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《川崎病診治進展課件》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、川崎病診治進展趙曉東重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院Children’sHospital,ChongqingUniversityofMedicalSciences重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院Children’sHospital,ChongqingUniversityofMedicalSciences前言病因和發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院Children’sHospital,ChongqingUniversityofMedicalSciences前言病因和發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院Chil
2、dren’sHospital,ChongqingUniversityofMedicalSciences川崎病是急性全身性血管炎，易累及冠狀動脈1967川崎富作（TomisakuKawasaki）發(fā)現(xiàn)兒童常見?。?0/10萬），首位獲得性心臟病尚未解決的問題：-病因-診斷標準-不典型川崎病-不完全川崎病-IVIG不敏感（耐藥）-川崎病復發(fā)和長期預后前言重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院Children’sHospital,ChongqingUniversityofMedicalSciences前言病因和發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷治療預后重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院Chil
3、dren’sHospital,ChongqingUniversityofMedicalSciences病因和發(fā)病機制病因（并不清楚）--感染：?流行病學資料提示螺旋體、耶爾森菌、衣原體、非結(jié)核分支桿菌、微小病毒b19、EBV和冠狀病毒。?感染途徑為呼吸道、胃腸道和皮膚。?免疫缺陷患者（HIV和水痘病毒感染）為易發(fā)病人群。重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院Children’sHospital,ChongqingUniversityofMedicalSciences病因和發(fā)病機制EB病毒麻疹病毒腮腺炎病毒抗鏈球菌溶血素O葡萄球菌外毒素支原體衣原體微小病毒b19螺旋體耶爾森菌
4、非結(jié)核分支桿菌冠狀病毒乙型肝炎病毒丙型肝炎病毒輪狀病毒呼吸道合胞病毒腦膜炎球菌沙門菌屬非結(jié)核分枝桿菌柯薩奇病毒流感病毒副流感病毒OD(X2000)0.20.40.60.81.01.2378例川崎病患兒的血清抗感染原抗體（IgM)水平重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院Children’sHospital,ChongqingUniversityofMedicalSciences病因和發(fā)病機制病因（并不清楚）--異常免疫反應：?超抗原刺激T細胞克隆增殖?TLR激活通道?抗細菌毒素(毒性休克綜合征毒素-1）抗體。超抗原--V?2/V?8T-細胞受體結(jié)合激活T細胞克隆增殖重慶醫(yī)科
5、大學附屬兒童醫(yī)院Children’sHospital,ChongqingUniversityofMedicalSciences細菌抗原(LPS)TLR細胞內(nèi)信息傳遞NFkB炎癥因子轉(zhuǎn)錄炎癥因子病因和發(fā)病機制TLR（TollLikeReceptor)激活通道：Inflammatoryfactors重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院Children’sHospital,ChongqingUniversityofMedicalSciences--遺傳學背景?家族發(fā)病率1%，雙胎發(fā)病率13%?基因多態(tài)性分析：血管內(nèi)皮生長因子及其受體，CD40配體，血管緊張素-1轉(zhuǎn)酶，苷露糖結(jié)合
6、蛋白,IL-1、IL-4、IL-6、IL-1R等基因多態(tài)與川崎病的發(fā)病、冠狀動脈損害、IVIG耐藥等有關(guān)，但需有大樣本、多中心的研究結(jié)果以證實。病因和發(fā)病機制病因（并不清楚）重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院Children’sHospital,ChongqingUniversityofMedicalSciences感染病因和發(fā)病機制病因（并不清楚）易感人群（遺傳學背景）異常免疫反應全身性血管炎，冠狀動脈損害重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院Children’sHospital,ChongqingUniversityofMedicalSciences病因和發(fā)病機制病理學提示為免疫
7、性炎癥：?全血管炎及血管周圍炎?炎癥細胞浸潤：中性粒細胞（早期），巨噬細胞和T細胞（晚期）?血管內(nèi)皮及內(nèi)皮下層炎性水腫（早期）?血管內(nèi)彈力層損害，動脈瘤形成?血管中層--早期：平滑肌細胞變性--中期：平滑肌細胞增殖，瘢痕形成--晚期：冠狀動脈硬化重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院Children’sHospital,ChongqingUniversityofMedicalSciences病因和發(fā)病機制免疫性分子表達?原炎癥因子（IL-1，IL-6，TNF-γ)?血清可溶性選擇素-E升高（內(nèi)皮細胞損傷）彈力酶,間質(zhì)金屬蛋白酶和膠元蛋白酶溶解蛋白酶增加（血管彈力層斷裂和重建
8、）（巨噬細胞釋放）血清和組織cysta
