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1、干燥綜合征(SS)什么是干燥綜合征?干燥綜合征(SjogrenSyndrome簡(jiǎn)稱SS)是一種全身外分泌腺(如淚腺、唾液腺等)受累的慢性炎癥性自身免疫病。常見癥狀有眼干、口干、無汗、大便干等,也可以累及全身多個(gè)系統(tǒng)。早在1933年,HenrikSjogren對(duì)本病有較詳細(xì)的報(bào)道。因其表現(xiàn)以干燥為主,命名為干燥綜合征。誰會(huì)得SS?本病90%為女性,發(fā)病年齡在30~40歲。干燥綜合征的人群發(fā)病率高達(dá)0.4-0.7%在老年人中可以達(dá)3-4%,而以中老年女性為多見本病有系統(tǒng)性損害時(shí)如治療不當(dāng),可使內(nèi)環(huán)境紊亂,引起嚴(yán)重后果。多發(fā)于女性
2、!什么引起了SS?遺傳因素:遺傳僅為病因之一,尚需其他因素參與方能造成發(fā)病。感染因素:可能和病毒感染有關(guān)性激素:干燥綜合征患者體內(nèi)雌激素水平升高原發(fā)性SS與繼發(fā)性SS原發(fā)性干燥綜合征-------除具有SS的一般表現(xiàn)如口干眼干外,又具有其它結(jié)締組織病的—些表現(xiàn),如關(guān)節(jié)痛、皮疹、淋巴結(jié)腫 以及肺、腎、血液、神經(jīng)系統(tǒng)的損害。繼發(fā)性干燥綜合征------是指在已肯定的結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、混合結(jié)締組織病、多發(fā)性肌炎和皮肌炎、硬皮病等基礎(chǔ)上出現(xiàn)了干燥綜合征?!飺?jù)不完全統(tǒng)計(jì),幾乎所有的自身免疫病均可出現(xiàn)繼發(fā)SS,
3、但最為常見的是類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。SS有那些不舒服?淺表外分泌腺體受損引起的癥狀:1、干燥性角膜結(jié)膜炎:由于淚腺分泌功能下降,出現(xiàn)眼干澀、“砂粒感”、燒灼感、幕狀感。內(nèi)眥黏稠分泌物,怕光,眼瞼沉重,結(jié)膜、角膜炎,視力下降,嚴(yán)重者欲哭無淚SS有那些不舒服?2、口干燥癥:①口干是因唾液減少所致,輕者僅進(jìn)食固體食物時(shí)需用水送下,嚴(yán)重者頻頻喝水,但與糖尿病及尿崩癥的口渴多飲不同,本病是頻頻少量喝水,或僅喜歡含漱。②猖獗齲:牙齒呈粉末狀或小塊破碎,無法修補(bǔ),發(fā)黑,最終只留下殘根稱猖獗齲,是口干燥癥的特點(diǎn)之一,與唾液減少明顯相關(guān),出現(xiàn)于50%
4、以上患者。③舌:舌面干、舌質(zhì)紅④唾液腺炎:腮腺、頜下腺反復(fù)腫大,伴痛、壓痛、發(fā)熱,最后50%最后遺留有腺體永久性腫大。SS有那些不舒服其他外分泌腺受累癥狀:陰道分泌減少消化道腺體受累可影響消化功能肝臟常累及SS有那些不舒服??jī)?nèi)臟外分泌腺損害1.呼吸系統(tǒng)60%~70%有肺功能異常。40%患者X線有肺間質(zhì)病變。鼻子干燥,鼻中分泌物少,結(jié)干痂;咽喉干燥,不愿意發(fā)聲;痰液粘稠,可有氣管炎、間質(zhì)性肺炎、肺不張等。2.肝膽25%患者有肝損害,表現(xiàn)為肝大,少數(shù)脾也大,GPT(丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶)升高SS有那些不舒服?3、胰腺----胰腺外分
5、泌功能低下4、消化道:胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)63%~70%患者具有萎縮 性胃。36%患者胃酸低下,14%無胃酸。吞咽困難,胃腺萎縮,形成萎縮性胃炎,也可以有胰腺炎及肝脾腫大。5、腎臟表現(xiàn):腎損害占50%,多為臨床型或亞臨床型的Ⅰ型腎小管性酸中毒。6、神經(jīng)系統(tǒng):中樞神經(jīng)受累者占到25%,周圍神經(jīng)占10-43%,表現(xiàn)有精神障礙、抽搐、偏盲、失語、偏癱、截癱、共濟(jì)失調(diào)等。。SS有那些不舒服?7、肌肉關(guān)節(jié)可以有肌肉疼痛、關(guān)節(jié)疼痛,也有的可以出現(xiàn)周期性麻痹。78%患者訴關(guān)節(jié)痛,少數(shù)出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹,但很少出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形,此癥需與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相鑒別。
6、8、皮膚黏膜及淋巴干燥如魚鱗病樣,有結(jié)節(jié)性紅斑、紫癜、雷諾現(xiàn)象、皮膚潰瘍、陰道干燥萎縮、淋巴結(jié)腫大等。。SS要做哪些化驗(yàn)檢查臨床實(shí)驗(yàn)室檢查:血沉增高,C反應(yīng)蛋白增高,γ球蛋白增高免疫學(xué)檢查:抗SSA抗體和抗SSB抗體對(duì)干燥綜合征有重要意義。前者陽性率75%,后者陽性率52%,是診斷本病的重要指標(biāo)??购丝贵w可為陽性,90%患者類風(fēng)濕因子陽性。濾紙?jiān)囼?yàn)(SchirmerI試驗(yàn))角膜熒光染色如何診斷SS干燥性角膜炎口干燥癥SchirmerI試驗(yàn)或角膜熒光染色(+)唾液腺受損(腮腺造影、唾液腺ECT)唇腺病理示淋巴細(xì)胞灶?1血清中抗
7、SS-A或抗SS-B抗體陽性SS的治療干燥綜合征的治療包括了現(xiàn)代的西醫(yī)治療和傳統(tǒng)的中醫(yī)治療西醫(yī)治療包括對(duì)癥治療和免疫抑制治療而中醫(yī)治療則是在辨證基礎(chǔ)上的治療本病著重于養(yǎng)陰清瘀。自我調(diào)理注意口腔及眼睛的衛(wèi)生,減少摩擦,避免感染預(yù)防感冒及其他病毒感染精神舒暢,樹立較長(zhǎng)時(shí)間治療的信心不吃刺激性及“上火”的食物與醫(yī)生交朋友,得到保健指導(dǎo)。SS的藥物治療--眼干燥性角膜結(jié)膜炎的治療:給與人工淚液或0.5%羥甲基纖維素眼藥水、利奎芬或其他眼藥水以減輕角膜損傷,睡前用素高捷療眼藥膏或金霉素眼膏保護(hù)角膜。SS的藥物治療--口口干燥癥的治療:
8、減輕口干很困難,為防止口干加重,應(yīng)停止抽煙、飲酒,避免服用含有抗膽堿能作用的藥物,可用枸櫞酸溶液含漱患者保護(hù)牙齒非常重要,應(yīng)正確刷牙,飯后漱口,遇有不適應(yīng)及時(shí)看口腔科醫(yī)生。SS的藥物治療—強(qiáng)化治療對(duì)有內(nèi)臟損害,如肺、腎、神經(jīng)系統(tǒng)、血管炎等,應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療常用的免疫抑制藥