血液和造血系統(tǒng)疾病ppt課件

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1、第六章血液和造血系統(tǒng)疾病哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院內(nèi)容：總論貧血性疾病貧血概論缺鐵性貧血再生障礙性貧血溶血性貧血PNH白血病及其它惡性病急性白血病慢性粒細(xì)胞白血病MDS淋巴瘤出血性疾病過(guò)敏性紫癜ITP血友病總論：血液：Rbc、wbc、PLT、plasma。造血系統(tǒng)：血液、骨髓、胸腺、脾、淋巴結(jié)、淋巴和單核巨噬系統(tǒng)。淋巴S：遍布全身：包括：淋巴結(jié)、脾、胸腺、扁桃體、支氣管、骨髓等。單核-巨噬CS：骨髓內(nèi)幼單、血液?jiǎn)魏?、巨噬C（脾、淋巴結(jié)、結(jié)締組織）、肺泡巨噬C、kupffer（肝）、小N膠質(zhì)C（NS）等。血細(xì)胞生成：2周6周24w…12周24w…1

2、0周卵黃囊中胚層干C肝（主要造血）脾骨髓24w后為主要出生后15d停止造血干C淋巴組細(xì)胞原淋多能祖細(xì)胞（CFu-S）CFU-GmBFU-E、CFU-E原紅CFU-Eo嗜酸CFU-Meg原巨TPOEPOCSF原粉原單貧血概論（Anemia）概念：〔貧血〕指外周血單位體積中Hb、Rbc和（或）Rbc壓積低于正常最低值。以Hb為重。貧血是一個(gè)癥狀，而不是獨(dú)立疾病。男：120-160g/L（4.0～5.5×1012/L、壓積40～50%）女：110-150g/L（3.5～5.0×1012/L、壓積37～48%）（絕對(duì)↑：真紅、減少、貧血）Hb相對(duì)改變Hb

3、相對(duì)↑（血液濃縮）：脫水、燒傷、腎上腺皮質(zhì)功能↓Hb繼發(fā)性↑（慢性缺O(jiān)2）：高山居住、心、肺疾患、腎A窄、腎囊腫、腫瘤（肝Ca、肺Ca）、皮質(zhì)醇增多癥等。Hb相對(duì)↓（血液稀釋?zhuān)喝阎型砥凇⒓毙阅I炎、低Pr血癥等。貧血分度：Rbc直徑：6～9μm1.34mlO2/Hb（g）輕度Hb≥90g/L中度Hb≥60g<90g/L重度Hb≥30g<60g/L極重度Hb<30g/L〔分類(lèi)〕分類(lèi)方法很多，如貧血快慢、骨髓增生程度。按病因及發(fā)病機(jī)理分類(lèi)1．紅細(xì)胞成生減少①造血物質(zhì)缺乏：缺Fe、葉酸、B12。②骨髓造血功能障礙：（1）再障（2）慢性感染、炎癥、肝、腎

4、、內(nèi)分泌疾病、結(jié)締組織病及腫瘤伴發(fā)的貧血（3）骨髓潤(rùn)浸（AZC、多發(fā)性骨髓瘤、骨纖等）（4）鐵粒幼C貧血。2．紅細(xì)胞破壞增多1）內(nèi)源性：膜、酶及珠蛋白合成異常2）外源性：①機(jī)械性②化學(xué)、物理、生物、化學(xué)毒物、燒傷、感染③免疫因素：自免溶貧、新生兒溶血等④單核巨噬S功能亢進(jìn)：脾亢3、失血按細(xì)胞形態(tài)分類(lèi)：類(lèi)型MCV(μm3)①M(fèi)CH(pg)②MCHC(g%)③大C>100>3232～35巨幼C正C性80～10026-3232～35再障、急性失血小C低色素<80<26<32缺Fe、鐵粒幼、海洋性小C貧血<80<2632～35感染、中毒、尿毒癥①每個(gè)紅C

5、的平均體積②指每個(gè)紅C內(nèi)所含Hb的平均量③指100ml紅C中所含Hb的系數(shù)〔臨床表現(xiàn)〕1．皮膚粘膜蒼白：Hb是皮膚呈色的主要因素。2．呼吸循環(huán)表現(xiàn)：心跳、氣短。Hb<30g/L持續(xù)3個(gè)月可發(fā)生貧血性心臟病。二尖或三尖區(qū)隆隆樣或吹風(fēng)樣雜音。心電：竇速、不齊、ST段降低、T低或倒置。3．N、肌S表現(xiàn)：頭痛、頭暈、暈厥、失眠、記憶↓、重者昏迷。乏力，易疲勞是肌T乏O2表現(xiàn)。4．消化S：食欲不振、惡心、腹脹、腹部不適、腹瀉或便秘。5．泌尿生殖S：多尿、尿比重低、蛋白尿等。女性月經(jīng)↑、↓或閉經(jīng)?；颊咝怨δ軠p退。診斷及治療：自學(xué)缺鐵性貧血〔概念〕體內(nèi)的貯存鐵

6、缺乏，使血紅素合成量減少而形成的一種小細(xì)胞低色素性貧血。（IrondeficiencyAnemia）〔鐵代謝〕一、來(lái)源和吸收：來(lái)源：外源：來(lái)自食物，瘦肉、動(dòng)物肝、血、蛋、豆類(lèi)、海帶、發(fā)菜、木耳、香菇等。內(nèi)源：衰老及破壞紅C病理狀態(tài)：輸血及鐵劑治療吸收：部位：十二指腸及空腸上部二、鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)轉(zhuǎn)鐵蛋白是血液中鐵的運(yùn)輸工具（β1-球蛋白）1、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽合度=×100%=33～35%血漿鐵總鐵結(jié)合力2、細(xì)胞內(nèi)鐵：鐵染色時(shí)幼紅細(xì)胞內(nèi)的鐵蛋白（中幼紅最多）3、細(xì)胞外鐵：骨髓內(nèi)細(xì)胞外的鐵中英文日?qǐng)?bào)導(dǎo)航站www.anydaily.com三、鐵的分布和貯存Hb67%

7、，肌紅蛋白3.5%，貯鐵29.2%（肝、脾、骨髓、腸粘膜及肌肉等處）鐵蛋白及含鐵血黃素形成。其他T及含鐵酶轉(zhuǎn)運(yùn)鐵約0.3%，但十分重要。貯備鐵：約1000mg女：300--400mg四、鐵的需要量和排泄需要量：經(jīng)期2mg/日哺乳、妊娠4mg/日絕經(jīng)及成男1—1.5mg/日食物約10%鐵被吸收排泄：糞便為主、尿液，汗、腸上皮、毛發(fā)、指甲等，月經(jīng)。食物Fe3+腸粘膜內(nèi)Fe2+→Fe3+血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白Fe3+胃內(nèi)Fe3+→Fe2+肌紅蛋白血紅素、蛋白酶隨腸、皮膚、腎等上皮C脫落骨髓幼紅C造血Fe蛋白及含鐵血黃素單核-巨噬SHb-Fe3+單核-巨噬S成紅H

8、b循環(huán)失血紅C破壞運(yùn)輸肌肉及各組織〔病因及發(fā)病機(jī)理〕一、攝入不足、需要量增加。二、吸收不良：胃、十二指腸切除、慢性萎縮性胃炎、長(zhǎng)期慢性腹