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《彌散性肺間質疾病及肺間質纖維化的診》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關內容在教育資源-天天文庫。
1、彌散性肺間質疾病承德市中心醫(yī)院呼吸科陳貴艷間質性肺疾病的概念以肺泡壁為主要病變所引起的眾多異質性疾病組成的疾病譜。臨床癥狀、影像、肺功能等都具有某些相似之處，發(fā)病機制、病理特征也具有某些共性特點大部分原因不明，發(fā)病機制不清發(fā)病隱匿，呈慢性過程ILD的間質，并非僅指肺的間質本身而言，還要包含肺泡上皮細胞、血管內皮細胞等的實質間質性肺疾病的概念其病變部位不僅限于肺泡壁也可以涉及細支氣管領域由于細支氣管領域和肺泡壁纖維化使肺的順應性降低導致肺容量的減少和限制性的通氣障礙細支氣管的炎癥以及肺小血管的閉塞引起通氣血流比例的失調和彌散能力的降低，最終發(fā)生低氧血癥及呼吸衰竭間質
2、性肺疾病的分類－病因明確ILD職業(yè)/環(huán)境相關的ILD無機粉塵（矽肺、石棉肺、煤工塵肺及慢性鈹肺有機粉塵/外源性性過敏性肺泡炎、空調-濕化器肺有害氣體/煙霧（二氧化硫、氮氧化物、金屬氧化物、硬質合金熔煉煙霧氧化物、二異氰甲苯和熱原樹脂等）間質性肺疾病的分類－病因明確藥物/治療相關的ILD抗腫瘤藥物（博萊霉素、絲裂霉素、氨甲碟呤）心血管藥物（胺磺酮、肼苯達嗪等）抗生素及化療藥物相關的ILD口服避孕藥違林藥物（海洛因、阿片）非甾體類抗炎制劑口服降糖藥物抗痙攣藥（大侖丁、酰胺咪嗪）間質性肺疾病的分類－病因明確高濃度氧療放射照射誤服百草枯其它（青霉胺、秋水仙堿、金制劑、三環(huán)
3、類抗抑郁藥、美散痛、中藥柴胡）間質性肺疾病的分類－病因明確肺感染相關的ILD血行播散性肺結核，卡氏肺囊蟲病，病毒性肺炎慢性心臟疾病相關的ILD左心室功能不全左至右異常分流ARDS恢復期癌性淋巴管炎慢性腎功能不全相關ILD移植物排斥反應相關的ILD間質性肺疾病的分類－病因未明確淋巴增殖性疾病相關的ILD淋巴細胞間質性肺炎（LIP）淋巴瘤樣肉芽腫遺傳性疾病ILD家族性肺纖維化結節(jié)性硬化病神經(jīng)纖維瘤Hermansky-pudiak綜合征Nieman-Pick病間質性肺疾病的分類－病因明確結節(jié)病肺淋巴脈管平滑肌瘤病（IAM）膠原血管病相關的ILDRA、PSS、SLE、PM
4、/DM、Siogren綜合征、MCTD、AS（強直性性脊柱炎）肺血管炎相關性ILDWegener肉芽腫Churg-Strauss綜合征微小多血管炎壞死性結節(jié)樣肉芽腫?。∟SG）間質性肺疾病的分類－病因未明確原發(fā)性肺疾病的ILD特發(fā)性間質性肺炎特發(fā)性肺纖維化/普通型間質性肺炎（IPF/UIP）急性間質性肺炎（AIP）非特異性間質性肺炎（INSIP）脫屑型間質性肺炎/呼吸性細支氣管炎間質性肺?。―IP/RBILD）閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎（BOOP）彌散性肺間質病-發(fā)病機制彌散性肺間質疾病確切的發(fā)病機制尚未完全闡明不同病種的肺間質纖維化改變都從肺泡炎開始，在發(fā)展和
5、修復過程中導致肺纖維化的傾向有共同之處彌散性肺間質病-發(fā)病機制正常肺泡表面覆蓋,散布各種免疫效應細胞:肺泡巨噬細胞、間質內的單核細胞、淋巴細胞炎癥細胞，如中性粒細胞和嗜酸性細胞非吸煙健康人支氣管肺泡灌洗液細胞總數(shù):每毫升（0.2～0.5）×104個其中肺泡巨噬細胞占85％～90％，淋巴細胞占10％～15％，中性粒細胞和嗜酸性粒細胞僅占1％以下彌散性肺間質病-發(fā)病機制間質性肺泡炎可按肺泡內炎性和免疫效應細胞的比例不同分為兩種類型:巨噬細胞－淋巴細胞－中性粒細胞型，可稱為中性粒細胞型肺泡炎中性粒細胞增多，巨噬細胞稍減少，但仍占多數(shù)彌散性肺間質病-發(fā)病機制屬本型的病變有
6、特發(fā)性肺纖維化、家族性肺纖維化、膠原血管性疾病伴肺間質纖維化、石棉肺和組織細胞增多癥X等。肺實質細胞受某種致病因素的直接作用，或通過炎性和免疫細胞系統(tǒng)的間接作用而發(fā)生急性肺泡炎。在特發(fā)性肺纖維化，活化的巨噬細胞釋出中性粒細胞趨化因子，吸引中性粒細胞至下呼吸道彌散性肺間質病-發(fā)病機制同時還釋放纖維結合蛋白，吸引成纖維細胞至肺泡壁的發(fā)炎部位，促使成纖維細胞增生；在結節(jié)病，活化T淋巴細胞分泌白細胞介素－Ⅱ，使淋巴細胞數(shù)量增加，釋出單核細胞趨化因子，吸引和激活單核細胞，引起肉芽腫形成。胸部影像學檢查-肺泡炎胸片表現(xiàn)早期：磨玻璃樣陰影，常易忽略進一步發(fā)展，廣泛散在斑點、結節(jié)
7、狀陰影，部分網(wǎng)狀或網(wǎng)狀結節(jié)狀陰影嚴重者出現(xiàn)蜂窩肺近來高分辨和放大CT影像，對于早期的肺纖維化以及蜂窩肺的診斷很有價值呼吸功能檢查-限制性通氣功能障礙肺活量和肺總量減少，殘氣量隨病情進展而減低第一秒用力肺活量之比值升高，流量容積曲線呈限制性描圖，說明無氣道阻塞間質纖維組織增生，彌散距離增加，彌散功能降低，肺順應性差呼吸功能檢查-中晚期通氣/血流比例失調低氧血癥，并引起通氣代償性增加所致的低碳酸血癥多數(shù)學者證實間質性肺病在X線未出現(xiàn)異常之前，即有彌散功能降低和運動負荷時發(fā)生低氧血癥肺功能檢查對評價呼吸功能損害的性質和程度，以及治療效果有幫助血液檢查血沉增快、血清免疫球
8、蛋白增高，
