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1、帕金森病臨床診斷和鑒別診斷首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院趙利杰2011.71.帕金森病(Parkinson,sdisease,PD)簡介23神經(jīng)變性疾病中發(fā)生頻率最高的一種疾病，病因系錐體系外病變所致，黑質(zhì)紋狀體神經(jīng)元可明顯變性或減少，甚至完全消失患病率約為100/10萬；而在65歲以上的人群中其患病率為200/10萬；我國65歲以上老年人群患病率為2%。隨著老齡化社會的到來，帕金森病的患病率將進(jìn)一步增加。Factor3癥狀以運(yùn)動減少和運(yùn)動遲緩、靜止性震顫、強(qiáng)直、姿勢步態(tài)異常為特征他是誰？患的什么??？Muhamma
2、dAli帕金森病(PD)主要有四大癥狀靜止性震顫（60~70%）(Tremor)、強(qiáng)直(Rigidity)、動作緩慢(Akinesia)姿勢平衡障礙(Posturalrefleximpairment)，簡稱為TRAP。靜止性震顫震顫(tremor)指促動肌-拮抗肌交替收縮或不規(guī)則同步收縮引起身體的任何部位不自主節(jié)律性振蕩運(yùn)動。靜止性震顫靜止性震顫手指的節(jié)律性震顫使手部不斷地作出旋前旋后的動作，即“搓丸樣動作”。搓丸樣動作靜止性震顫特點：一側(cè)遠(yuǎn)端開始；靜止時明顯，緊張時加重，隨意動作時減輕，睡眠時消失；行走
3、、興奮或焦慮時易出現(xiàn)；天氣變化易加重、感染時可減輕。肌強(qiáng)直肌強(qiáng)直(rigidity)：指錐體外系病變所導(dǎo)致的肌張力增高，表現(xiàn)為促動肌和拮抗肌張力均增高。鉛管樣強(qiáng)直：在關(guān)節(jié)被動運(yùn)動時感到有均勻的阻力，類似彎曲鉛管的感覺；肌強(qiáng)直肌強(qiáng)直齒輪樣強(qiáng)直：伴有震顫者在被動屈伸患者肢體時可感到在均勻增高的阻力上有斷續(xù)的停頓，像齒輪的轉(zhuǎn)動，故稱為“齒輪樣強(qiáng)直”肩、腰、髖關(guān)節(jié)疼痛易誤診頸、腰椎病。動作遲緩動作遲緩(akinesia)或運(yùn)動減少是PD的一種特殊運(yùn)動障礙，隨意動作減少，各種動作啟動困難以及運(yùn)動緩慢（如起床、翻身、
4、轉(zhuǎn)彎和行走困難）；輪替動作幅度小，速度緩慢，并且運(yùn)動過程停止也緩慢；同時完成兩個動作或進(jìn)行連貫動作困難，如不能一邊回答問題一邊寫字，或安靜時可以和人打招呼而活動時不能；動作遲緩面部表情肌少動，呆板、瞬目減少、雙目瞪視（即“面具臉”或“撲克臉”）；精細(xì)動作笨拙，書寫困難“寫字過小征”；姿勢與平衡障礙姿勢和平衡障礙(posturalrefleximpairment)可能是所有PD運(yùn)動癥狀之中最不特異的表現(xiàn)，但是對生活的影響卻最重。多見于晚期PD患者，且多與凍結(jié)現(xiàn)象同時發(fā)生，常常導(dǎo)致髖骨骨折。特殊姿勢：屈曲體姿
5、姿勢與平衡障礙步態(tài)障礙：走路時步態(tài)拖曳，起步困難，邁開步后就以極小的步伐向前沖去，越走越快，不能及時停步或轉(zhuǎn)彎，稱為慌張步態(tài)。轉(zhuǎn)彎時需采取連續(xù)小步使軀干和頭部一起轉(zhuǎn)彎。因有平衡障礙，患者在行走時易于向前傾跌。伴有軀干強(qiáng)直和少動的姿勢和平衡障礙患者常在試圖坐下時，倒在椅子上。姿勢和平衡障礙其他癥狀（非運(yùn)動癥狀）自主神經(jīng)功能障礙（大部分在運(yùn)動癥狀之前）出現(xiàn)頑固性便秘，常見尿頻和排尿不暢、尿失禁，50%的患者存在性功能障礙，有些患者大量出汗、睡眠障礙等，直立性低血壓。情緒障礙：有40%的PD患者在病前或病程中會
6、出現(xiàn)情緒障礙，其中以情緒低落即抑郁最為多見并伴有焦慮。其他癥狀（非運(yùn)動癥狀）癡呆：近來研究證實癡呆可能是PD四大主要臨床癥狀以外又一常見的癥狀。PD患者癡呆的發(fā)生率為10%～20%，個別文獻(xiàn)報道高達(dá)55%左右。70歲以上PD患者合并癡呆發(fā)生率明顯增高。其臨床特點是：智能障礙、視覺空間障礙和記憶力障礙。晚發(fā)PD患者的認(rèn)知障礙發(fā)生率高，且并進(jìn)展快，認(rèn)知障礙程度重。其他癥狀（非運(yùn)動癥狀）嗅覺與帕金森病1975年發(fā)現(xiàn)PD患者嗅覺減退，雙側(cè)對稱；主觀嗅覺和嗅覺事件相關(guān)電位；荷蘭Berends報道:幾乎所有帕金森病患
7、者早期均有嗅覺減退的出現(xiàn),而且隨著病情的發(fā)展,嗅覺障礙愈發(fā)嚴(yán)重.因此,他認(rèn)為嗅覺損害在帕金森病的早期診斷中有重要意義.加拿大Smithones等比較了80例ET與96例PD患者的嗅覺功能,結(jié)果顯示:PD組嗅覺障礙遠(yuǎn)高于對照組,而ET組和對照組相近.2.PD研究歷史概況1817JamesParkinson首次報道1893認(rèn)識到PD與中腦損害有關(guān)1913發(fā)現(xiàn)Lewy小體1940’s1950’s1960’s1970’s1980’s1990’s早期近代現(xiàn)代首次通過手術(shù)治療PD發(fā)現(xiàn)PD與腦內(nèi)DA缺乏有關(guān)試用L-Do
8、pa治療PDHoehn&Yahr對疾病分級發(fā)現(xiàn)MPTP可復(fù)制PD癥狀蒼白球損毀開啟功能神經(jīng)外科治療PD開展DBSPET用于PD診斷發(fā)現(xiàn)PD致病基因大體改變：腦干檢查可見中腦黑質(zhì)色淡甚至完全無色，腦橋藍(lán)斑亦有類似改變3.PD的神經(jīng)病理學(xué)正常中腦黑質(zhì)色澤PD中腦黑質(zhì)色澤帕金森病的病理生化改變選擇性黑質(zhì)多巴胺神經(jīng)元喪失（50－70％）;紋狀體多巴胺含量顯著減少（80－99％）;與臨床癥狀的嚴(yán)重程度成正比;路易氏（Lewy）小體：含大
