新生兒溶血病

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1、新生兒溶血病HemolyticDiseaseofNewborn目錄定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預(yù)防有報(bào)道:HDN均伴有程度不一的高未結(jié)合膽紅素血癥和貧血;膽紅素腦病為HDN最嚴(yán)重的并發(fā)癥;占新生兒溶血比例ABO溶血病85.3%Rh溶血病14.6%MN溶血病0.1%新生兒溶血病(HemolyticdiseaseofnewbornHDN）,系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血;已發(fā)現(xiàn)的人類26個(gè)血型系統(tǒng)中，以A

2、BO血型不合最常見，Rh血型不合較少見;定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預(yù)防胎兒從父親遺傳而來的紅細(xì)胞抗原恰為母親所缺少,胎兒紅細(xì)胞通過胎盤進(jìn)入母體血循環(huán)中刺激母體產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體（IgG）。此抗體又可通過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)中導(dǎo)致胎兒、新生兒體內(nèi)特異性抗原抗體反應(yīng)，使紅細(xì)胞致敏單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)破壞而溶血。ABO溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制ABO血型的遺傳有A基因者稱A型，有B基因者稱B型，同時(shí)有A、B二個(gè)基因者稱AB型，有H基因而無A、B基因?yàn)镺型假如母“O”型，父“A”型（純合

3、子或雜合子）母基因型OOAOA父基因型AA子基因型子血型AOOO母基因型OO父基因型AOAO或或ABO血型抗體正常情況下，紅細(xì)胞上缺乏A或B抗原時(shí)，血漿中存在相應(yīng)的抗體即抗A抗體或抗B抗體為天然抗體，以IgM為主，實(shí)質(zhì)是由于機(jī)體與廣泛存在的類ABO物質(zhì)接觸產(chǎn)生。如果由于輸血、懷孕或類ABO物質(zhì)的刺激使抗體濃度增加，這種免疫抗A或抗B抗體多半為IgG，特別是O型母親。血型基因型血漿中可以存在的抗體OOO抗A抗體和抗B抗體AAAAO抗B抗體BBBBO抗A抗體ABAB無ABO血型與抗體ABO溶血病可發(fā)生在懷孕第一胎自然界

4、存在A或B血型物質(zhì)如某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗、破傷風(fēng)及白喉類毒素等。O型母親在第一次妊娠前，已接受過A或B血型物質(zhì)的刺激，血中抗A或抗B(IgG)效價(jià)較高。懷孕第一胎時(shí)抗體即可進(jìn)入胎兒血循環(huán)引起溶血。ABO血型不合中約1/5發(fā)病血漿及組織中存在的A和B血型物質(zhì)，部分中和來自母體的抗體。胎兒紅細(xì)胞A或B抗原位點(diǎn)少，抗原性弱，反應(yīng)能力差。Rh溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制Rh基因編碼Rh抗原的兩個(gè)基因是RHD和RHCE;Rh基因系統(tǒng)的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五種，不存在d基因;RHD基因編碼D抗原，RHCE基因

5、的編碼產(chǎn)物為C/c和E/e，C和E一起遺傳，排列為DCE；無d抗原;d表示D陰性表現(xiàn)型;RHD和RHCE基因編碼的單倍型中最常見的有8種形式：Dce、dce，DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和dCE。Rh溶血病紅細(xì)胞缺乏D抗原稱為Rh陰性，具有D抗原稱為Rh陽(yáng)性，中國(guó)人絕大多數(shù)為Rh陽(yáng)性。母親Rh陰性(無D抗原)，若胎兒Rh陽(yáng)性可發(fā)生Rh溶血病。母親Rh陽(yáng)性(有D抗原)，但缺乏Rh系統(tǒng)其他抗原如E等，若胎兒有該抗原也可發(fā)生Rh溶血病。RhD溶血病最常見其抗原性強(qiáng)弱依次為D＞E＞C＞c＞e。RhD溶血病最常見，

6、其次為RhE，Rhe溶血病罕見。Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎由于自然界無Rh血型物質(zhì)首次妊娠末期或胎盤剝離經(jīng)過8～9周以后再次妊娠孕期幾天內(nèi)Rh陽(yáng)性胎兒血>0.5～1ml胎兒已娩出胎兒Rh血型同上胎少量胎兒血0.05～0.1ml胎兒紅細(xì)胞溶血Rh陰性母血產(chǎn)生IgM抗體產(chǎn)生少量IgG抗體母血循環(huán)產(chǎn)生大量IgG抗體初發(fā)免疫反應(yīng)次發(fā)免疫反應(yīng)第一胎不溶血第二胎溶血胎盤Rh溶血病發(fā)生在第一胎的情況Rh陰性母親既往輸過Rh陽(yáng)性血。Rh陰性母親既往有流產(chǎn)或人工流產(chǎn)史。極少數(shù)可能是由于Rh陰性孕婦的母親為Rh陽(yáng)性，其母懷孕時(shí)已使孕

7、婦致敏，故第一胎發(fā)病（外祖母學(xué)說）。RhD血型不合者約1/20發(fā)病母親對(duì)胎兒紅細(xì)胞Rh抗原的敏感性不同。定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預(yù)防病理生理◆Rh溶血◆ABO溶血胎兒紅細(xì)胞溶血重心力衰竭髓外造血↑肝脾腫大胎兒全身水腫低蛋白血癥胎兒重度貧血胎兒血中膽紅素↑新生兒黃疸母親肝臟胎盤娩出時(shí)黃疸不明顯新生兒處理膽紅素↓血清UCB過高膽紅素腦病血腦屏障胎兒紅細(xì)胞溶血輕定義病因和發(fā)病機(jī)制病理生理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷并發(fā)癥治療預(yù)防臨床表現(xiàn)臨床特點(diǎn)ABO溶血病Rh溶血病發(fā)生頻率

8、常見不常見發(fā)生的母子血型主要發(fā)生在母O型胎兒A型或B型母缺少任一Rh抗原胎兒卻具有該Rh抗原發(fā)生胎次第一胎可發(fā)?。s半數(shù)）一般發(fā)生在第二胎；第一胎也可發(fā)病下一胎情況不一定大多數(shù)更嚴(yán)重臨床表現(xiàn)較輕較重，嚴(yán)重者甚至死胎黃疸生后第2～3天出現(xiàn)24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)并迅速加重貧血輕可有嚴(yán)重貧血或伴心力衰竭肝脾大很少發(fā)生多有不同程度的肝脾增大晚期貧血很少發(fā)生可發(fā)生，持續(xù)至生后