血液和造血系統(tǒng)疾病再障

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1、血液系統(tǒng)疾病1血液系統(tǒng)：血液和造血器官組成血液：血漿及懸浮在其中的血細胞（白細胞、紅細胞、血小板）組成造血器官：骨髓，胸腺，脾和淋巴結造血器官：胎肝－臍帶血、胎盤血－骨髓－血液系統(tǒng)疾病總論造血干細胞（HSC）2干細胞（stemcell）全能干細胞：受精卵亞全能干細胞：胚胎干細胞胚胎干細胞多能干細胞成體干細胞造血干細胞（HSC）屬于多能干細胞造血干細胞是血液細胞和免疫細胞的起始細胞造血干細胞（HSC）定向干細胞（祖細胞）血液系統(tǒng)疾病總論3血液和造血系統(tǒng)疾病是指原發(fā)于造血系統(tǒng)或主要累及造血系統(tǒng)的疾病特征：不十

2、分常見，但危險性大4紅細胞疾?。贺氀⒓t細胞增多等粒細胞疾?。毫＜毎狈Φ葐魏思毎途藜毎膊。簮盒越M織細胞病等淋巴細胞和漿細胞疾?。毫馨土?、白血病等造血干細胞疾病：再生障礙性貧血等脾功能亢進出血性及血栓性疾?。貉“鍦p少性紫癜等分類血液和造血系統(tǒng)疾病5貧血（Anemia)貧血：外周血單位體積血液中的血紅蛋白（Hb)濃度、紅細胞（RBC）及血細胞比容（HCT）低于可比人群正常值的下限其中以Hb最為可靠，也是臨床上診斷貧血的最常用的實驗室指標6WHO診斷標準(海平面地區(qū)):Hb6個月-6歲:<110g/L6-

3、14歲:<120g/L成年男性:<130g/L成年女性:<120g/L孕婦:<110g/L貧血（Anemia)7貧血根據其紅細胞形態(tài)分類1.正常細胞正色素性貧血：即紅細胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)、紅細胞平均體積(MCV)大致正常,可見于失血、再障、溶血2.大細胞性貧血：體積增大、血紅蛋白含量增加、但濃度多為正常。見于葉酸、維生素B12缺乏3.小細胞低色素性貧血：體積小、血紅蛋白含量減少、紅細胞大小不等。常見于缺鐵性貧血和地中海貧血8貧血根據病因分類1.紅細胞生成不足貧血包括:原料缺乏和造血功能障礙、再障

4、2.紅細胞破壞過多貧血包括:多種原因引起溶血性貧血3.紅細胞丟失過多貧血包括:急、慢性失血91.急性貧血2.慢性貧血貧血根據進展速度分類貧血根據血紅蛋白濃度劃分嚴重程度輕度:Hb:>90g/L中度:60~90g/L重度:30~59g/L極重度:<30g/L10神經系統(tǒng):頭暈、耳鳴、頭痛、失眠多夢、記憶力減退、注意力不集中等、兒童哭鬧皮膚粘膜：蒼白、缺乏光澤呼吸循環(huán)系統(tǒng)：呼吸加快加深、心悸、心律增快、氣短、端坐呼吸等消化系統(tǒng)：腺體萎縮、消化不良、腹脹、食欲減低、大便規(guī)律和性狀改變，缺鐵時會有異嗜癥泌尿生殖內分

5、泌系統(tǒng)：高尿膽原尿、男性睪酮女性月經異常、少尿、無尿貧血臨床表現貧血的表現：病因、發(fā)生貧血的速度、血容量下降的程度、血液循環(huán)呼吸系統(tǒng)的耐受能力等有關11紅細胞增多癥、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、白細胞減少及各類出血性疾病如血小板量質異常所引起的血小板減少性紫癜血管功能異常引起的過敏性紫癜凝血功能障礙引起的先天性血友病、繼發(fā)性維生素K缺乏癥其他血液系統(tǒng)疾病12再生障礙性貧血（Aplasticanemia,AA）13再生不良性貧血或骨髓衰竭性貧血，稱再障一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥主要表現：骨髓造血功能低下全血細胞

6、減少貧血、出血、感染綜合征免疫抑制治療有效[定義]14根據病情、血象、骨髓象及預后分類：重型（SAA）非重型（NSAA）國內曾分:急性（AAA）改為重型再障-Ⅰ型慢性（CAA）慢性型進展成的急性型－重型再障Ⅱ型根據病因：先天性（遺傳性）后天性（獲得性）15[病因]原發(fā)性再障－即原因不明的再障繼發(fā)性再障－即能查明原因的再障原發(fā)性再障國內統(tǒng)計在50%以上甚至80%16一.化學因素首先是藥物引起再障的藥物種類日益增多，已知有40多種，但最為常見的藥物也不過是7－8種，例如氯霉素、磺胺、其次保泰松和抗腫瘤藥、偶見抗

7、癲癇及抗甲狀腺和鎮(zhèn)靜藥其中特別是氯合霉素，大約占藥物性再障的30-60%，這可能與濫用有關。藥物引起的再障除抗腫瘤藥外與劑量關系不大，而和個人的敏感性有關，后果往往較為嚴重繼發(fā)性再障發(fā)病因素17非藥物性化學物質例如苯及其衍生物。具資料表明慢性苯中毒所致再障約占所有再障5%左右，而且對骨髓抑制與其劑量有關。只要接受足夠劑量，任何人都能發(fā)生再障農藥、染發(fā)劑所致的再障亦有報導18二.物理因素見于各種電力輻射如X線、放射性同位素、鐳等。達到一定劑量時，可阻擾DNA的復制而抑制細胞的有絲分裂，從而使造血干細胞數量減少

8、，干擾骨髓細胞生成三.生物因素包括病毒性肝炎及各種嚴重感染也能影響骨髓造血，但機制不明19[發(fā)病機理]尚未完全闡明。但通過近年活體骨髓、細胞動力學、以及細胞培養(yǎng)等研究，通常用種子(造血干祖細胞缺陷)、土壤(造血微環(huán)境異常)、蟲子學說(免疫異常)來解釋20[發(fā)病機理]1.造血干細胞內在缺陷包括量和質的改變例如再障病人CD34細胞中具有自我更新能力的細胞及長期培養(yǎng)起始細胞明顯減少或缺乏，而且CD34細胞減少程度與病情