴重，進展快，Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎。ABO溶血病的臨床表現(xiàn)多數(shù)較輕，可發(fā)生在第一胎。三、臨床表現(xiàn)：胎兒水腫嚴重者表現(xiàn)為胎兒水腫，主要發(fā)生在Rh溶血病。在胎兒期有大量紅細胞破壞，患兒全身水腫、蒼白、皮膚瘀斑、胸腔積液、腹水、心音低、心率快、呼吸困難、肝脾腫大。胎盤也明顯水腫，胎盤重量與新生兒體重之比可達1∶(3～4)，嚴重者可發(fā)生死胎。胎兒水腫的原因與嚴重貧血所致的心力衰竭、肝功能障礙所致

4、的低蛋白血癥和繼發(fā)于組織缺氧的毛細血管通透性增高等因素有關。黃疸溶血病患兒黃疸出現(xiàn)早，一般在生后24h內出現(xiàn)黃疸，并很快發(fā)展，血清膽紅素以未結合膽紅素為主。部分ABO溶血病黃疸較輕，與生理性黃疸相似。貧血溶血病患兒有不同程度的貧血，以Rh溶血病較為明顯。如血型抗體持續(xù)存在可導致溶血繼續(xù)發(fā)生，患兒在生后3～5周發(fā)生明顯貧血(Hb<80g/L)，稱晚期貧血，多見于未換血者和已接受換血的早產兒中。肝、脾腫大嚴重病例因髓外造血，出現(xiàn)肝、脾腫大。膽紅素腦病新生兒溶血病可發(fā)生膽紅素腦病，足月兒膽紅素超過18mg/d

5、l，早產兒膽紅素超過12～15mg/dl就要警惕發(fā)生膽紅素腦病。開始表現(xiàn)為神萎、吸吮反射和擁抱反射減弱、肌張力低下，歷時半天到1天，如病情進展，出現(xiàn)發(fā)熱、兩眼凝視、肌張力增高、抽搐、角弓反張等，可因呼吸衰竭或肺出血死亡。光療1.光療原理膽紅素能吸收光，在光和氧的作用下，脂溶性的膽紅素氧化成為一種水溶性的產物，能從膽汁或尿液排出體外，從而降低血清非結合膽紅素濃度。藍色熒光波長主峰在425～475毫微米之間，臨床上多采用藍色熒光燈進行治療。四、治療：2.光療方法及注意事項讓患兒裸體睡于藍光箱中央，光源距嬰兒

6、體表50cm，兩眼及外生殖器用黑罩或黑布遮蓋。箱周溫度應保持在30～32℃，每小時測肛溫1次，使體溫保持在36.5～37.2℃之間。光照時間根據(jù)病因、病情輕重和血清膽紅素濃度減退的程度來定，可連續(xù)照射24～72小時。光療對結合膽紅素的作用很弱。當血清結合膽紅素>64.8μmol/L(4mg/dl)、轉氨酶及堿性磷酸酶升高時，光療后膽綠素蓄積，可使皮膚呈青銅色，即青銅癥。以結合膽紅素增高為主或肝功能有損害的病兒不宜作光療。換血1.換血目的換出血中已致敏紅細胞及抗體，阻止進一步溶血；減少血清非結合膽紅素濃度

7、，預防發(fā)生膽紅素腦病；糾正貧血，防止心力衰竭。2.換血指征3血清選擇ABO溶血癥用AB型血漿，加O型紅細胞混合后的血。Rh溶血癥應有ABO同型（或O型），Rh陰性的肝素化血。血源應為3天內的新鮮血。4換血量及速度常用的換血量為85ml/kg，約為嬰兒全血的2倍。每次抽出和注入的血量為10～20ml，病情重、體重輕者抽注10ml。速度要均勻，約每分鐘10ml。換血后可作光療。以減少或避免再次換血。胎兒期在胎兒期即可作出診斷。1.提前分娩Rh陰性孕婦既往有死胎、流產史，可取母親的血做免疫學檢查，如查出抗體陽

8、性時應對孕婦逐月追蹤檢查抗體效價的變化，本次妊娠中Rh抗體效價由低升至1∶32或1∶64以上，測定羊水膽紅素值增高，且羊水磷脂酰膽堿/鞘磷脂比值>2(提示胎肺已成熟)者，可考慮提前分娩，以減輕胎兒受累。五、預防：2.反復血漿置換對重癥Rh溶血病孕婦產前監(jiān)測血Rh抗體滴定不斷增高者，可給予反復血漿置換治療，以換出抗體。減輕胎兒溶血。3.宮內輸血胎兒水腫，或胎兒Hb<80g/L而肺尚未成熟者，可行宮內輸血，直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細胞在B