川崎病的診治進(jìn)展課件

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1、川崎病的診治進(jìn)展(Kawasakidisease，KD)廈門市第三醫(yī)院兒科許志祥內(nèi)容2.不完全川崎病早期診斷方案1.川崎病的最新診斷標(biāo)準(zhǔn)4.川崎病治療的進(jìn)展3.加強(qiáng)對(duì)冠狀動(dòng)脈損害的檢測川崎病(Kawasakidisease，KD)又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征(MucocutaneousLymphnodeSyndrome,MCLS),至今病因未明，考慮與感染、免疫及遺傳等因素有關(guān)。因此最新觀點(diǎn)認(rèn)為:川崎病是易感者感染某種病原毒素后觸發(fā)的免疫介導(dǎo)的全身中小血管炎性綜合征。感染易感人群（遺傳學(xué)背景）異常免疫反應(yīng)全

2、身性血管炎，冠狀動(dòng)脈損害發(fā)病機(jī)制一、川崎病診斷的進(jìn)展該病于1967年由日本的DrTomisacuKawasaki(川崎富作醫(yī)生)用日文首先報(bào)道，因此國際上稱之為川崎病。KawasakiTetal.Febrileoculo-oro-cutaneo-acrodesquamatoussyndromewithorwithoutacutenonsuppurativecervicallymphadenitisininfancyandchildren.(JpnJAllergol1967;16:178)完全型川崎病（K

3、D）的診斷自從1970年日本KD研究委員會(huì)第一次制定KD標(biāo)準(zhǔn)以來，經(jīng)過不斷地完善和規(guī)范，2002年日本KD研究委員會(huì)修訂第5版診斷標(biāo)準(zhǔn)。(1)、發(fā)熱≥5d（包括對(duì)治療有反應(yīng)而發(fā)熱不足5d的病例）；(2)、雙眼結(jié)膜充血（無滲出物）；(3)、唇和口腔改變，口唇潮紅、皸裂、楊梅舌、口腔及咽部粘膜彌漫性充血；完全型川崎病（KD）的診斷(4)、多形性皮疹；(5)、四肢末端改變：急性期掌趾發(fā)紅、指（趾）端硬腫，恢復(fù)期指（趾）端甲床及皮膚移行處膜樣脫皮；(6)、急性頸部非化膿性淋巴結(jié)大，常為單側(cè)，直徑>1.5cm。完

4、全型川崎?。↘D）的診斷滿足上述6項(xiàng)中5項(xiàng)及以上即可診斷。具備4項(xiàng)者，若二維超聲心動(dòng)圖或冠狀動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)CAA或冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者也可診斷。AyusawaM,SonobeT.UemmraS,etal.RevisionofdiagnosticguidelinesforKawasakidisease(the5threvisededition)[J].Pediatrint,2005,47(2):232-234.新舊診斷標(biāo)準(zhǔn)的比較1988年的診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱5天以上，伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者1、雙側(cè)眼結(jié)合膜充血，非化

5、膿性2、口唇潮紅、皸裂，口腔黏膜充血、楊梅舌3、四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫，恢復(fù)期指趾端膜狀脫屑4、軀干、四肢多形性紅斑5、頸淋巴結(jié)非化膿性腫大。2002年的診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)、發(fā)熱≥5d（包括對(duì)治療有反應(yīng)而發(fā)熱不足5d的病例）；(2)、雙眼結(jié)膜充血（無滲出物）；(3)、唇和口腔改變，口唇潮紅、皸裂、楊梅舌、口腔及咽部粘膜彌漫性充血；(4)、多形性皮疹；(5)、四肢末端改變：急性期掌趾發(fā)紅、指（趾）端硬腫，恢復(fù)期指（趾）端甲床及皮膚移行處膜樣脫皮；(6)、急性頸部非化膿性淋巴結(jié)大，常為單側(cè)，直徑

6、>1.5cm完全型川崎?。↘D）的診斷新指南中的變動(dòng)有以下幾點(diǎn):(1)將發(fā)熱與其他5項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)并列，具備6項(xiàng)中至少5項(xiàng)者可診斷。具備4項(xiàng)者，若有冠狀動(dòng)脈病變者亦可診斷。完全型川崎病（KD）的診斷（2)對(duì)發(fā)熱時(shí)間進(jìn)行重新解釋:日本第16次KD的全國調(diào)查表明，86%的KD患者接受了IVIG治療，其中30%在發(fā)熱4d以內(nèi)、10%在發(fā)熱3d以內(nèi)接受了IVIG治療，提示IVIG的早期應(yīng)用明顯縮短了發(fā)熱時(shí)間。因此早期應(yīng)用IVIG使發(fā)熱時(shí)間≤4d者與以往標(biāo)準(zhǔn)中發(fā)熱≥5d者具有同等意義，因?yàn)榻?jīng)驗(yàn)豐富的兒科醫(yī)生在發(fā)熱不到

7、5d時(shí)，根據(jù)其他主要臨床表現(xiàn)即可診斷KD(因而新標(biāo)準(zhǔn)中發(fā)熱4d者亦可診斷)；完全型川崎病（KD）的診斷(3)為方便記憶，KD診斷標(biāo)準(zhǔn)中6項(xiàng)主癥的排列順序發(fā)生變動(dòng)(除發(fā)熱和頸部淋巴結(jié)病變外)。(4)強(qiáng)調(diào)不完全KD的臨床重要性，因其常發(fā)生冠狀動(dòng)脈病變。眼結(jié)膜充血口腔黏膜病變多形性紅斑頸淋巴結(jié)腫大急性期：手足末梢出現(xiàn)紅斑，硬腫恢復(fù)期：指趾端脫屑不完全與不典型川崎病的區(qū)別不完全川崎?。↖KD）：是指患兒的臨床特征少于典型KD患兒，并非患兒的表現(xiàn)不典型;不典型川崎?。ˋKD）:是指除具有診斷標(biāo)準(zhǔn)內(nèi)的臨床表現(xiàn)之外還

8、伴有其他臟器損害的癥狀的KD患兒，如膿尿、黃疸、關(guān)節(jié)腫脹、腹瀉及無菌性腦膜炎等。李永柏。不完全川崎病診治進(jìn)展[j]。廣東醫(yī)學(xué)，2010，31（1）,11-13.不完全川崎?。↖KD）的診斷事實(shí)上，類似所有其他疾病，KD的主要臨床表現(xiàn)不一定全部出現(xiàn)。直到1987年Rowley才明確提出IKD的概念。不完全川崎病的診斷：（第3屆國際川崎病會(huì)議制定）發(fā)熱≥5天，僅有其他2項(xiàng)或3項(xiàng)臨床特征，但超聲心動(dòng)圖或心血管造影證實(shí)有冠狀動(dòng)脈瘤者（多見于＜6個(gè)月