資源描述：
《肝門部膽管癌課件_4》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、肝門部膽管癌HilarCholangiocarcinomaHCCA定義肝門部膽管癌：是指原發(fā)于膽囊管開口以上肝總管與左、右二級肝管起始部之間，主要侵犯肝總管、肝總管分叉部和左右肝管的膽管癌。也稱Klatskin瘤，是膽道系統(tǒng)常見的惡性腫瘤，占肝外膽管癌的58%～75%。肝內(nèi)膽管癌(intrahepaticcholangiocarcinoma，ICC)肝內(nèi)膽管癌是位于二級膽管以上的肝內(nèi)小膽管癌。現(xiàn)有教科書仍將ICC放在原發(fā)性肝癌中闡述，而事實上ICC無論在病因、發(fā)病機制、病理學(xué)和生物學(xué)行為、臨床表現(xiàn)和治療上均與原發(fā)性肝細(xì)胞肝癌不同，而與肝外膽管癌相近，因此近
2、年來把肝內(nèi)膽管癌也歸入膽管癌的范疇。分類膽管癌根據(jù)部位分為肝內(nèi)膽管癌和肝外膽管癌。肝外膽管癌又分為1.肝門上段膽管癌，即肝門部膽管癌，位于一級膽管至膽囊管開口處；2.中段膽管癌，位于膽囊管開口以下至胰腺上緣處；3.下段膽管癌，位于胰腺上緣至進入十二指腸壁處。病因病因未明可能原因：膽管結(jié)石膽道蛔蟲膽管炎癌華支睪吸蟲先天性膽管囊狀擴張癥癌原發(fā)性硬化性膽管炎Bismuth分型（1975）I型腫瘤位于肝總管，未侵犯匯合部Ⅱ型腫瘤已累及匯合部未侵犯左右肝管Ⅲa型腫瘤已侵犯右肝管Ⅲb型腫瘤已侵犯左肝管Ⅳ型腫瘤已侵犯左右肝管臨床表現(xiàn)起病隱匿臨床表現(xiàn)不典型確診時多為中晚期
3、早期：腹部右上腹部鈍痛，胃納欠佳，惡心、腹脹或厭油、輕度腹瀉等非特異性消化道癥狀進展期：進行性加重黃疸/上腹部疼痛臨床表現(xiàn)臨床癥狀（三種類型）阻塞性黃疸型進行性加重黃疸，多伴上腹脹痛，厭油，乏力，納差，多誤診為“傳染性肝炎”急性梗阻性膽管炎型占膽管癌病例20％，呈發(fā)冷、發(fā)熱、腹痛及黃疸長期上腹部疼痛及膽管狹窄型有結(jié)石、狹窄膽管囊狀擴張；有長期上腹痛，有手術(shù)史體征上段膽管癌－－肝門部膽管癌肝總管/匯合部腫瘤肝臟呈一致性腫大，深度黃疸但膽囊空虛－－肝門部膽管癌特征侵犯膽囊管－－膽囊腫大積液臨床表現(xiàn)體征阻塞性黃疸型進行性加重黃疸上腹脹痛厭油、乏力、納差易誤診為“
4、傳染性肝炎”臨床表現(xiàn)急性梗阻性膽管炎型占膽管癌病例20％發(fā)冷、發(fā)熱、腹痛、黃疸易誤診為膽管結(jié)石并發(fā)急性化膿性膽管炎手術(shù)臨床表現(xiàn)長期上腹部疼痛及膽管狹窄型有原發(fā)性膽管結(jié)石，肝門膽管狹窄或膽管囊狀擴張癥；有長期上腹痛，并進行過1次或數(shù)次膽道手術(shù)包括膽管取石，膽腸內(nèi)引流術(shù)以后在膽管狹窄處或囊狀擴張的膽管發(fā)生癌變體征膽管下段癌腫肝臟呈一致性腫大，伴有膽囊腫大，無痛性黃疸為主要癥狀膽管中段的癌腫體征同上膽囊管常被腫瘤侵犯而阻塞，膽囊腫大并充滿白膽汁，稱為膽囊積水體征左側(cè)肝管癌腫無黃疸左肝縮小右肝代償肥大肝臟呈不對稱性腫大膽囊常不腫大國際TNM分期（1992）T原發(fā)腫
5、瘤TX原發(fā)腫瘤不能確定T0無癌瘤病理學(xué)證據(jù)Tis原位癌T1腫瘤侵犯粘膜或肌層T1a腫瘤侵犯粘膜T1b腫瘤侵犯肌層T2腫瘤侵犯肌肉周圍結(jié)締組織T3腫瘤侵犯鄰近結(jié)構(gòu)：肝、胰、十二指腸、膽囊、結(jié)腸、胃國際TNM分期N區(qū)域淋巴結(jié)NX區(qū)域淋巴結(jié)不能確定N0無區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移N1膽囊管、膽總管周圍和(或)肝門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移N2胰周(僅胰頭)、十二指腸周圍、肝門周圍、腹腔和(或)腸系膜上動脈周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移國際TNM分期M遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移MX不能確定遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的存在M0無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移M1遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移組織病理學(xué)分級G組織病理學(xué)分級G1高分化G2中度分化G3低分化G4未分化診斷如何提高膽管癌早期診斷
6、率凡是40歲以上黃疸病人原因不明上腹不適、脹痛、納差等消化道癥狀肝臟腫大膽囊腫大或不腫大者B超首選檢查方法表現(xiàn)肝內(nèi)膽管不同程度擴張膽囊空虛、肝外膽管不擴張晚期病例肝門區(qū)低回聲團塊影，少數(shù)可見肝實質(zhì)腫瘤侵犯或轉(zhuǎn)移腫塊影B超還可顯示腫瘤侵犯范圍，門靜脈、肝動脈受壓或被侵犯的程度；超聲內(nèi)鏡檢查（EuS）顯示肝門區(qū)腫塊優(yōu)于B超檢查鑒別膽囊癌侵犯肝門膽管/肝門膽管癌鑒別肝總管良性狹窄、結(jié)石CT檢查最常用檢查方法能顯示梗阻近端膽管擴張肝內(nèi)轉(zhuǎn)移病灶和區(qū)域淋巴結(jié)腫大能顯示膽管壁增厚和膽管腔內(nèi)腫瘤CT表現(xiàn)平掃呈低密度或等密度，部分病例僅顯示肝內(nèi)膽管擴張，未見明顯腫塊影。動脈
7、期病灶無強化或輕度不均勻強化門脈期及延遲期，病灶持續(xù)強化。肝門部膽管癌的間接征象：肝內(nèi)膽管擴張、肝葉的萎縮（左葉多見）、肝動脈、門靜脈分支侵犯。MRI檢查對軟組織分辨率高于CT不受膽管分隔影響、能顯示擴張膽管形態(tài)能完整地顯示肝內(nèi)外膽道樹圖像能顯示膽管內(nèi)腫瘤、膽管壁情況以及肝內(nèi)有無轉(zhuǎn)移結(jié)合MRI門脈成像，觀察腫瘤是否侵犯門靜脈無需注射造影劑無創(chuàng)傷、無放射性、安全、無并發(fā)癥、易被患者接受是目前影像學(xué)診斷技術(shù)中最佳選擇MRCP與3DMRCMRCP可以詳盡地顯示肝內(nèi)膽管樹的全貌、腫瘤阻塞部位和范圍、有無肝實質(zhì)的侵犯或肝轉(zhuǎn)移，是目前肝門部膽管癌理想的影像學(xué)檢查手段。
8、三維膽道成像（3DMRC）可進行多方位不同角度掃描觀察，彌補平面圖
