血液和造血系統(tǒng)疾病(再障

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1、血液系統(tǒng)疾病1血液系統(tǒng)：血液和造血器官組成血液：血漿及懸浮在其中的血細(xì)胞（白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板）組成造血器官：骨髓，胸腺，脾和淋巴結(jié)造血器官：胎肝－臍帶血、胎盤血－骨髓－血液系統(tǒng)疾病總論造血干細(xì)胞（HSC）2干細(xì)胞（stemcell）全能干細(xì)胞：受精卵亞全能干細(xì)胞：胚胎干細(xì)胞胚胎干細(xì)胞多能干細(xì)胞成體干細(xì)胞造血干細(xì)胞（HSC）屬于多能干細(xì)胞造血干細(xì)胞是血液細(xì)胞和免疫細(xì)胞的起始細(xì)胞造血干細(xì)胞（HSC）定向干細(xì)胞（祖細(xì)胞）血液系統(tǒng)疾病總論3血液和造血系統(tǒng)疾病是指原發(fā)于造血系統(tǒng)或主要累及造血系統(tǒng)的疾病特征：不十分常見，但危險(xiǎn)性大4紅細(xì)胞疾?。贺氀⒓t細(xì)胞增多等粒細(xì)胞疾?。毫＜?xì)胞缺乏等單核

2、細(xì)胞和巨細(xì)胞疾?。簮盒越M織細(xì)胞病等淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾?。毫馨土觥籽〉仍煅杉?xì)胞疾?。涸偕系K性貧血等脾功能亢進(jìn)出血性及血栓性疾病：血小板減少性紫癜等分類血液和造血系統(tǒng)疾病5貧血（Anemia)貧血：外周血單位體積血液中的血紅蛋白（Hb)濃度、紅細(xì)胞（RBC）及血細(xì)胞比容（HCT）低于可比人群正常值的下限其中以Hb最為可靠，也是臨床上診斷貧血的最常用的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)6WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)(海平面地區(qū)):Hb6個月-6歲:<110g/L6-14歲:<120g/L成年男性:<130g/L成年女性:<120g/L孕婦:<110g/L貧血（Anemia)7貧血根據(jù)其紅細(xì)胞形態(tài)分類1.正常細(xì)胞正色素性

3、貧血：即紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)、紅細(xì)胞平均體積(MCV)大致正常,可見于失血、再障、溶血2.大細(xì)胞性貧血：體積增大、血紅蛋白含量增加、但濃度多為正常。見于葉酸、維生素B12缺乏3.小細(xì)胞低色素性貧血：體積小、血紅蛋白含量減少、紅細(xì)胞大小不等。常見于缺鐵性貧血和地中海貧血8貧血根據(jù)病因分類1.紅細(xì)胞生成不足貧血包括:原料缺乏和造血功能障礙、再障2.紅細(xì)胞破壞過多貧血包括:多種原因引起溶血性貧血3.紅細(xì)胞丟失過多貧血包括:急、慢性失血91.急性貧血2.慢性貧血貧血根據(jù)進(jìn)展速度分類貧血根據(jù)血紅蛋白濃度劃分嚴(yán)重程度輕度:Hb:>90g/L中度:60~90g/L重度:30~59g/

4、L極重度:<30g/L10神經(jīng)系統(tǒng):頭暈、耳鳴、頭痛、失眠多夢、記憶力減退、注意力不集中等、兒童哭鬧皮膚粘膜：蒼白、缺乏光澤呼吸循環(huán)系統(tǒng)：呼吸加快加深、心悸、心律增快、氣短、端坐呼吸等消化系統(tǒng)：腺體萎縮、消化不良、腹脹、食欲減低、大便規(guī)律和性狀改變，缺鐵時會有異嗜癥泌尿生殖內(nèi)分泌系統(tǒng)：高尿膽原尿、男性睪酮女性月經(jīng)異常、少尿、無尿貧血臨床表現(xiàn)貧血的表現(xiàn)：病因、發(fā)生貧血的速度、血容量下降的程度、血液循環(huán)呼吸系統(tǒng)的耐受能力等有關(guān)11紅細(xì)胞增多癥、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、白細(xì)胞減少及各類出血性疾病如血小板量質(zhì)異常所引起的血小板減少性紫癜血管功能異常引起的過敏性紫癜凝血功能障礙引起的先天性血友

5、病、繼發(fā)性維生素K缺乏癥其他血液系統(tǒng)疾病12再生障礙性貧血（Aplasticanemia,AA）13再生不良性貧血或骨髓衰竭性貧血，稱再障一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥主要表現(xiàn)：骨髓造血功能低下全血細(xì)胞減少貧血、出血、感染綜合征免疫抑制治療有效[定義]14根據(jù)病情、血象、骨髓象及預(yù)后分類：重型（SAA）非重型（NSAA）國內(nèi)曾分:急性（AAA）改為重型再障-Ⅰ型慢性（CAA）慢性型進(jìn)展成的急性型－重型再障Ⅱ型根據(jù)病因：先天性（遺傳性）后天性（獲得性）15[病因]原發(fā)性再障－即原因不明的再障繼發(fā)性再障－即能查明原因的再障原發(fā)性再障國內(nèi)統(tǒng)計(jì)在50%以上甚至80%16一.化學(xué)因素首先是藥物引

6、起再障的藥物種類日益增多，已知有40多種，但最為常見的藥物也不過是7－8種，例如氯霉素、磺胺、其次保泰松和抗腫瘤藥、偶見抗癲癇及抗甲狀腺和鎮(zhèn)靜藥其中特別是氯合霉素，大約占藥物性再障的30-60%，這可能與濫用有關(guān)。藥物引起的再障除抗腫瘤藥外與劑量關(guān)系不大，而和個人的敏感性有關(guān)，后果往往較為嚴(yán)重繼發(fā)性再障發(fā)病因素17非藥物性化學(xué)物質(zhì)例如苯及其衍生物。具資料表明慢性苯中毒所致再障約占所有再障5%左右，而且對骨髓抑制與其劑量有關(guān)。只要接受足夠劑量，任何人都能發(fā)生再障農(nóng)藥、染發(fā)劑所致的再障亦有報(bào)導(dǎo)18二.物理因素見于各種電力輻射如X線、放射性同位素、鐳等。達(dá)到一定劑量時，可阻擾DNA的復(fù)制而

7、抑制細(xì)胞的有絲分裂，從而使造血干細(xì)胞數(shù)量減少，干擾骨髓細(xì)胞生成三.生物因素包括病毒性肝炎及各種嚴(yán)重感染也能影響骨髓造血，但機(jī)制不明19[發(fā)病機(jī)理]尚未完全闡明。但通過近年活體骨髓、細(xì)胞動力學(xué)、以及細(xì)胞培養(yǎng)等研究，通常用種子(造血干祖細(xì)胞缺陷)、土壤(造血微環(huán)境異常)、蟲子學(xué)說(免疫異常)來解釋20[發(fā)病機(jī)理]1.造血干細(xì)胞內(nèi)在缺陷包括量和質(zhì)的改變例如再障病人CD34細(xì)胞中具有自我更新能力的細(xì)胞及長期培養(yǎng)起始細(xì)胞明顯減少或缺乏，而且CD34細(xì)胞減少程度與病情