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1、陶小紅重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院肝硬化一、定義一種或幾種病因長期或反復(fù)作用引起的慢性進(jìn)行性肝病的后期階段。病理—有廣泛肝細(xì)胞變性壞死、肝細(xì)胞結(jié)節(jié)性再生、結(jié)締組織增生及纖維化,正常肝小葉結(jié)構(gòu)破壞和假小葉形成、肝逐漸變形、變硬。臨床—肝功能損害和門脈高壓為主、晚期常出現(xiàn)消化道出血、肝性腦病等并發(fā)癥。一、定義世界性疾病,所有種族、不論國籍、年齡或性別、均可罹患。年齡35~48歲最多,男:女為3.6~8.1:1。其他病因寄生蟲感染血吸蟲、華枝睪吸蟲膽汁淤積肝內(nèi)淤膽或肝外膽管梗阻循環(huán)障礙慢性充血性心力衰竭、縮窄性心包炎肝靜脈和(或)下腔靜脈梗阻工
2、業(yè)毒物四氰化碳、磷、砷、雙醋酚丁、四環(huán)素代謝障礙血色?。ㄨF質(zhì)沉積)、肝豆?fàn)詈俗冃裕ㄣ~沉積)自身免疫性疾病原因不明二、病因Budd-ChiariSyndrome二、病因血色病(鐵質(zhì)沉積)、三、發(fā)病機(jī)制肝細(xì)胞變性壞死及再生,纖維支架塌陷。肝纖維化形成肝再生結(jié)節(jié)出現(xiàn)。假小葉形成,血管床縮小、扭曲、被擠壓,側(cè)支循環(huán)建立。肝逐漸變形、變硬而致肝硬化。四、病理在大體形態(tài)上,肝臟變形,中期腫大、晚期明顯縮小,質(zhì)地變硬、重量減輕,外觀呈棕黃色或灰褐色,表面有彌漫性大小不等的結(jié)節(jié)和塌陷區(qū),邊緣較薄而硬,肝包膜增厚。組織學(xué)改變假小葉形成組織學(xué)上,正常肝小葉
3、結(jié)構(gòu)消失或破壞,全被假小葉所取代。大體形態(tài)肝逐漸變形、變硬變小、包膜增厚、結(jié)節(jié)出現(xiàn)而致肝硬化。四、病理1.小結(jié)節(jié)性結(jié)節(jié)的直徑3-5mm,<1cm,大小均勻,纖維間隔較窄,結(jié)節(jié)中可有門脈管道。常見于酒精性肝硬化。病理分型2.大結(jié)節(jié)性結(jié)節(jié)直徑大小不等1-3cm,大者直徑可達(dá)5cm,結(jié)節(jié)由纖維隔分開,其中可含正常肝小葉。多見于肝炎后肝硬化。病理3.混合性大小結(jié)節(jié)均有,兼有大、小結(jié)節(jié)兩型的病理特點(diǎn),臨床上絕大多數(shù)肝硬化均為此型。病理4.不完全分隔型肝小葉由纖維圍成結(jié)節(jié),纖維間隔可向小葉延伸,但分隔小葉不完全,再生結(jié)節(jié)不明顯。Schistosom
4、ahematobium五、臨床表現(xiàn)代償期(1/3患者)癥狀較輕,缺乏特異性。1.乏力、食欲減退出現(xiàn)較早、且較突出,腹脹、惡心、上腹隱痛、輕度腹瀉等,多呈間歇性,因勞累出現(xiàn),經(jīng)休息或治療后緩解。2.營養(yǎng)狀態(tài)一般、肝輕度腫大、質(zhì)地較硬、可有輕壓痛;脾輕、中度大。3.肝功:正?;蜉p度異常。五、臨床表現(xiàn)失代償期一、肝功能損害表現(xiàn):1.全身癥狀:消瘦、乏力,皮膚干枯、面色萎黃無光澤(肝病面容);可有不規(guī)則低熱、夜盲、浮腫等。2.消化道癥狀:納差、惡心、腹脹、腹瀉、黃疸。3.出血傾向及貧血:鼻、牙齦、皮膚、胃腸出血等,不同程度的貧血。4.內(nèi)分泌紊亂
5、:肝功能減退雌激素增多醛固酮增多抗利尿激素增多垂體-性腺軸垂體-腎上腺軸雄激素減少糖皮質(zhì)激素減少蜘蛛痣、肝掌男性欲降低,睪丸萎縮少尿,浮腫,腹水水吸收增加色素沉著鈉重吸收增加4.內(nèi)分泌系統(tǒng)失調(diào):蜘蛛病、肝掌、皮膚顏面色素沉著、男性乳房發(fā)育、睪丸萎縮及女性月經(jīng)失調(diào)。五、臨床表現(xiàn)失代償期二、門脈高壓portalhypertension門脈系統(tǒng)阻力增加和門脈血流量增多是形成門脈高壓的發(fā)生機(jī)制。1.脾大脾大多為輕、中度大,部分可達(dá)臍下。上消化道大出血時(shí)可暫縮小,晚期常伴有脾亢。正常脾重量約300g,增大時(shí)500甚至1000gm.長度<10cm.
6、1.脾大脾功能亢進(jìn)血常規(guī)貧血(anemia)白細(xì)胞減少(leukopenia)血小板減少(thrombocytopenia)出血傾向(coagulopathy)食管靜脈曲張(OesophagealVarices)腹壁靜脈曲張痔靜脈曲張rectalhemorroid四、臨床表現(xiàn)失代償期二、門脈高壓2.側(cè)枝循環(huán)建立CollateralshuntingA.食管靜脈曲張EsophagealandgasticvariceB.腹壁靜脈曲張,腹壁靜脈曲張C.痔靜脈曲張二、門脈高壓3.腹水肝硬化最突出的臨床表,失代償期患者75%以上有腹水。形成的機(jī)
7、制與下列因素有關(guān):①門靜脈壓力增高,②低白蛋白血癥,③淋巴液生成過多,④繼發(fā)性醛固酮增多致腎鈉重吸收增加,⑤抗利尿激素分泌增多致水的重吸收增加,⑥有效循環(huán)血容量不足。部分患者可伴有胸水,多見于右側(cè)。二、門脈高壓4.門脈高壓胃腸病門脈高壓性大腸病二、門脈高壓5.胸水hepatichydrothorax6.肝肺綜合征:hepatopulmonarysyndrome無肺部疾病、肺內(nèi)血管短路、肺內(nèi)血管擴(kuò)張,低氧血癥/肺泡-動(dòng)脈氧梯度增加三聯(lián)癥.三、肝觸診肝臟大小與肝內(nèi)脂肪浸潤、再生結(jié)節(jié)和纖維化程度有關(guān)。質(zhì)地堅(jiān)硬,邊緣較薄,早期表面尚平滑,晚期可
8、觸及結(jié)節(jié)或顆粒狀,通常無壓痛,但在肝細(xì)胞進(jìn)行性壞死或炎癥則可有輕壓痛。六、并發(fā)癥(一)上消化道出血為最常見并發(fā)癥,常引起出血性休克或誘發(fā)肝性腦病,病死率很高。出血病因多為食管、胃底靜脈曲張破裂、急性胃粘膜糜