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1、干燥綜合征Sj?gren’sSyndrome干燥綜合征是最常見的結(jié)締組織病0.004診斷率.PillemerSR,MattesonEL,JacobssonLT,etal.Incidenceofphysician-diagnosedprimarySjogrensyndromeinresidentsofOlmsedCounty,Minnesota.MayoClinProc.2001;76(6):593-599.病人很多，來看病的很少，病人和醫(yī)生的認(rèn)識不足0510152025303540451-1011-2021-3031-4041-5051-606
2、1-7071-8081-90AGE%OFPATIENTSAtdiagnosisOnsetPavlidisetal,JRheumatol1998;2,9:5大多數(shù)醫(yī)生診斷的 50歲以上SLE實際上是SS干燥綜合征什么是如何診斷如何治療概念1933年瑞典眼科醫(yī)生Sj?gren報告19例干燥性角結(jié)膜炎癥例，均伴口干癥，其中13例伴慢性關(guān)節(jié)炎，后稱Sj?gren綜合征。SS是一種慢性自身免疫性外分泌腺炎癥疾病，主要累及唾液腺與淚腺，表現(xiàn)為眼干、口干。受累器官可見大量淋巴細(xì)胞浸潤，血清中可檢測到多種自身抗體。自身免疫性上皮炎自身免疫性外分泌腺炎兩層含義是
3、系統(tǒng)性自身免疫病，結(jié)締組織病標(biāo)志：自身免疫性外分泌腺炎：細(xì)胞浸潤、腺體退化、壞死萎縮和上皮組織的破壞CumminsMJ,PapasA,KammerGM,FoxPC.TreatmentofPrimarySjogren’ssyndromewithlow-dosehumaninterferonalfaadministeredbytheoromucosalroute:combinedphaseIIIresults.ArthritisRheum.2003;49(4):585-593.為什么會得干燥綜合征基因缺陷如HLA-DR3環(huán)境因素如病毒感染免疫平衡紊
4、亂發(fā)生自身免疫病外分泌腺炎-----區(qū)別于其它風(fēng)濕病的標(biāo)志系統(tǒng)性血管炎淋巴細(xì)胞增殖B-cell,T-cell-----------自身免疫病的共性特征免疫病理基礎(chǔ)決定臨床特征典型臨床表現(xiàn)---口干舌干,皸裂,舌乳頭萎縮,舌痛,使舌面暗紅無光、光滑、唾液池干鱷皮舌鱷皮舌典型臨床表現(xiàn)---腮腺腫大松樹臉Sjogren’sSyndrome-AscendingSalivaryGlandInfection典型臨床表現(xiàn)-----眼干眼干澀、異物感、畏光、眼疲乏、欲哭無淚眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。脂質(zhì)層-----瞼板腺-------脂質(zhì)干眼癥漿
5、液層-----淚腺-------水性干眼癥粘液層-----角膜上皮-----粘液干眼癥淚液成分的變化比量更重要淚液滲透壓比shirmer實驗和癥狀的相關(guān)性更大淚腺胃腸道呼吸道聲道陰道腺體汗腺涎腺胰腺腎小管肝內(nèi)小膽管外分泌腺炎外分泌腺炎-----區(qū)別于其它風(fēng)濕病的標(biāo)志系統(tǒng)性血管炎淋巴細(xì)胞增殖B-cell,T-cell-----------自身免疫病的共性特征免疫病理基礎(chǔ)決定臨床特征系統(tǒng)性血管炎紫癜樣皮疹腎小球神經(jīng)系統(tǒng)肺肌肉雷諾現(xiàn)象乏力突出發(fā)熱低熱為主，偶在活動性時呈高熱抑郁較其他CTD為多消瘦易誤診為腫瘤和消化病非特異性全身表現(xiàn)pSS的皮膚粘膜病
6、變陽性率（％）紫癜15雷諾現(xiàn)象13結(jié)節(jié)紅斑5口/外陰潰瘍9SS的關(guān)節(jié)肌肉病變乏力90％關(guān)節(jié)痛/腫75％合并RA不少見肌炎6％SS的胃腸道病變萎縮性胃炎70％低胃酸36％胃酸缺乏14％小腸吸收功能低下20％胰腺外分泌功能低下9~15%SS的肝臟和胰腺病變肝臟慢性活動性肝炎肝硬變非特異性病變胰腺炎pSS與PBC相關(guān)性假說pSSpSSPBC80%PBC合并SS（國外）50%PBC合并SS（國內(nèi)）至少20%的SS合并PBCSS腎臟損害腎小管酸中毒31.4%周期性低鉀性麻痹20.7%腎結(jié)石，腎性軟骨病，腎鈣化4.0%亞臨床型55.6%（5/9）近端腎小管
7、損害15.0%腎性糖尿0.1%氨基酸尿15.0%腎性尿崩13.3%?2微球蛋白尿85.7%腎小球腎炎1.3%SS,腎間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤腎結(jié)石化SSRTACT示腎結(jié)石RTA合并腎性軟骨病SS神經(jīng)系統(tǒng)病變臨床表現(xiàn)例數(shù)中樞神經(jīng)5偏癱1癲癇1偏盲2多發(fā)硬化樣1精神癥狀1顱神經(jīng)炎1周圍神經(jīng)5中樞、周圍神經(jīng)3SS肺特點間質(zhì)病變肺纖維化多發(fā)性肺大泡肺動脈高壓肺間質(zhì)病變合并多發(fā)性肺大泡肺動脈高壓外分泌腺炎-----區(qū)別于其它風(fēng)濕病的標(biāo)志系統(tǒng)性血管炎淋巴細(xì)胞增殖B-cell,T-cell-----------自身免疫病的共性特征免疫病理基礎(chǔ)決定臨床特征淋巴細(xì)胞增殖
8、球蛋白升高各種自身抗體反應(yīng)性淋巴結(jié)炎壞死性淋巴結(jié)炎非何杰金淋巴瘤多發(fā)性骨髓瘤LymphomaSystemicDiseaseExocrinopathyP
