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1、干燥綜合癥(Sjogren’syndrome,SS)干燥綜合征風濕免疫科張陽PPT模板:www.1ppt.com/moban/PPT素材:www.1ppt.com/sucai/PPT背景:www.1ppt.com/beijing/PPT圖表:www.1ppt.com/tubiao/PPT下載:www.1ppt.com/xiazai/PPT教程:www.1ppt.com/powerpoint/資料下載:www.1ppt.com/ziliao/范文下載:www.1ppt.com/fanwen/試卷下載:www.1ppt.com/shiti/教案下載:www.1ppt.com/jiaoan/
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3、理課件:www.1ppt.com/kejian/dili/歷史課件:www.1ppt.com/kejian/lishi/Contents目錄一、單擊此處添加標題文本概述臨床表現(xiàn)診斷要點治療方案預(yù)后概述干燥綜合征是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。由于其免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細胞,故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床:涎腺和淚腺受損功能下降而出現(xiàn)口干、眼干外;其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的癥狀。其血清中存在多種自身抗體和高免疫球蛋白。簡介概述分類原發(fā)性繼發(fā)性不具另一診斷明確的結(jié)締組織病(CTD)的ss發(fā)生于另一診斷
4、明確的CTD,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、類風濕關(guān)節(jié)炎(RA)等的名稱我國總體患病率老年人患病率男女比例其他原發(fā)性(屬全球性疾病)0.29%~0.77%3%-4%l:9-1:20女性見多發(fā)病年齡多在40,50歲.也見于兒童本次主要講述臨床表現(xiàn)本病起病多隱匿。大多數(shù)患者很難說出明確的起病時間,臨床表現(xiàn)多樣,病情輕重差異較大。局部表現(xiàn)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)局部表現(xiàn)口干燥癥干燥性角膜炎其他淺表部位口干燥癥70%。80%患者有口干,在講話時需頻頻飲水,進固體食物時必需伴水或流食送下,有時夜間需起床飲水等。約50%的患者出現(xiàn)多個難以控制發(fā)展的齲齒,表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑,繼而小片脫落,最終只留殘根臨
5、床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)干燥性角膜炎其他淺表部位因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀,嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累,使其分泌較少而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。腎肺皮膚骨骼肌肉消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)血液系統(tǒng)系統(tǒng)表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)皮膚局部血管炎(1)過敏性紫癜樣皮疹;(2)結(jié)節(jié)紅斑;(3)雷諾現(xiàn)象骨骼肌肉關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)腫脹、肌炎腎30%-50%患者有腎損害,主要累及遠端腎小管。表現(xiàn)為低血鉀性肌肉麻痹,嚴重者出現(xiàn)腎鈣化、腎結(jié)石及軟骨病。近端腎小管損害較少見。對
6、腎小管酸中毒的患者在有條件的情況下最好做腎臟病理檢查,以了解腎臟病變.包括腎小管和腎小球受損的程度,是以細胞浸潤為主還是纖維化硬化為主,通過對病理的了解可以正確地指導(dǎo)治療。在這些患者中。小部分出現(xiàn)較明顯的腎小球損害,臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥甚至腎功能不全肺大部分患者無呼吸道癥狀。輕度受累者出現(xiàn)干咳,重者出現(xiàn)氣短。肺部的主要病理為間質(zhì)性病變,部分出現(xiàn)彌漫性肺間質(zhì)纖維化。少數(shù)人可因此導(dǎo)致呼吸功能衰竭而死亡。早期肺間質(zhì)病變在肺x線片上并不明顯,只有高分辨率肺CT方能發(fā)現(xiàn)。另有小部分患者出現(xiàn)肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預(yù)后不佳。消化系統(tǒng)胃腸道可以因其黏膜層的外分泌腺體病變而
7、出現(xiàn)萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性癥狀。約20%患者有肝臟損害,特別是部分患者合并自身免疫性肝炎或原發(fā)性膽汁性肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕見神經(jīng)系統(tǒng)累及神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生率約為5%。以周圍神經(jīng)損害為多見,不論是中樞或周圍神經(jīng)損害均與血管炎有關(guān)血液系統(tǒng)本病可出現(xiàn)白細胞減少或(和)血小板減少,血小板低下嚴重者可伴出血現(xiàn)象。本病淋巴腫瘤的發(fā)生率約為健康人群的44倍。國內(nèi)已有ss患者出現(xiàn)血管免疫母細胞性淋巴結(jié)病(伴巨球蛋白血癥)、非霍奇金